Врожденный порок почки у новорожденного

Содержание

Поликистоз почек у новорожденных

Врожденный порок почки у новорожденного

Поликистоз почек у детей является тяжёлым врождённым пороком развития мочеполовой системы, который выражается в замещении нормальной ткани почек множественными кистозными образованиями. Киста почки представляет полость в паренхиме, образованную оболочкой из фиброзной ткани, и наполненную жидким содержимым – экссудатом. Полноценно функционировать такие органы не могут.

Чаще всего у детей наряду с данной аномалией почек имеются пороки других органов. Подобные кистозные образования находятся в печени, поджелудочной железе, селезенке и лёгких. Поликистоз почек у детей является как правило двухсторонним, то есть аномальными являются обе почки.

Причины патологии

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

Причины патологии:

  1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
  2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.

Это может являться следствием:

  • попадания некоторых вирусов в организм беременной;
  • бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
  • контакта с агрессивными химическими веществами;
  • воздействия радиации;
  • злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

 Кроме того, неблагоприятная экологическая обстановка – загрязнение воздуха и окружающей среды, изобилие химических веществ как в быту, так и в продуктах питания, повышают риск генетических сбоев во время внутриутробного развития плода.

Классификация и прогноз

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

В зависимости от возраста ребенка, разделение на группы следующее:

  • от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
  • первый месяц после рождения – неонатальная;
  • с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
  • от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

Почечные кисты бывают:

  • гломерулярные – не связаны с почечной системой канальцев;
  • табулярные – образуются из канальцев почки;
  • экскреторные – формируются из собирательных трубочек.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

Врождённый поликистоз почек имеет два варианта течения:

  • злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
  • хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.

При обнаружении существенной аномалии структуры почек у плода во время обследования матери при помощи УЗИ, ей обычно рекомендуют прервать беременность, так как в большинстве случаев данная патология приводит к летальному исходу уже в первые дни жизни младенца.

Как проявляется заболевание

Поликистоз почек новорождённых обычно носит злокачественный характер. У такого младенца свыше девяноста процентов почечной ткани заменяют кисты.

Симптоматика патологии выглядит следующим образом:

  1. У младенца сильно увеличен живот в размерах из-за аномально больших почек.
  2. Отмечается высокое артериальное давление.
  3. Наблюдается сильная отёчность.
  4. Нарушено мочеиспускание – имеет место олигурия (уменьшенное количество мочи) или анурия (её полное отсутствие).
  5. У ребенка присутствует сильная рвота.

Врождённое поражение почечной ткани у детей в группах раннего детского возраста и ювенильной, характеризуется меньшей площадью, охваченной кистозными образованиями, но кисты почек постепенно растут. Почки увеличиваются в размерах, оказывая давление на соседние органы.

Признаки почечной недостаточности нарастают постепенно:

  1. Отмечается общее неудовлетворительное состояние у ребенка – беспокойство или апатия, частый плач, отсутствие аппетита.
  2. Ребенок может жаловаться на головную боль, ноющие боли в пояснице.
  3. На лице появляются отёки, которые вскоре переходят на конечности.
  4. Кожа сухая и бледная.
  5. Имеет место артериальная гипертония.
  6. Нарушено мочеиспускание.
  7. В моче обнаруживается кровь.
  8. Температура тела повышена.

В процессе развития болезни могут наблюдаться инфекции мочеполовых путей, мочекаменная болезнь.

Ребенок, страдающий от поликистоза почек, отстаёт в развитии из-за анемии и нарушения костной ткани. Параллельно нарастает фиброз печёночных тканей. Прогноз продолжительности жизни таких детей от двух до пятнадцати лет.

Лечение и профилактика

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

Таким пациентам назначают следующее медикаментозное лечение:

  • обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
  • лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
  • антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
  • диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

Для того чтобы не допускать обострений, пациенту должен быть обеспечен щадящий режим:

  • жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
  • исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
  • ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

При стремительном ухудшении самочувствия пациента, назначается хирургическое вмешательство: лапароскопия – иссечение кистозных образований или чрескожная пункционная аспирация – удаление жидкости из кисты.

Источник: https://pochki2.ru/bolezni/polikistoz-pochek-detej.html

Заболевание почек у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Врожденный порок почки у новорожденного

Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзоген¬ных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.

Врожденные пороки почек. Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) – встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) – двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами – участки нормальной почечной тканию. Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.

Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) – двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу.

Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов.

Дети нежизнеспособны.

Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.

Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них:

  • удвоение лоханок и мочеточников;
  • агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;
  • мегалоуретер относится к ранним фетопатиям – резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;
  • экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;
  • агенезия мочевого пузыря;
  • атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия – дефект нижней стенки, эписпадия – дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.

Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успехом выполняется, приводят к почечной недостаточности.

Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клинически, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию камней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20-30 лет) от уремии.

Врожденные пороки половых органов. Они часто связаны с болезнью эндокринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормональных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу.

К ним относятся: крипторхизм – задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30%-случаев, к 12- 16 годам наблюдается только в 2-3% случаев и тогда расценивается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; гермафродитизм – наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм – одновременное наличие женских и мужских половых желез и ложный – наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых случаях возможно хирургическое лечение.

Какой должна быть почка в норме?

Не смотря на то, что почки являются парными органами, они могут отличаться между собой. Если пациент здоров – особой разницы не видно. Норма по длине и ширине почки зависит от возраста ребенка и его роста. Нормальные параметры конкретно для вашего малыша сможет определить только специалист при осмотре.

Заболевания лоханок почек у ребенка может развиться в разном возрасте, часто оно просто связано с физиологическим ростом. Если же расширение со временем не пропадает – это повод для беспокойства. Так как у человека две почки, лоханки тоже существует две. Исходя из такой особенности врачи разделяют пиелоэктазию на:

  • двустороннюю;
  • одностороннюю.

Оба эти явления опасны для здоровья малыша, но двустороннее увеличение почек наносит гораздо больший ущерб работе мочевыделительной системе и самим почкам. Часто вместе с лоханками начинают трансформироваться чашечки, из-за чего аномалия становится еще более сложной.

Течение пиелоэктазии

Увеличение почек у детей обычно протекает без специфических симптомов. Из-за этого многим родителям очень трудно понять, нужно ли что-то делать с малышом или недуг пройдет сам. У ребенка может начать болеть задняя поверхность спины, подняться температура, часто возникают проблемы с мочеиспусканием.

По сути пиелоэктазия – это самая начальная стадия увеличения почек, однако она почти никогда не останавливается на этом этапе и развивается дальше.

Нефрологи выделяют несколько этапов данного процесса:

  1. Начальная – обычно проходит без дополнительного лечения и является временной. В некоторых случаях организму достаточно трудно бороться с мочевым застоем, но патологического воздействия на почки это не оказывает.
  2. Вторая – затрагивается весь лоханочно-чашечный комплекс. Затрудненное мочевыделение проявляется более ярко.
  3. Третья – происходит истончение и истощение почечных тканей, почки работают неполноценно или вообще становятся недееспособными. Температура тела у ребенка возрастает до высоких показателей, так как скорее всего развилась бактериальная инфекция.

Из-за нарушенного мочевого оттока может страдать желудочно-кишечный тракт. Поэтому ещё одним симптомом этого явления и увеличения почек может быть тошнота и рвота.

Причины увеличения почки у ребенка

Причин увеличения лоханки почки может быть несколько. В первую очередь нужно обратить внимание на состояние здоровья мамы ребенка ещё в момент беременности и уже в процессе грудного вскармливания. Если в эти периоды она переносила интоксикации химикатами, пила много алкоголя и курила – это могло оказать влияние на состояние почек малыша и вызвать нарушение их функции.

Источник: https://zdorovo.live/beremennost/zabolevanie-pochek-u-novorozhdennyh-prichiny-simptomy-lechenie.html

Описание врожденных пороков развития почек и их лечения. Чем грозит удвоение почки у ребенка?

Врожденный порок почки у новорожденного

Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни.

Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо смертельной до практически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными.

Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

  • влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
  • пагубные пристрастия – курение, употребление спиртных напитков и наркотиков;
  • прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
  • физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики.

Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек.

Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к смерти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опорно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

  • нарушение оттока мочи;
  • повышение уровня артериального давления;
  • появление симптоматики пиелонефрита;
  • клинические изменения состава мочи и крови.

Важно знать! Некоторые пороки физиологии почек могут оставаться скрытыми и не проявлять себя в течение длительного времени и даже на протяжении всей жизни. Их выявляют случайно при ангиографическом обследовании по поводу других заболеваний или при операциях на органах брюшной полости.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд характерных симптомов:

  • головные боли;
  • нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
  • гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
  • непроходящая жажда, горечь во рту;
  • диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
  • изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой, и имеет цвет «мясных помоев»;
  • склонность к появлению отеков;
  • недержание мочи (при обнаружении добавочной почки);
  • варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола);
  • приступы по типу «почечной колики».

Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

Количественные отклонения:

  1. Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
  2. Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
  3. Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
  4. Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

Аномалии и пороки структуры почек:

  • поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
  • губчатый орган, характеризующийся нарушением со стороны почечных канальцев;
  • солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Аномальное расположение

Подковообразная почка. Врожденный дефект характеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения  различают подвздошную, тазовую, торакальную, перекрестную форму.

Последствия

Если аномалии развития почек и мочеполовых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного характера могут привести к следующим состояниям.

  1. Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
  2. Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
  3. Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
  4. Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
  5. Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
  6. Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
  7. Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

Совет! При выявлении хотя бы одного порока рекомендуется провести тщательное обследование, поскольку у третьей части пациентов детского возраста аномалии развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде  начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

  • отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
  • плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
  • маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

  1. Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
  2. Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
  3. Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

  1. УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
  2. Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
  3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
  4. КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уродинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается.

Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики.

При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

  1. Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
  2. Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
  3. Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
  4. Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
  5. Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

Источник: https://stopzaraza.com/beremennost/vrozhdennye-anomalii-pochek-u-vzroslyx-i-detej.html

Пороки мочевыводящих путей у детей

Врожденный порок почки у новорожденного
> Детская клиника Рут Раппапорт > Пороки мочевыводящих путей

Мочевыводящие пути – это система внутренних органов, в функции которых входит формирование мочи, её накопление и выведение из организма. К ним относятся: две почки, лоханки, мочеточники, мочевой пузырь и уретра. Любые врождённые аномалии данных органов, называют пороками развития мочевыводящих путей.

Наиболее часто встречающиеся аномалии

Аномалии развития мочевыводящих путей диагностируются у 20-40% младенцев. Их можно разделить на две основные группы:

Структурные патологии

  • Гипоплазия (уменьшение размеров) или полное отсутствие одной или обеих почек. В последнем случае новорожденный нежизнеспособен.
  • Дистопия почек – аномальное расположение почек. Аномальное врождённое расположение почки следует отличать от нефроптоза – приобретённое опущение.
  • Аномалии взаимоотношения почек. В зависимости от образовавшейся формы при сращении различают L-образную, S-образную, галетообразную и подковообразную почку. Наиболее часто развивается подковообразная почка.
  • Удвоение или реже утроение почек, почечных лоханок или мочеточников.
  • Гидронефротическая трансформация почки – расширение чашечно-лоханочной области из-за избытка накопления мочи. Гидронефроз может развиваться вследствие нарушения оттока мочи при обструкции мочеточнико-тазового сочленения или везикоуретеральном рефлюксе. А также при наличии дополнительной системы кровообращения в почке.

Функциональные аномалии

  • Везикоуретеральный рефлюкс – патология, при которой в мочеточники из мочевого пузыря происходит обратный ток мочи вследствие недоразвития или полного отсутствия клапанного аппарата между мочевым пузырём и мочеточником или ненормальным расположением устья мочеточника.
  • Истинный дивертикул мочевого пузыря – патология развития, приводящая к образованию мешковидного выпячивания пузыря и, как следствие, неполному его опорожнению от мочи.

Основные симптомы

Клиническая картина может варьировать от острой и яркой до вялотекущей и скрытой. При незначительных или односторонних патологиях у детей никаких симптомов нет, и аномалия становится случайной находкой при осмотре по каким-то другим причинам.

При серьёзных патологиях появляются признаки плохого оттока мочи и связанные с этим состояния. Могут быть какие-то из симптомов:

  • Отёки разной степени
  • Скудное порциональное мочеиспускания, в редких случаях отсутствие мочи
  • Иногда может быть беспрерывное вытекание мочи
  • Боли при мочеиспускании, проявляющиеся у детей плачем и криком
  • Выход уретры в аномальном месте
  • Сердечно-сосудистые проявления (гипертензия, тахикардия, изменение тонов сердца)
  • Гастроинтестинальный синдром (рвота, снижение аппетита вплоть до анорексии, диспепсия)
  • Общая интоксикация организма
  • Присоединение вторичной инфекции

Аномалии развития почек у детей

Среди всех патологий мочевыводящих органов, аномалии развития почек у детей встречаются чаще всего. При этом могут быть изменения в количестве почек, размерах, положении, форме и их структуре, а также двухстороннее и одностороннее изменения.

Своевременная диагностика и раннее назначение лечения ряда патологий почек может предотвратить развитие серьёзных осложнений, а порой и смерти ребёнка.

В отделении детской нефрологии клиники Рамбам после врачебного осмотра и сбора анамнеза, могут быть назначены следующие исследования:

  • УЗИ
  • Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография
  • Внутривенная пиелограмма
  • Радиоизотопное сканирование почек
  • Все виды лабораторных исследований мочи и крови

При односторонней патологии, когда вторая почка компенсирует функции аномальной, и нет нарушения фильтрации и оттока мочи, основным видом лечения является наблюдение за ребёнком и предотвращение развития вторичных инфекций. При наличии серьёзных аномалий с нарушением функций, показано хирургическое лечение. В особо тяжёлых случаях необходима трансплантация почки. До операции пациента могут подключить к аппарату искусственной почки.

Аномалии мочеточников и мочевого пузыря

Практически все аномалии мочеточников у детей приводят к нарушению вывода из организма мочи и, как следствие, снижению функций почек вплоть до развития почечной недостаточности. Именно поэтому израильские специалисты предают особое значение ранней и максимально информативной диагностике.

В клинике Рамбам могут предложить пройти следующие исследования:

  • УЗИ – позволяет определить структуру органов
  • Радиоизотопное сканирование почек – даёт возможность определить функциональные возможности почек
  • Внутривенная пиелограмма – используется в основном для обследования структуры почек. Позволяет определить фильтрующие возможности почек, что не показывает УЗИ
  • Цистоуретрография– позволяет исследовать функциональные возможности уретры и мочевого пузыря, а главное определить наличие рефлюкса
  • КТ и/или МТР позволяют более точно, чем УЗИ исследовать структуру мочевыводящих путей. КТ не требует седации ребёнка в отличие от МРТ, однако последнее намного более информативное и позволяет детально изучить кровеносную систему необходимого органа
  • Лабораторные исследования крови и мочи. Грудничкам мочу берут катетером, чтобы получить чистую порцию исследуемого материала. Мочу на посев назначают при подозрении на наличие инфекции

Лечение

Как правило, лечение хирургическое, направленное на формирование аномального органа и восстановление его функций.

При раннем обнаружении патологии, в большинстве случаев в Израиле выполняют мини-инвазивные операции с использованием высокоточной новейшей аппаратуры, к которой относится хирургический робот «da Vinci», используемый в клиники Рамбам.

Делая всю операцию полностью роботизированной, он максимально повышает точность вмешательства, позволяя выполнять ранее недоступные манипуляции. На сегодня это лучшая в мире медицинская техника.

Источник: https://www.rambam-health.org.il/children-hospital-lechenie-anomalij-pochek-u-detej-v-izraile.aspx

Своевременная диагностика и лечение врожденного гидронефроза почек у новорожденных и детей

Врожденный порок почки у новорожденного

Такой серьезный недуг как гидронефроз характерен в первую очередь тем, что ввиду самых разных причин нарушен отток жидкости из лоханки почки и ее чашечек.

В результате этого порока полостная система данного органа расширяется, повышается давление в почке, что в итоге может привести к замедлению кровообращения и даже к атрофии самой паренхимы. Другими словами, функции почек нарушаются, иногда необратимо.

Эта болезнь может быть приобретенной или врожденной, и порой врачи могут диагностировать гидронефроз у плода. К сожалению, сегодня довольно часто встречаются пороки развития мочеполовой системы еще на эмбриональной стадии, в том числе и такие как врожденный гидронефроз.

Его очень важно вовремя, то есть еще в процессе беременности, диагностировать. Так как если эту патологию выявить уже внутриутробно, родившись, ребенок вполне может выздороветь и вести нормальную полноценную жизнь.

Согласно статистическим данным, гидронефроз почек у плода выявляется в 5% случаев этого заболевания.

Интересно, что гораздо чаще от этого недуга страдают мальчики. А у четверти детей, больных гидронефрозом, поражение двустороннее.

Причины врожденной патологии

У 4-х месячного эмбриона почки уже почти такие же, как у новорожденного – есть и выделительная система, и паренхима, и лоханка, и чашечки. Жидкость уже отходит, плод несколько раз в сутки опорожняет свой мочевой пузырь.

Врожденный гидронефроз у еще не рожденного младенца развивается из-за возникших на внутриутробной стадии пороков мочеполовой системы. Чаще всего тем или иным образом перекрыт просвет мочеточника, поэтому выделительная функция нарушена.

В основном патология возникает по следующим причинам:

  • аномальное развитие почки в виде подковы;
  • мультикистоз (обычно левой почки);
  • наличие в почке добавочного сосуда;
  • неверное отхождение (расположение) мочеточника.

Если же говорить о конкретных причинах гидронефроза, то он происходит в результате:

  • сужения внутреннего просвета мочеточника;
  • сдавливания его же снаружи сосудом, воспаленной тканью либо опухолью;
  • нарушения проходимости мочи из-за рефлюкса, присутствия камня или наличия травмы;
  • особого патологичного строения слизистой мочеточника.

Почему именно развиваются в ходе беременности те или иные пороки у плода, точно не выяснено. Однако специалисты называют факторы, которые могут привести к определенному риску, среди них:

  • загрязнение окружающей среды и другие проблемы с экологией;
  • ионизирующее излучение;
  • отягощенная наследственность.

Так, гинекологи направляют к генетику семьи, планирующие новую беременность, в которых уже ранее рождался малыш с пороком, чтобы исключить разные врожденные патологии будущего ребенка.

Классификация

Гидронефроз у детей разделяют на врожденный (его называют первичным) и приобретенный (это так называемый вторичный гидронефроз). Естественно, у плода он может быть только первого типа.

Недуг может быть односторонним, такой встречается в большинстве случаев и поражает либо правую, либо левую почку; а также встречаются и случаи двустороннего гидронефроза, когда изменения затрагивают оба органа.

Такой диагностируется примерно в 5% или 9% всех случаев данного недуга.

Врожденный гидронефроз, впрочем, как и приобретенный, протекает в три стадии (степени):

  1. Первая (пиелоэктазия). Моча давит на полости почки, скапливаясь из-за нарушения оттока. В результате орган слегка растягивается, становится больше, но продолжает нормально функционировать.
  2. Вторая (гидрокаликоз). Эта стадия начинается спустя несколько месяцев. Моча копится в канальцах паренхимы, давит на нее, нарушая функционирование одной либо обеих почек. Орган увеличен, стенки его истончены.
  3. Третья (терминальная). Здесь уже происходит необратимая атрофия самой паренхимы. Почка очень большая, как и лоханка с чашками, орган перестает функционировать. Ребенок с такой проблемой может и вовсе потерять почку.

Проявления гидронефроза у плода

Как правило, гидронефроз даже у новорожденных и тем более у плода можно выявить лишь в процессе специальной диагностики. По беременной женщине не определить, что ребенок может страдать от подобного недуга. Однако порой гидронефроз приводит к маловодию, а женщина испытывает боли, когда ребенок шевелится.

Но тот факт, что у болезни нет клинических признаков, еще не означает, что на нее можно не обращать внимания. Из-за гидронефроза могут возникнуть и другие нарушения в развитии эмбриона.

Например, плохо снабжается кровью плацента, наступает гипоксия плода, ребенок появляется на свет ослабленным, с многочисленными дисфункциями, в том числе дыхательными.

Также есть риск присоединения инфекции еще внутриутробно. Вот почему женщин, ожидающих ребенка, постоянно наблюдает врач, проводя плановые обследования, в том числе и УЗИ.

Диагностика внутриутробно

Обычно беременная женщина проходит в процессе вынашивания ребенка три скрининга – в каждый триместр одно УЗИ. Правда, если есть подозрения на порок, доктор может назначить дополнительные обследования.

Уже с 16-й недели у эмбриона начинают работать почки, поэтому на втором УЗИ (которое проводят в период с 18-й до 20-й недели включительно) врач проверяет, нет ли у эмбриона врожденных патологий почек, а также мочевого пузыря и мочеточников. Если на скрининге видно только наличие жидкости, но при этом ни чашки, ни лоханка не увеличились, такое отклонение не считается гидронефрозом.

Также диагноз не ставится, если лоханки увеличились всего на 5-8 миллиметров. Но когда расширение больше, можно говорить о гидронефрозе. Чаще всего у плода он односторонний.

Возможны и такие случаи, когда у ребенка в утробе находят уже тяжелую и запущенную стадию гидронефроза. В таком случае при проведении сонографии видно, что ткани почки значительно истончены, что в последствии ведет к почечной недостаточности.

Лечение эмбриона

Тактика врача, обнаружившего у плода гидронефроз, строится на том, что беременную женщину осматривают очень часто, а в большинстве случаев даже госпитализируют. Однако лечение недуга у еще не рожденного младенца консервативными методами не проводится.

В самом крайнем случае может быть назначена операция. Обычно на нее идут, когда есть серьезный риск, что почка разорвется. Однако такое вмешательство чревато преждевременными родами.

Частая практика при такой патологии – в мочевой пузырь плода ставят катетер, чтобы осуществить отток мочи из его почек. Данная процедура помогает избежать появления различных осложнений.

Если беременная вовремя попала к опытному врачу, который проводит грамотное лечение, прогноз при гидронефрозе почек ее ребенка довольно благоприятный.

Гидронефроз у новорожденных

Особенности данного заболевания у младенцев состоят в том, что оно может развиваться по-разному. На сегодняшний день еще нет точного метода, позволяющего докторам сделать достоверный прогноз. Поэтому уролог, как правило, никогда не назначает операцию сразу, даже если гидронефроз поставили ребенку во внутриутробной стадии.

Малыша наблюдают, смотрят динамику. Порой мочеполовая система может развиваться, ткани и органы – дозревать, патологии – исчезать сами по себе. Бывает, что из-за нестабильного водного обмена в этом возрасте работа почек меняется, размеры лоханок приходят в норму через 3-4 недели после рождения.

С другой стороны, буквально за пару месяцев может наступить серьезное ухудшение, так что с хирургическим вмешательством можно и опоздать. Поэтому так важно постоянно наблюдать течение гидронефроза почек у новорожденных.

В большинстве случаев патология обусловлена врожденными отклонениями и анатомическими особенностями как внешними, так и внутренними. К внутренним причинам относят, например, врожденную недоразвитость просвета мочеточника, приводящую к его сужению.

Внешней причиной может быть образование дополнительного сосуда, который сдавливает мочеточник, в купе с аномальным отхождением последнего от лоханки.

Симптомы

Пиелоэктазия (расширение лоханки почки) — один из основных симптомов, который выявляется путем ультразвуковой диагностики.

Кроме того, гидронефроз может проявляться гематурией (кровь в моче) либо затруднением мочеиспускания, острыми болями в области живота, повышением температуры, сопутствующими инфекциями мочеполовой системы, а также наличием в брюшной полости образования внушительных размеров.

Диагностика у детей и младенцев

Гидронефроз у новорожденных, выявлен он ранее либо после появления ребенка на свет, в любом случае требует проведения ряда исследований. К сожалению, дети такого возраста еще не способны рассказать о том, какие симптомы они ощущают. Ребенок постарше может жаловаться на ноющие боли в боку, тошноту; младенец же просто порой становится крайне беспокойным.

Именно поэтому кроме стандартной пальпации, а также анализов мочи и крови, которые покажут наличие воспаления, кровь в моче или другие скрытые признаки осложнений, диагноз ставится также на основании:

  1. УЗИ. Специалист смотрит мочевой пузырь и почки – в наполненном виде и после мочеиспускания. Скрининг позволяет выявить патологии паренхимы, обструкцию лоханки и мочеточника. Если результаты вызывают сомнения, при исследовании применяют мочегонные, пациенту дают пить воду в большом количестве.
  2. Экскреторная урография. В вену новорожденному вводят контраст, а затем наблюдают, как это вещество выводится. Так делается вывод о способности почек и всей системы к фильтрации, о степени обструкции.
  3. Компьютерная томография и МРТ. Оба этих исследования в разной степени позволяют увидеть трехмерное изображение всех мочевыделительных структур и сделать выводы о том, есть ли гидронефроз у новорожденных, и если да, то в какой стадии и степени. Если их делают грудному ребенку, то лишь под наркозом.
  4. Нефросцинтиграфия. Это исследование проводят с помощью радиоизотопов. В ходе такой процедуры специалист оценивает, как работают почки, насколько нарушен отток жидкости.
  5. Микционная цистография. Это исследование делают, если есть основания подозревать присутствие пузырно-мочеточникового рефлюкса (заброса мочи), либо просто наблюдается плохой отток жидкости из мочевого пузыря. Ребенку тоже вводят контраст, но не в вену, а в уретру. Мочевой пузырь наполняется, а когда происходит мочеиспускание, врач делает рентген. По снимку видно, если в результате патологии контраст возвращается в мочеточники.

Показания к операции

Более тяжелые стадии гидронефроза – начиная со второй – сами по себе еще не служат показанием к хирургическому вмешательству. Операция необходима, если в ходе обследования у ребенка обнаружили и расширение лоханки, и сужение мочеточника, причем в прилоханочном его сегменте.

К счастью, к нефрэктомии – удалению почки – приходится прибегать лишь в самых тяжелейших случаях. Они возникают довольно редко, так как урологи наблюдают ребенка и не допускают, чтобы гидронефроз резко прогрессировал.

Самый распространенный вид операции – пиелопластика. Она проводится разными методами, наиболее эффективный из них – способ Хайнса-Андерсена. Он заключается в том, что в процессе вмешательства сузившийся участок мочеточника иссекают, а попутно формируют нормальное соединение его с лоханкой.

В зону нового соединения устанавливают болванку-катетер с дренажной трубкой, выведенной наружу, либо тонкий стент с внутренним выводом жидкости. В первом случае маленький пациент после операции находится в больнице в среднем три недели. Во втором случае – не более 9 дней.

Установить катетер или же стент – решает хирург, в зависимости от ситуации, степени поражения и других факторов.

Считается, что пиелопластика достаточно эффективна. Она приводит к существенным улучшениям в 92-95% всех случаев ее проведения. Обычно функция больной почки восстанавливается уже через полгода-год после пиелопластики.

Источник: https://MoiPochki.ru/anomalii-razvitiya/gidronefroz-u-detey.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.