Продолжительность жизни при поликистозе почек

Содержание

Поликистоз почек продолжительность жизни

Продолжительность жизни при поликистозе почек

Поликистоз почек – это наследственная патология, при которой в обоих органах начинает формироваться большое количество кистозных капсул, заполненных жидкостью. Со временем число таких включений только увеличивается, они и сами увеличиваются в размерах.

В итоге здоровая почечная ткань замещается кистозными полостями, что в целом негативно сказывается на работе органа. Большей части пациентов с таким диагнозом в преклонном возрасте нужна заместительная терапия, начиная с диализа и заканчивая пересадкой почки.

Для этой патологии характерно распространение кистоза и на другие органы.

В 90% случаев поликистозная болезнь передается на генетическом уровне, то есть лишь в 1 случае из 10 возникновение недуга не связывается с риском наследования. В этой статье будет представлена полная информация о данном недуге: что это такое, какова его симптоматика, причины возникновения и методики лечения.

Что это такое

Поликистозной болезнью почек или почечным поликистозом называется порок развития почечных канальцев на этапе внутриутробного развития.

При данной патологии начинают формироваться кистозные капсулы различного объема в паренхиме обоих органов. Диаметр кистозных капсул может колебаться от размера спичечной головки до большой черешни.

В середине капсула заполнена светлым или светло-коричневым экссудатом желеподобной консистенции.

Развитие патологии сопровождается ростом капсул в объеме и нарушением нормальной деятельности почек, вплоть до почечной недостаточности. Лечить эту патологию, как у взрослых, так и у детей могут при помощи медикаментов или оперативным путем.

К сожалению, поликистоз может поразить не только почки, без надлежащей терапии он может затронуть и другие важные для жизнедеятельности человека органы – печень, поджелудочную, половые железы, щитовидку, головной мозг и т.д.

Этот недуг может проявляться как у женщин, так и у мужчин, чаще всего у людей после 30 лет либо у младенцев первого месяца жизни. Среди больных, каждый десятый – это новорожденный пациент.

Формы заболевания

В зависимости от вида наследования различают 2 формы поликистоза:

  1. Аутосомно-рецессивная. Эта разновидность диагностируется еще в детстве, когда недуг прогрессирует из-за того, что мутировал ген, отвечающий за кодирование белка фибоцистина. Основные проявления данной формы недуга заключаются в образовании патологических выростов в паренхиме, заполненных экссудатом. При этом, орган растет, его канальцы передавливаются кистами и почки перестают выполнять фильтрующую функцию. Эту форму обычно обнаруживаются у детей первых недель жизни.
  2. Аутосомно-доминантная. Эта разновидность диагностируется после 30 лет. Это одна из самых часто диагностируемых генных патологий, ее обнаруживают ежегодно у 12 млн. человек по всему миру. В этом случае мутирует ген, отвечающий за кодирование белков полицистин-1 и полицистин-2.

По своей структуре кистовидные почечные формирования могут разделяться на 2 типа:

  • закрытие. Это закрытые кистозные капсулы, не соединенные с просветом почечных канальцев. В этом случае почка не может выполнять выделительную функцию. Обычно такой тип обнаруживают у младенцев;
  • открытые. Такие включения представляют собой дивертикуловидные расширения канальцев, совмещенные с лоханками и чашечками. Если развивается такой тип кистовидных образований, почка еще длительное время может выполнять выделительную функцию.

Причины

Поликистозные почки в основном являются наследственной патологией. В большинстве случаев мутировавший ген передается ребенку от одного из родителей, а развивается лишь после 30 лет.

Если же наследственная предрасположенность передалась от папы и мамы одновременно, патологию диагностируют сразу же при рождении, но это происходит крайне редко.

При этом абсолютно не играет роли, какого пола ребенок, риск развития недуга в таких условиях составляет 1:1000. Это заболевание является результатом сбоя в развитии почечных канальцев плода с их частичным перерождением в кистовидные капсулы.

У таких пациентов почки имеют характерную бугорчатую поверхность из-за большого количества опухолей в органе, с их ростом и увеличением в объеме происходит деформация чашечки и лоханки, а также их сдавливание.

https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

Причиной развития поликистозной болезни является мутирование в коротком плече 16-й хромосомы или в 4-й хромосоме. В первом случае кистовидные образования быстро переходят в почечную недостаточность, а во втором этот процесс диагностируется уже в пенсионном возрасте. Мутация 4-й хромосомы вызывает формирование кист у плода еще в лоне матери.

Симптомы в зависимости от стадии

Поликистоз у младенцев является очень неблагоприятной патологией, которая часто заканчивается смертью ребенка, в основном по причине уремии. Если же этот недуг прогрессирует еще в лоне матери, он провоцирует мертворождение.

У взрослых пациентов принято выделять 3 стадии развития патологии, для каждой из которых характерна своя симптоматика.

Почечный поликистоз у человека на первой компенсированной стадии изначально может никак себя не проявлять, но со временем рост кистозных капсул и их количества приводит к следующим признакам:

  • давящие ощущения в месте расположения почек;
  • болевой синдром в полости живота без четкой локализации;
  • нарушается процесс мочеиспускания из-за того, что новообразования растягивают почечную паренхиму;
  • больной быстро устает;
  • беспричинно появляется кровянистая примесь в урине.

На этой стадии почки функционируют в обычном режиме.

Следующая стадия патологии носит название субкомпенсированной, кроме перечисленных признаков появляются симптомы почечной недостаточности:

  • сильно хочется пить;
  • начинаются мигренеподобные приступы;
  • тошнит и возникают рвотные позывы;
  • скачет давление;
  • возникает сухость в ротовой полости.

Начинают нарушаться функции почек, о чем свидетельствует наличие эритроцитов, слепков из белка и клеточных элементов цилиндрической формы в моче и изостенурия. Если к патологии присоединяется пиелонефрит, могут появиться лейкоциты в урине.

Если на этой стадии происходит загнивание кистозного содержимого, могут появиться симптомы общей интоксикации организма, и состояние больного резко ухудшится.

На декомпенсированной стадии происходит развитие хронической уремии, которая в случае присоединения вторичной инфекции может привести к смерти пациента. На данном этапе болезни сильно поднимается артериальное давление, что приводит к сердечной недостаточности, пролапсу митрального клапана, к другим патологиям сердца и к аневризме сосудов головы.

Диагностика

Выявить поликистозную почку только на основании опроса пациента и пальпации деформированных органов невозможно, основную роль в диагностике этой патологии играют лабораторные анализы и исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • если присоединяется пиелонефрит, назначают бакпосев;
  • при подозрении на генетическую патологию, назначают соответствующие анализы;
  • УЗ-исследование почек;
  • нефросцинтиграфия, в ходе которой проводится исследование радиоизотопами;
  • рентген почек и мочеточника с использованием контрастного вещества;
  • КТ и МРТ.

Источник: http://okishechnike.com/info/polikistoz-pochek-prodolzhitelnost-zhizni/

Поликистоз почек: методы лечение, питание и образ жизни больного

Продолжительность жизни при поликистозе почек
Виды образования почек. Увеличить.

Почки – жизненно важный орган человеческого организма.

Среди заболеваний существует понятие поликистозная дисплазия почек, которое характеризуется нарушением в развитии почечной паренхимы, в результате чего появляется множество кист, в сочетании с аномалиями и патологиями мочевыводящей системы. Поликистозная дисплазия классифицируется на мультикистоз, микрокистоз и поликистоз.

Понятие и виды заболевания

Генетическое заболевание почек. Увеличить.

Наследственное, патологическое состояние, при котором происходит образование множественных кист в структуре органа, называется поликистозом почек.

Распространяется эта болезнь на обе почки одновременное, в медицинской практике не зарегистрировано случаев, когда была поражена только одна.

Более того, при этом заболевании почек, поликистоз может распространяться на другие органы (печень, поджелудочная железа).

Строение почки. Увеличить.

Риск появления заболевания у мужчин и у женщин одинаков, поскольку отвечающий за патологию ген находится в шестнадцатой хромосоме, которая не отвечает за половой признак.

Согласно медицинской статистике примерно 1 из 1000 рождающихся малышей подвергается этому заболеванию. Кистозные образования формируются еще внутри утробы матери, а их развитие продолжается в течение жизни человека.

В настоящее время до конца не изучен процесс формирования кист у взрослых в рамках этой мутации.

Существует две формы поликистоза:

  1. Когда возникает поликистоз почек у детей, говорят об аутосомно рецессивном заболевании. По своей сути это врожденный поликистоз почек.
  2. Аутосомно доминантная форма более распространена и характерна для взрослых, проявляется после 30 лет.

Симптомы болезни

Стадии развития поликистоза. Увеличить.

Несмотря на наследственность данного заболевания и то, что развитие болезни происходит еще до рождения, у больного поликистозом могут отсутствовать какие-либо симптомы вплоть до 45-65 лет.

Поликистоз редко проявляется у детей, но все же такая практика существует. Организм за период жизни не в состоянии излечиться от данной патологии.

И тот факт, что проявление заболевания возникает в довольно зрелый, а иногда пожилой период жизни, усугубляет течение болезни.

Среди симптомов поликистоза почек выделяют:

  • увеличение размеров органа и как следствие ноющие боли в районе поясницы, как правило, непостоянного характера, могут периодически усиливаться; болевой синдром в почке возникает из-за растяжения тканей многочисленными кистами;
  • инфицирование мочевыделительной системы в результате нарушения оттока мочи из-за повреждения тканей органа;
  • наличие кровяных выделений в моче (гематурия) в результате кровоизлияний в кистах органа;
  • гипертония – повышение артериального давления, — в результате нарушения кровообращения в органе;
  • могут формироваться почечные камни с приступами колики.

Здоровая ткань постепенно становится рыхлой из-за поражения опухолями. Ухудшается выделительная функция и происходит скопление продуктов распада. Происходит азотистая токсикация организма.

Сопутствующие заболевания

В медицинской практике поликистоз часто сочетается с некоторыми заболеваниями, такими как:

  1. Аневризма сосудов мозга – часто наблюдается у больных поликистозом. Вследствие разрыва аневризмы сосудов мозга происходит внутримозговое кровоизлияние, которое очень опасно для нервной системы и грозит даже летальным исходом.
  2. Микроорганизмы в результате нарушения уродинамики (оттока мочи) проникают в почку по мочевым путям, вызывая воспаление в тканях и кистах. Возникает пиелонефрит, который  очень часто развивается у больных поликистозом.  Поврежденные клетки сильно подвержены воздействию бактерий, в результате чего возникает бактериальное воспаление. Пиелонефрит очень серьезное заболевание, которое в случае прогрессирования приводит к серьезным нарушениям в ее работе, провоцирует появление камней.
  3. У больных поликистозом почки также наблюдается поликистоз яичников, который сочетает в себе нарушение работы коры надпочечников, яичников поджелудочной железы, гипоталамуса и гипофиза. В результате неправильной работы органов возникает синдром поликистозных яичников (СПКЯ) происходит гормональный сбой, отсутствие овуляции, возможно бесплодие.
  4. Не менее серьезным является такое заболевание, как гипертония. Из-за сдавливания почки кистами возникает нарушение кровотока, нарушается обмен веществ в органе и происходит выброс гормона вызывающего кровяное давление. Важно то, что в таком случае гипертония мало подвержена медикаментозному лечению и является очень опасным заболеванием.
  5. Самым тяжелым осложнением и завершающей стадией заболевания является хроническая почечная недостаточность. Характерно всеобщей интоксикацией организма, нарушением водно-солевого и кислотно-щелощного обмена.

Извините, в настоящее время нет доступных опросов.

Беременность при поликистозной болезни

Важно рассмотреть такой вопрос, как поликистоз почек и беременность. Беременность сильно «нагружает» работу почки, которая вынуждена работать с большей нагрузкой. Функционирование почки при беременности может осложниться. Но беременность и поликистоз совместимы, однако нужно соблюдать рекомендации врача.

Если до беременности пациентка была обследована и ее состояние вполне удовлетворительно, то серьезных осложнений, таких как почечная недостаточность, быть не должно.

Но если у женщины при поликистозе развился воспалительный пиелонефрит, в результате которого возникает нарушение оттока мочи, увеличивается давление в органах и происходит увеличение кист, то может развиться почечная дисфункция.

Эти состояния, как и поликистоз, могут вызывать выкидыши, патологии в развитие плода.

Несколько рекомендаций для планирующих беременность:

  • беременность противопоказана, когда состояние почки и почечной ткани в результате развития поликистоза стало неудовлетворительное;
  • рожать больной поликистозом нужно до 25 лет, в этом возрасте симптомы менее выражены;
  • необходим полный отказ от вредных привычек, вредной пищи, показана бессолевая диета, физкультура и своевременное лечение любых заболеваний.

Методы диагностирования

Что необходимо сделать и какие анализы и обследования пройти, в случае появления симптомов поликистоза. В первую очередь делают:

  1. Клинический анализ крови на определение воспаления в организме.
  2. Биохимический анализ крови оцениваете показатели  различных элементов (особенно белка, калия, натрия, железа, уровень мочевины, креатинина)
  3. Общий анализ мочи на воспалительные элементы и наличие кровяных включений.
  4. Посев мочи.
  5. УЗИ почек – обязательный стандартный метод диагностики, позволяющий увидеть размер, структуру органа, количество и локализацию кист, диффузные изменения почки и т.д.
  6. УЗИ печени и малого таза делают довольно часто, так как кистоз печени и яичников часто сопровождает больных поликистозом почек.
  7. Электрокардиограмма проводится  для оценки работоспособности сердечной мышцы, аритмии.

Классификация кист почек по Босняку

КатегорияХарактерные чертыДальнейшая тактика
1Простая доброкачественная тонкостенная киста без перегородок, кальцификатов или солидного компонента. Содержимое имеет жидкостную плотность, не контрастируется.Дальнейшего наблюдения не требуется. Образования доброкачественные.
2Доброкачественная киста. Может содержать несколько тонких перегородок. В стенках и перегородках возможно наличие мелких или незначительно утолщенных кальцификатов. В ту же группу включают образования однородной высокой плотности размером
3Кисты могут иметь множество тонких перегородок. Могут отмечаться, минимальное равномерное утолщение, а также “кажущееся контрастирование” стенок или перегородок. В них могут встречаться кальцификаты, в т.ч. широкие и узловатые, однако измеряемого накопления контраста не происходит. Контуры, как правило, четкие. В эту категорию входят также не накапливающие контраст образования высокой плотности размерами > или = 3 см, полностью находящиеся внутри почки.Динамическое наблюдение. Небольшая часть образований имеют злокачественный характер.
4Кистозные образования с равномерно или неравномерно утолщенными стенками или перегородками с измеряемым накоплением контраста.Хирургическое вмешательство или динамическое наблюдение. Свыше 50% новообразований имеют злокачественный характер.
5Явно злокачественные кистозные образования, обладающие всеми характеристиками 3 категории и, кроме того, содержащие мягкотканные компоненты, накапливающие контраст.Рекомендуется хирургическое вмешательство. Преимущественно злокачественные опухоли.

Для просмотра таблицы – перемещать влево и вправо. ↔

Методы лечения

В детском и юношеском возрасте при отсутствии симптоматики рекомендаций для лечения нет как таковых. Необходимо периодически проходить обследование, проводить УЗИ и сдавать анализы, соблюдать меры профилактики поликистоза, беречься от простуд и инфекционных заболеваний.

Когда симптомы появляются, больному необходимо постоянное наблюдение у врача нефролога-уролога, регулярно ходить на прием и соблюдать рекомендации лечащего врача, для своевременной коррекции возможных нарушений.

Итак, как лечить поликистоз почек? Лечение поликистоза почки сводится к уменьшению симптоматики и воспалений. Назначение препаратов очень индивидуально. Применяются в основном обезболивающие препараты, противовоспалительные средства.

Антибиотики (группы цефалоспорины, фторхинолоны) назначаются при пиелонефрите и инфекционных осложнениях.

Мочегонные препараты, такие как Лазик, Альдактон, Гипотиазит в индивидуальной дозировке.

Также назначаются блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ в разных комбинациях по назначению кардиолога и нефролога.

В процессе терапии важное значение имеют препарат для нормализации артериального давления, поскольку при повышенном давлении нарушается кровоснабжение больной почки, что грозит потерей ее функции.

Народные средства для лечения поликистоза при появлении признаков инфицирования и воспаления не должны заменять традиционный метод лечения. Поэтому при признаках воспаления почки, после анализа мочи сразу же назначают прием антибиотиков. Продолжительность курса не менее двух недель.

Только после этого можно применять фитосборы, почечные чаи, брусничник и т.д. Первостепенным является основное медикаментозное лечение, и оно не может быть заменено народными средствами. В критических случаях возможно удаление почки, если ситуация запущена в результате самолечения.

Лечение поликистоза почек народными средствами – хорошее дополнение в составе комплексной терапии.

Если в органе присутствуют крупные кисты, усиливается болевой синдром, медикаментозное лечение не дает улучшений, тогда проводят оперативное вмешательство. Удаляют кисту методом чрескожной аспирации содержимого.

Рекомендации в домашних условиях

В домашних условиях для больного поликистозом обязательно соблюдение нескольких важных правил:

  1. Строгий контроль артериального давления. Необходимо контролировать показатели давления, для этого можно приобрести недорогой портативный тонометр. Обязательно принимайте препараты, назначенные врачом, в случае, если давление повышено.
  2. Соблюдайте диету. Питание при поликистозе почек должно быть здоровым. Ограничивайте прием жидкости, соли, белковой пищи. Исключите острую, жирную, жареную пищу. Питайтесь калорийными продуктами содержащими микроэлементы и витамины.
  3. Помимо этого избегайте инфекционных и простудных заболеваний, периодически укрепляйте иммунитет.
  4. Откажитесь от работы, связанной с физической нагрузкой, не поднимайте тяжести.
  5. При обнаружении крови в моче обязателен постельный режим в течение нескольких дней.

При соблюдении мер профилактики осложнений и грамотном терапевтическом лечении можно остановить развитие заболевания и сохранить качество жизни пациента на достаточно хорошем уровне. Если же лечение началось на поздней стадии, когда в органе начались необратимые процессы, то пациенту может грозить пересадка органа.

Поликистозная болезнь почек – очень серьезное заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, держать в норме психическое состояние, беречь себя от стрессов и обязательно обращаться за квалифицированной медицинской помощью в случае обнаружения этого заболевания.

Источник: https://kistaplus.ru/pochki/polikistoz-pochek.html

Поликистоз почек у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение, прогноз

Продолжительность жизни при поликистозе почек

29.01.2018

3.8 тыс.

2.5 тыс.

6 мин.

Время чтения: 6 мин.

Поликистозная болезнь (поликистоз) почек – это такое наследственное заболевание, при котором в почках формируются заполненные жидкостью полости – кисты.

Постепенное увеличение числа и размера этих полостей приводит к замещению здоровой почечной ткани и нарушению ее функции.

У половины таких пациентов после 60 лет требуется проведение заместительной терапии (диализ, пересадка почки). При данной патологии кистозная трансформация может затрагивать и другие органы (печень, поджелудочная железа, селезенка и др.).

В девяти случаях из десяти причиной развития поликистоза почек является передача патологического гена от родителей.

https://www.youtube.com/watch?v=gz7CD4eblAA

Лишь у 10% пациентов развитие недуга не связано с риском наследования от родителей. В зависимости от варианта наследования заболевание подразделяется на аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Частота встречаемости аутосомно-доминантной формы 1:800 – 1:1000 человек, рецессивной – 1:20000.

2.1. Аутосомно-доминантная форма

Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% – PKD2.

У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрасте 30-50 лет.

Основные проявления:

  1. 1Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.
  2. 2Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
  3. 3Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).
  4. 4Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
  8. 8У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
  9. 9Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

2.2. Аутосомно-рецессивная форма

Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

Основные симптомы:

  1. 1Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.
  2. 2При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
  3. 3Повышение артериального давления.
  4. 4Появление крови и белка в моче.
  5. 5Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).
  6. 6Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
  7. 7Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
  9. 9Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.

3. Методы диагностики

  1. 1Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
  2. 2Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
  3. 3Исследование семейного анамнеза.

  4. 4Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности.

    Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

4. Прогноз жизни

Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.

Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота – 13-75%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

5. Лечение поликистоза почек

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

  • Контроль уровня АД, гипотензивная терапия. Артериальная гипертензия – наиболее раннее и ведущее проявление поликистоза.

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

  • Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ .

  • Гематурия – частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

При появлении крови в моче рекомендуется повысить суточный объем потребляемой жидкости.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

  • Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.

  • Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

  1. 1Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
  2. 2Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
  3. 3При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
  4. 4Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

  1. 1Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
  2. 2При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
  3. 3При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
  4. 4Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

7. Поликистоз и беременность

У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.

  1. 1Polycystic kidney disease: inheritance, pathophysiology, prognosis, and treatment. C. Halvorson, M. Bremmer, S. Jacobs.
  2. 2Polycystic Kidney Disease Clinical Presentation. Roser Torra, MD, PhD; Chief Editor: Vecihi Batuman, MD, FASN

Источник: https://sterilno.net/urology/urologic-anomalies/chto-takoe-polikistoz-pochek.html

Поликистоз почек: что это, симптомы и лечение

Продолжительность жизни при поликистозе почек

Диагноз поликистоз почек означает, что на соответствующих органах обнаружены кистозные разрастающиеся образования. В большинстве случаев болезнь имеет генетический характер, передается наследственно от кровных родственников.

Патология возникает и при генной мутации некоторых хромосом, также причиной данного заболевания могут быть аномалии внутриутробного развития плода при беременности. Данным заболеванием, в равной степени, могут быть поражены мужчины, женщины и дети.

Код поликистоза почек по МКБ-10

По международной классификации болезней МКБ-10, поликистоз почек имеет код Q61. Это заболевание имеет восемь разновидностей каждой, из которых присвоен индивидуальный шифр.

  • Q61. 0 врожденная киста почки.
  • Q61. 1 поликистоз у детей.
  • Q61. 2 поликистоз у взрослых.
  • Q61. 3 поликистоз не уточненного характера.
  • Q61. 4 дисплазия почек.
  • Q61. 5 разновидность кистозного образования, из-за которого развивается губчатость почек.
  • Q61. 8 фиброкистоз и другие разновидности кистоза почек.
  • Q61. 9 синдром Меккеля-Грубеля.

Причины заболевания

  • Передача болезни по наследству от одного из родителей, когда заболевание начинает развиваться в утробе матери.
  • Возникновение заболевания у плода из-за перенесенных вирусных болезней, приема медикаментов, из-за злоупотребления вредными привычками матерью во время беременности.
  • По причине мутации генов.
  • Симптомы

    Почечный поликистоз может очень долгое время прогрессировать бессимптомно. Первые симптомы могут ощущаться в возрасте после сорока лет. Часто болезнь могут обнаружить при обследовании на УЗИ.

    Выраженные симптомы могут проявляться выделением крови во время мочеиспускания, сильными болевыми ощущениями в области живота или поясницы из-за растяжения почечных тканей, увеличением почек в размере, что может обнаружиться при ощупывании передней стенки живота, образованием камней, песка в почках, частым мочевыделением объемом более трех литров в сутки, частым нарушением стула, слабостью, быстрой утомляемостью, высокой температурой, тошнотой, рвотой, потерей аппетита, неприятным зудом на коже.

    Лечение

    Полностью избавиться от этого заболевания невозможно. Врачи назначают медикаментозное лечение, которое направлено на предотвращение развития осложнений.

    Наряду с приемом лекарственных препаратов пациент должен соблюдать назначенную диету, исключить из рациона соль, острую пищу, продукты с содержанием калия. При лечении необходимо ежедневно выпивать не менее двух, трех литров чистой воды, если при этом не возникает отечность.

    Следует отказаться от тяжелых физических нагрузок. Нужно избегать переохлаждения и простудных заболеваний.

    Если кисты успели разрастись до больших размеров, то это вызывает у пациента невыносимую боль. В таких случаях требуется хирургическое вмешательство для того, чтобы уменьшить размер кистозных образований, либо полностью удалить их.

    При гноении почки, ее следует удалить. Но это возможно только в случае, если вторая почка абсолютно здорова.

    При сложной стадии заболевания почечной недостаточности необходима очистка крови или диализ. В самых тяжелых случаях может потребоваться трансплантация органов.

    Почечный поликистоз при беременности и у новорожденных

    Чтобы избежать вероятности такого заболевания у плода, женщина должна тщательно планировать зачатие. До начала беременности необходимо вылечить все острые и инфекционные заболевания, а также пройти обследование у врача-генетика, чтобы выявить возможные риски возникновения болезни у плода.

    При беременности женщина должна обследоваться на УЗИ не менее 3 раз, чтобы выявить возможную патологию на ранних стадиях и предотвратить ее развитие.

    Если при обследовании будет обнаружен мультикистоз или двухстороннее поражение почек, то эта болезнь несовместима с жизнью. При таком диагнозе показано прерывание беременности даже на большом сроке. Современная медицина выявляет патологию на ранних сроках, что позволяет контролировать течение заболевания и не допустить ее прогрессирования.

    Народные методы лечения

    В народном лечении в основном применяются настойки трав, таких как чистотел, цикорий, одуванчик, ферула, листья лопуха, цветы коровяка и чеснок.

    Природные компоненты, которые в них содержатся, успокаивают боль, замедляют образования и размножение кистозных явлений.

    Но лечение одними травяными настойками и отварами не является эффективным, его рекомендуется совмещать с основным медикаментозным лечением, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.

    Продолжительность жизни

    При поликистозе почек летальный исход является распространенным явлением. Особенно очень печальная статистика среди новорожденных детей.

    Пациенты умирают при политкистозе от осложнений, коими являются инсульт и почечная недостаточность. Также ситуацию может усугубить наличие инфекций во время болезни.

    Но правильное комплексное лечение может благоприятно повлиять на ситуацию.

    При соблюдении всех предписанных лечебных мероприятий можно значительно улучшить состояние здоровья и замедлить развитие болезни, следовательно благоприятно повлиять на  качество и продолжительность жизни при политкистозе почек.

    Загрузка…

    Источник: https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/polikistoz-pochek-chto-eto-simptomy-i-lechenie

    Сколько живут с поликистозом почек

    Продолжительность жизни при поликистозе почек

    При поликистозе почек происходит образование внутри почек кистозных полостей. Они замещают функционирующую почечную ткань. При этом следует отметить, что поликистоз почек является двусторонним патологическим процессом.

    Нередко наблюдаются при данном процессе изменения в почечной паренхиме. Функция почек нарушается. Еще данный процесс связывают с врожденной патологией.

    Почечные канальцы в стадии эмбрионального развития претерпевают изменения. Наблюдается порок данного развития. Именно поэтому образуются мелкие кисты в паренхиме почек.

    Что это такое?

    Поликистоз почек – врожденная патология почечной системы. Осложнением данного заболевания является увеличение кист в размере. Причем это нередко приводит к нарушению функции почек и к почечной недостаточности.

    Однако данный патологический процесс не только распространяется в почечной системе. Но и поражает другие органы. В том числе страдает поджелудочная железа. В ней также обнаруживаются кисты.

    К органам, которые подвержены образованию кист относят и селезенку. Также кисты обнаруживаются в следующих органах:

    Как видно процесс довольно обширный. Образование кист в органах и системах связано со злокачественной патологией. Если болезнь вовремя не пролечить, то возникают данные нарушения.

    Со стороны органов и систем наблюдается не только образование кист, но и нарушение функционирования систем организма. Образования в виде кист способствуют функциональным отклонениям, которые приводит к необратимым последствиям. В зависимости от признаков поликистоза различают открытую и закрытую форму.

    Профилактика

    Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

    Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

    Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

    Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

    Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

    Источник: https://shokomania.ru/skolko-zhivut-s-polikistozom-pochek/

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.