Поликистоз почек размеры кист

Содержание

Поликистоз почек — опасные “квартиранты”

Поликистоз почек размеры кист

Поликистоз почек — заболевание, при котором, почечная ткань испытывает поражающее воздействие, создаваемое многочисленными кистами различной величины.

Данная патология наследственная, затрагивающая обе почки.

Чрезвычайно часто, подобная проблема наблюдается в совокупности с кистозными образованиями в иных органах, например, печени, поджелудочной железе.

Поликистоз передаётся на генном уровне, особенную активность способен проявить после сорока лет. Серьёзность ситуации обусловлена тем, что при поликистозе почек способен развиться пиелонефрит.

Дальнейшее, стремительное ускорение темпов развития воспалительного процесса в почках, создаёт условия для масштабного увеличения количества, размера кист. Усиливающееся нагноение влечёт за собой почечную недостаточность.

В принципе, присутствие в почках одного такого нежелательного “квартиранта” — кисты небольшого размера, не является существенной угрозой для здоровья организма.

Однако в случае обнаружения, при помощи УЗИ, множественных кистозных образований, требуется незамедлительная врачебная помощь.

Симптомы поликистоза

Изначально, заболевание ведёт себя крайне скрытно, никак не заявляя о себе. В дальнейшем, по мере разрастания кисты, проблемы усугубляются — значительно увеличивается “площадь” почечной ткани, попавшей под разрушительное воздействие. Кардинально нарушается работоспособность почек, серьёзно страдает функционал.

Характерная симптоматика на данной стадии:

  • постоянные боли в спине, особенно в области поясницы
  • непокидающее чувство жажды
  • резкое снижение аппетита, работоспособности
  • различные виды головной боли

Постепенно, кисты полностью захватывают власть в почке, целиком её заполняя. Отчётливым индикатором активного развития поликистоза почек считается увеличение их размера.

Квалифицированный врач, достаточно легко, способен обнаружить подобное нарушение, используя пальпационное обследование, поскольку при надавливании, больной ощущает внушительные по силе боли.

Подобное, объясняется растягиванием почечной ткани кистой, увеличивающейся и разрастающейся.

Осложнения поликистоза

К числу характерных осложнений, в первую очередь следует отнести гематурию, причиной возникновения которой считается возможное кровотечение внутри кисты. В основном, подобный вид кровоизлияния не относится к масштабным, являясь незначительным. Однако бывает форс мажор, когда кровопотери большие — необходимо незамедлительное оперативное вмешательство.

Причинами, провоцирующими возникновение гематурии, приступа почечной колики, являются камни, образующие “завал” в мочеточнике.

В немалой степени, их появлению способствует проблема с нормальным оттоком мочи, а также серьёзные нарушения обменных процессов.

Ещё одной внушительной неприятностью считается тот факт, что разрастающиеся кисты, сильно сдавливают почки, процессы кровообращения испытывают серьёзные нарушения, а в результате, наблюдается “выброс веществ”, способствующих увеличению показателей артериального давления.

Используя мочевые пути, “вредные” бактерии осуществляют незаконное проникновение, становясь причиной возникновения воспалительных процессов в почечной ткани, а также самой кисте. При этом страдает интенсивность оттока мочи, создаётся благоприятная почва, для ускоренного развития инфекционного заболевания.

Критическим осложнением, при котором, существует весьма высокая вероятность летального исхода, считается развитие хронической почечной недостаточности.

Проблематика ситуации заключается в том, что поскольку кистозные образования “замещают” здоровую почечную ткань, то сей орган оказывается частично недееспособен, не способен справляться с возложенной на него задачей, а в результате — продукты обмена выводятся не полностью. Кровь, органы, становятся резервуарами, для накопления избыточного объёма азотистых веществ — отравляющих организм.

Для предотвращения развития всех перечисленных выше тяжелейших осложнений, больному с диагнозом поликистоз почек, в обязательном порядке, требуется посещение уролога, причём визиты должны осуществляться на регулярной основе.

Лечение поликистоза

При данном заболевании, основной задачей терапии считается недопущение, ликвидация возникших осложнений. Методика лечения многообразна, многое зависит от характера протекания болезни:

  • при сильных болевых ощущениях обязательно назначаются обезболивающие
  • если выявлен очаг инфекции, то применяют антибактериальные препараты
  • почечная недостаточность — весомый аргумент для систематического проведения искусственного очищения крови, путём удаления обменных продуктов

В особо тяжком положении, когда масштабы поражения одной из почек становятся угрожающе критичными, проводится оперативное вмешательство — удаление органа. К слову, стоит заметить, что вопрос об операции решается положительно, только при условии, что оставшаяся почка, хотя бы частично функционирует.

Сильный приступ почечной колики, обильное кровотечение — веские аргументы в пользу незамедлительного проведения операции. К сожалению, вероятность полного выздоровления уместно обсуждать только при пересадке нового органа.

Диагностирование заболевания

Методик обнаружения проблемы достаточно много, однако максимально точную, исчерпывающую информацию можно получить используя:

Перечисленные методики, позволяют диагностировать увеличение размеров, как почки, так и кистозных образований. По внешнему виду, почка становится схожа с виноградной гроздью, поскольку кисты большого размера, порой достигающие семи сантиметров диаметром, переплетные с более мелкими, величина которых, не превышает размера ягодки чёрной смородины.

У почек, больных поликистозом, помимо увеличения размеров, наблюдается существенная прибавка веса, на максимуме, он способен превысить отметку два килограмма, в то время как по “нормативу” вес почки колеблется в диапазоне 120-150 граммов.

Лечение поликистоза народными методами

Стоит отчётливо осознавать, что народная терапия, самостоятельно, не способна полностью справиться с болезнью. Травы в состоянии только минимизировать болезненную симптоматику, поэтому, категорически не рекомендуется игнорировать врачебные назначения нефролога.

Следует помнить, что кардинальные нарушения работоспособности почек, которые могут быть спровоцированы поликистозом, несут с собой максимальную степень опасности, представляя реальную угрозу жизни больного.

Любое народное лечение, следует рассматривать, как вторичную терапевтическую меру, в обязательном порядке требующую согласования с врачом. Высокую степень важности при поликистозе почек приобретает поддержание иммунитета на должно уровне, а для выполнения подобной задачи — отменными помощниками являются народные советы.

1. Необходимо взять находящиеся на стадии созревания грецкие орехи, тщательным образом их перемолоть, а в получившуюся смесь добавить натуральный мёд, лучше липовый. Компоненты взять равными долями.

Закрыв плотно банку, хранить смесь в месте, с полным отсутствием солнечного света на протяжении месяца. Употреблять получившейся настой рекомендовано по ч. л, при этом запевая настойкой эхинацеи, приобретённой в аптеке.

2. Поликистоз почек, достаточно эффективно можно лечить при помощи чесночной настойки. При помощи блендера измельчаем чеснок (500 гр), добавляем кипячёной воды (500 мл). Удалив густую часть, настаиваем на протяжении месяца в тёмном месте. Принимать показано по 2 ст. л, размешав в молоке (100 мл).

3. Основным компонентом для следующего рецепта считается лопух — сок из его молодого листа, весьма действенен при подобном заболевании.

Курсовой приём должен продолжаться на протяжении тридцати дней, причём в первые два дня суточная порция должна составлять для взрослого 2 ч. л, а ребёнку 1 ч. л.

В дальнейшем, порции следует увеличить, до 3/1,5 ч. л соответственно. Сделав паузу в три недели, курс следует повторить.

Больному с поликистозом почек, чрезвычайно важно обеспечить правильное питание — подбор диеты является исключительно прерогативой лечащего врача, самостоятельный подбор чреват опасными осложнениями. Основы питательных рекомендаций сводятся к назначению пищи с маленьким процентным содержанием жиров, корректировке потребления соли, увеличению в рационе продуктов содержащих клетчатку.

Ключевая задача диеты — оградить организм от ситуаций, провоцирующих задержку жидкости, при которой, почки испытывают мощнейшие перегрузки.

Своевременно интересуйтесь своим здоровьем, до свидания.

Источник: https://life5plus.ru/domashnij-doktor/bolezni-pochek/polikistoz-pochek.html

Поликистоз почек

Поликистоз почек размеры кист

Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) — это генетическое заболевание (передаваемое от больного родителя их ребенку), вызывающее неконтролируемый рост кист в почке, что в конечном итоге приводит к почечной недостаточности. Болезнь одинаково затрагивает все расовые и этнические группы.

Существует два типа поликистозной болезни почек:

  • аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП);
  • аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП).

АДПКП является наиболее распространенным типом и затрагивает более 12,4 миллиона человек во всем мире. АРПКП является редкой формой заболевания, которое встречается у 1 из 20 000 детей во всем мире.

Типичная почка размером с человеческий кулак весит около треть фунтов. При поликистозной болезни почка может быть намного больше, некоторые размером в футбольный мяч, и весят до 30 фунтов каждая. Число кист может варьироваться от нескольких до множественных.

Поликистоз почек

Размер кист может варьироваться от булавочной головки до грейпфрута. Хотя основным признаком ПБП являются кисты в почках, существуют и другие симптомы, которые могут возникать в других различных областях тела.

Киста в почке начинается с обнажения нефрона (функционально-структурная единица почки, осуществляющая образование мочи), похожего на волдырь, и может возникать в любом месте по всей длине нефрона. Жидкость внутри кист часто отражает область в нефроне, с которой началась киста.

Приблизительно 70 процентов кист отделяются от нефрона, как только они достигают 2 мм (1/8 дюйма) в диаметре.

Со временем кисты увеличиваются и могут наполняться чистой жидкостью или кровью. Кисты также могут образовываться в других органах, причем печень является наиболее распространенным местом.

 Кисты печени выводятся из желчных протоков или канальцев.

Аутосомно-доминантный поликистоз (АДПКП)

Аутосомно-доминантный поликистоз почек возникает в результате мутации гена PKD1 или PKD2, снижающие нормальный уровень поликистинов, которые регулируют многие важные функции канальцевых клеток.

Недавние исследования выявили центральный дефект в PKD, связанный с нарушением регуляции уровня кальция и сигнальной молекулы, называемой циклическим AMP (цАМФ) внутри клеток, которые образуют канальцы в почках и других органах. Нарушения, в свою очередь, могут привести к образованию кисты по крайней мере с помощью трех важных механизмов:

  • Клеточная пролиферация (рост) — клетки, выстилающие кисту, размножаются в большей степени, чем нормальные клетки почек, благодаря чему они увеличиваются в размерах. Этот процесс необходим для роста и замены старых клеток.
  • Секреция жидкости — выстилающие клетки секретируют жидкость в пустой мешок, который расширяет кисту. Без выделения жидкости киста разрушалась бы, как спущенный воздушный шар.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП)

АРПКП вызывается мутацией в хромосоме 6 (ген PKHD1). При рецессивных расстройствах, таких как АРПКП, ребенок должен унаследовать копию гена PKHD1 от каждого родителя. Поскольку у каждого из родителей имеется только одна копия гена заболевания, они не болеют, а являются «носителями».

Родители, несущие мутированный ген PKHD1, имеют 25-процентную вероятность того, что у каждого ребенка будет аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Существует также 50-процентная вероятность того, что у каждого ребенка не будет АРПКП, однако ребенок будет переносчиком заболевания.

Симптомы поликистоза почек

В начале заболевания, как правило, симптомов никаких нет. Фактически, многим людям никогда не ставят диагноз ПБП, потому что у них нет симптомов.

Часто первым признаком ПБП является высокое кровяное давлениекровь в мочечувство тяжести и боли в спине или животе. Иногда первым признаком может быть инфекция мочевыводящих путей или камни в почках.

Высокое кровяное давление (гипертония)

Высокое кровяное давление, или артериальная гипертензия, затрагивает приблизительно от 60 до 70 процентов пациентов с поликистозом почек и начинается на ранней стадии заболевания. Половина пациентов с ПБП с нормальной функцией почек страдают гипертонией.

Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. От 20 до 30 процентов детей с поликистозом почек также страдают гипертонией. Во многих случаях повышение артериального давления является первым признаком ПБП.

Пациенты с высоким кровяным давлением обычно страдают от крупных кист в почках, чем пациенты с нормальным кровяным давлением.

Многое было изучено, чтобы понять, как возникает гипертония. В целом, наблюдается либо увеличение сердечного выброса, либо сужение кровеносных сосудов. При ПБП увеличивающиеся кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что увеличивает активность ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС) .

Ренин — это фермент, вырабатываемый почками. Он действует на ангиотензиноген, вещество в крови, которое образует гормон ангиотензин. Ангиотензин является мощным сужающим средством кровеносных сосудов; он также стимулирует выработку альдостерона, который заставляет организм сохранять соль и терять калий.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nefrologiya/polikistoz-pochek/

Поликистоз почек на УЗИ (лекция на Диагностере) – Диагностер

Поликистоз почек размеры кист

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеются скудные участки неизмененной паренхимы. Иногда почечный поликистоз сочетается с поликистозными изменениями в печени, селезенке, реже — легких, костях, поджелудочной железе, яичниках и придатке яичка.

Важно!!! Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках.

Нажимайте на картинку, чтобы увеличить.

Фото. Поликистоз относят к цилиопатиям — это группа заболеваний, когда вследствие аномальной структуры ресничек усилена пролиферация кистозных клеток и секреция жидкости в просвет.
Фото. А — При аутосомно-рецессивном поликистозе (АРПКП) кистозно расширенные собирательные трубочки расположены радиально от мозгового вещества к коре. Б — При аутосомно-доминантном поликистозе (АДПКП) кисты образуются во всех сегментах нефрона и быстро теряют связь с ним.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек на УЗИ

Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Причиной АРПКП считают мутации гена PKHD1 на хромосоме 6 (6p12). Ген продуцирует белок под названием фиброцистин или полиумин, функция которого не ясна.

Фото. Как наследуется аутосомно-рецессивный поликистоз почек: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.

При АРПКП у младенцев обе почки увеличены. По всей паренхиме от мозгового вещества к коре радиально расположены цилиндрические пространства — кисты небольших размеров. Кисты представляют собой расширение собирательных трубочек и сохраняют связь с нефроном. Граница между корковым и мозговым слоем сглажена. При АРПКП всегда имеется разной степени врожденный фиброз печени.

Фото. А — Почки плода увеличены, на срезе многочисленные кисты в коре и мозговом веществе от 5 до 7 мм (стрелки), нарушена кортикомедулярная дифференцировка. Б — В почках субкапсулярно расположена нефрогенная зона с клубочками (стрелка); ниже в коре и мозговом веществе определяются многочисленные кисты разных размеров, выстланные кубическим эпителием (галочки). В — В печени пролиферация желчных протоков, очаговый фиброз (стрелка), внутрипеченочный холестаз, перипортальная лимфоцитарная инфильтрация (галочки). Диагноз: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

АРПКП диагностируют у 1 из 10000-50000 новорожденных. АРПКП делят на перинатальную, неонатальную, инфантильную и ювенильную формы:

Важно!!! Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже прогноз.

  • При перинатальной форме АРПКП младенцы рождаются с большими поликистозными почками и умирают в первые дни жизни от уремии или дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких.
  • При неонатальной форме АРПКП более 90% нефронов поражены кистами, быстро прогрессирует почечная недостаточность; фиброз печени слабо выражен.
  • При инфантильной форме АРПКП только часть нефронов кистозно изменены, почечная недостаточность развивается ближе к подростковому возрасту; портальная гипертензия и гиперспленизм вследствие фиброза печени редко бывают ведущими симптомами.
  • При ювенильной форме АРПКП кистозно расширены менее 10% нефронов, почечная недостаточность обычно отсутствует, НО к 20-ти годам появляются признаки портальной гипертензии вследствие фиброза печени.

АРПКП можно заподозрить при УЗИ плода: гиперэхогенные почки сильно больших размеров, мочевой пузырь часто не определяется; характерно маловодие; в стесненных условиях невозможно нормальное развитие легких плода, поэтому формируется гипоплазия легких.

Важно!!! Плоское лицо, косолапость и другие деформации конечностей, гипоплазия легких у младенцев с дисгенезией почек называют синдромом Поттера. Считается, что причиной этих нарушений является маловодие вследствие отсутствия нормальной продукции мочи у плода с патологией почек.

Важно!!! Большие почки у плода бывают при синдромах генерализованного избыточного роста — синдром Перлмана и синдром Бэквита-Видемана.

Фото. На УЗИ женщина 26-ти лет во втором триместре беременности: А — Почки плода значительно увеличены, гиперэхогенные (стрелка), кортикомедуллярная дифференцировка сглажена (галочки). Б — Объем брюшной полости плода увеличен, желудок и мочевой пузырь не определяются, переднее расположение плаценты (стрелка), выраженное маловодие (галочка). В — Плацента утолщена до 6,1 см. Диагноз: выраженное маловодие, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь плода. Беременность была прервана, извлечен плод мужского пола весом 900 г.

При аутосомно-рецессивном поликистозе на УЗИ обе почки симметрично увеличены, многочисленные крошечные кисты обычно не определяются ультразвуком, но создают картину неоднородной гиперэхогенной почки без признаков кортикомедулярной дифференцировки. Тонкий гипоэхогенный ободок по периферии представляет собой сжатую кору. Кроме того, следует обращать внимание на признаки портальной гипертензии, холангиопатии, дисгенезии желчных путей.

Важно!!! При мягкой ювенильной форме АРПКП и на ранних стадиях АДПКП на УЗИ кисты в почках могут выглядеть одинаково. В таких случаях наличие фиброза печени или болезни Кароли указывает на АРПКП, а при АДПКП следует искать поликистоз почек у одного из родителей.

Фото. А — Почки младенца с АРПКП: большие белые почки с выраженной дольчатостью, множество мелких кист придают им губчатый вид, граница между корковым и мозговым слоем сглажена. Б, В — Ребенок в возрасте 1 года с АРПКП и врожденным фиброзом печени: на УЗИ почки увеличены, неоднородные за счет множества точечных гиперэхогенных очагов с мелкими кистами, кортикомедуллярная дифференцировка сглажена.
Фото. А — Печень и почки младенца с АРПКП: хорошо заметно, что почки сильно большие. Б, В — АРПКП у младенцев с почечной недостаточностью: на УЗИ почка увеличена, гиперэхогенная за счет ярких включений с хвостом кометы (стрелка) и расширенными канальцами (треугольник), перенхима губчатой эхоструктуры, кортикомедуллярная дифференциация отсутствует.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек на УЗИ

Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. В 90% случаев удается проследить семейный характер заболевания, НО 10% случаев возникает спорадически. Причиной АДПКП считают мутацией в генах PDK1, PDK2 и PDK3:

  • Мутации в гене PDK1 составляют 85% случаев АДПКП. Ген PDK1 на коротком плече 16 хромосомы (16p13.3) кодирует белок полицистин-1. Кисты в почках определяются к 10 годам у 64% больных и к 20 годам — у 90%. Почечная недостаточность, как правило, развивается к 50-ти годам.
  • Мутации в гене PDK2 составляют около 15% случаев АДПКП. Ген PKD2 на длинном плече 4 хромосомы (4q21-23) кодирует белок полицистин-2. У этих пациентов болезнь прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность развивается к 70-ти годам.
  • Когда у больного АДПКП не находят мутации в генах PDK1 и PDK2, говорят о мутации в гене PDK3, который расположен в неизвестной хромосоме.
Фото. Как наследуется аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: так как поликистоз передается как аутосомно-доминантный признак, вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%.

Критерии диагноза при наличие АДПКП у одного из родителей:

  • две односторонние или двусторонние кисты до 30 лет;
  • две кисты в каждой почке у лиц в возрасте от 30 до 59 лет;
  • четыре кисты в каждой почке в возрасте 60 лет и старше.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКП) встречается с частотой 1 случай на 400-1000 человек.

Среди пациентов с хронической почечной недостаточностью от 7% до 15% — это больные с АДПКП.

АДПКП обычно НЕ распознают внутриутробно, потому что почки выглядят нормальными, сохранена кортикомедуллярная дифференцировка, присутствует мочевой пузырь и объем амниотической жидкости адекватный.

В очень редких случаях при АДПКП новорожденные уже имеют крупные кисты, или их почки выглядят большими и гиперэхогенными, как при АРПКП. В таких ситуациях нужно искать родителя с АДПКП для подтверждения диагноза.

До сих пор все случаи АДПКП у плода были связаны с мутацией в гене PKD1.

Фото. Поликистоз почек у новорожденного мальчика.

Первые клинические признаки АДПКП появляются после 15 лет: тупые боли в пояснице, «немотивированная» периодическая гематурия, полиурия с гипостенурией и никтуриея. К 35-40 годам обычно развивается умеренная и медленно прогрессирующая почечная недостаточность. Часто наблюдается гипертония (70%), обычно доброкачественная.

Иногда удается прощупать сильно увеличенные бугристые почки. В возрасте 40 лет состояние обычно начинает быстро ухудшаться, нарастает водно-солевая декомпенсация с явлениями обезвоживания, гиперазотемии или гипонатриемии. Позднее наступают гиперфосфатемия с гипокальциемией, ацидоз с уменьшением щелочного резерва.

Тем не менее при адекватном солево-водном режиме многие больные могут поддерживать сбалансированное состояние годами. Острые лихорадочные заболевания резко нарушают водно-электролитное равновесие и выделительные возможности.

Смертельный исход наступает обычно через 10-12 лет после появления первых клинических признаков, однако многие больные живут и больше 70 лет, когда смерть наступает от почечной недостаточности или от другого заболевания.

Фото. Мальчик 11-ти лет с отягощенной наследственностью — поликистоз почек у матери. Из анамнеза: В возрасте 3-х лет на УЗИ впервые отмечают повышенную эхогенность паренхимы почек. В 6 лет на УЗИ: паренхима повышенной эхогенности с обеих сторон, неоднородная за счет гиперэхогенных включений и множественных диффузно расположенных мелких кист (2-4 мм) в корковом слое и субкапсулярно. На фоне ОРВИ несколько эпизодов уреженного мочеиспускания (до 2-х раз в сутки маленькими порциями) с отеками на голенях и одутловатостью лица. Диагноз: поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу. А, Б — Обратите внимание, кисты в паренхиме почки очень мелкие (2-4 мм) и определяются с трудом. Очень важно оценить почку в сравнении с печенью, тогда бросается в глаза гиперэхогенная по отношению к печени паренхима почки. В норме паренхима почки почти всегда темнее печени.

У взрослых с АДПКП почки представляют собой огромную деформированную массу с множественными круглыми кистами различного размера — от просяного зерна до апельсина. При АДПКП кисты образуются во всех сегментах нефрона, распределяются по всей паренхиме почки и быстро теряют связь с канальцем.

Лоханка и чашечки значительно удлинены и деформированы; кисты выстланы кубовидным или плоским эпителием, а стенки — фибро-коллагенные. Между кистами находятся скудные количества паренхимы, с дегенерацией в результате сдавления, но без диспластических изменений.

Как правило, в имеющейся паренхиме обнаруживаются вторичные изменения типа интерстициального нефрита. В некоторых случаях кисты бывают настолько многочисленны и велики, что паренхима почти полностью отсутствует. Кистозная жидкость — водянистая с низким удельным весом (1004-1006), желтоватая или коричневатая.

Состав кистозной жидкости дает основания считать, что в кистах содержится моча. Иногда, после вторичных изменений, она становится желто-слизистой или кровянистой.
Фото. Пациент с терминальной стадией почечной недостаточности вследствие АДПКП. Поликистозная почка на УЗИ сильно больших размеров, множественные округлые кисты определяются во всех отделах паренхимы. Произведена трансплантация почки.

Поликистозные почки особенно подвержены другим заболеваниям и осложнениям: туберкулезу, пиелонефриту, гидронефрозу, пионефрозу, мочекаменной болезни. Осложнения резко ухудшают это спокойное медленное течение заболевания. Камни в почках вызывают почечные колики, могут быть причиной немотивированной гематурии.

Для поликистоза характерна гематурия и без наличия камней, но она наступает редко, обычно через месячные промежутки. Быстрое нарастание кист вследствие кровоизлияния или нагноения может причинить постоянные боли в пояснице, а также и задержку мочи. Если другая почка не функционирует, то возникает острая анурия.

Нагноение кисты или пионефроз проявляется болями в пояснице и картиной уросепсиса. Пионефроз может осложниться паранефритом. Заболевание имеет тяжелое течение и плохой прогноз. Острая олигурия и анурия может наступить в результате недостаточной коррекции потери воды при рвотах, поносах и пр. При таких явлениях следует своевременно принимать меры.

При продолжительном течении могут развиться вторичные изменения костно-суставного аппарата и нервной системы. В некоторых случаях развивается подагрозный синдром, обусловленный понижением клиренса мочевой кислоты.

Гипокальциемия в результате хронической гиперкальциурии иногда вызывает костную деминерализацию со спонтанными переломами, так же как и нервно-мышечные судороги. Последние наступают обычно в связи с гиперкоррекцией ацидоза щелочами. Реже развивается уремический полиневрит.

Печеночные кисты — это наиболее распространенное внепочечное проявление АДПКП. Они редки у детей, и их частота увеличивается с возрастом. В возрасте 50-ти лет кисты печени имеются практически у всех пациентов с АДПКП.

Кисты печени обычно бессимптомны, но в редких случаях большие кисты приводят к портальной гипертензии и кровотечению из варикозных вен пищевода. Если появляется вторичная портальная гипертензия, отличить АРПКП от АДПКП трудно.

При АРПКП портальная гипертензия встречается гораздо чаще и всегда вторична по отношению к врожденному фиброзу печени.

Внутричерепные аневризмы — преимущественно аневризмы Виллизиева круга — обнаруживают у 10-30% пациентов с АДПКП, и приблизительно 9% из них умирают из-за субарахноидальных кровоизлияний.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

Источник: http://diagnoster.ru/uzi/lektsii/polikistoz-pochek-na-uzi/

Лечение поликистоза почек

Поликистоз почек лечат симптоматически. При отсутствии ХПН назначается разнообразная, полноценная и достаточно энергетически ценная диета.

Для лечения гипертензии назначаются гипотензивные препараты, при пиелонефрите — антибиотики и уросептики с учетом функционального состояния почек.

Нагноение кист, обтурация мочевых путей камнем и некоторые другие осложнения могут потребовать хирургического вмешательства.

Из одиночных кист обычно удаляют жидкость с помощью пункции. В этом случае под местной или общей анестезией тонкой полой иглой делают прокол почки, из которой отсасывают жидкость, кроме того, с помощью иглы берут образец ткани кисты. Иногда перед пункцией приходится сделать небольшую операцию для облегчения доступа к почке.

Однако поликистоз почек таким образом вылечить не удастся. Возникновение симптомов и их отчетливость зависят от размера кист, их характера и количества. В худшем случае нарушается способность почек к фильтрации мочи. Начинается уремия, пациента подключают к искусственной почке, проводят гемодиализ.

При наличии донора делают пересадку почки.

К сожалению, самостоятельно ничего сделать нельзя.

Во всех случаях нарушения функции почек необходимо обратиться к врачу. Болезнь почек может проявляться болями в поясничной области, наличием крови в моче и инфекцией мочевых путей.

Врач после тщательного сбора анамнеза, осмотрит больного. При прогрессировании заболевания он обнаружит увеличенную почку и установит предварительный диагноз. Сделает анализ мочи. В моче часто содержится кровь или гной.

Для уточнения диагноза можно использовать другие исследовательские методы: урографию – ультразвуковое исследование, сцинтиграфию почек, компьютерную томографию.

С помощью этих исследований врач может определить, что это за кисты.

Течение болезни

Врожденный поликистоз почек может начаться еще при формировании плода, в этом случае заболевание диагностируется уже у новорожденного. При врожденном поликистозе почек и наличии множественных кист ребенок рождается мертвым или умирает в первый год.

При наличии меньшего количества кист состояние больного ухудшается постепенно с ростом и усилением давления кист на ткани почек. Болезнь может начаться в детстве, но тогда кисты очень малы и часто незаметны. С ростом ребенка болезнь прогрессирует, почки увеличиваются.

Поликистоз почек формируется в течение многих лет. Первые симптомы появляются у взрослого человека: боли в пояснице, кровь в моче, повторяющиеся инфекции мочевых путей, почечная колика (она связана с кровотечением из кист).

Причиной приблизительно 10% всех случаев почечной недостаточности является врожденный поликистоз почек. Обычно это случается в возрасте 40-60 лет.

Иногда происходит трансформация полостей организма, покрытых слизистой оболочкой, если при закупорке их выводных протоков в них скапливается жидкость. Кисты могут образоваться в месте застарелых гематом, а также в месте закупорки сальных желез.

doktorland.ru

Социальные кнопки для Joomla

выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Источник: https://lekoboz.ru/spravochniki/spravochnik-zabolevanij/zabolevaniya-pochek/polikistoz-pochek

Поликистоз почек, мультикистоз почки, киста почки Кистозные аномалии

Поликистоз почек размеры кист

Материал с сайта отделения урологии ДГКБ№13 им.Н.Ф,Филатова http://www.pedurology.ru

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных поражений — поликистоз почек. 

Поликистоз почек

(поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки.
Причина возникновения

Нарушение эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются.

Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины.

Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.

Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников.

Клиническая картина при поликистозе

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия.

Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН.
При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии.

Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Диагностика поликистоза

Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек.

При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников.На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних.

Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса.

При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий.

Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при наличии опухоли выявляющая увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.

Лечение

Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.

В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники.

Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.

Прогноз

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.Губчатая почкаГубчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами) — довольно редкая врождённая аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид.

Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулёза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложнённых случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид).

Киста почки. Мультилокулярная киста

Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ почек.

На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктоми

Солитарная киста почки

Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое её, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего кисты почек диагностируют при случайном УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзиторную гематурию и лейкоцитурию. Осложнённое течение кисты (её нагноение) проявляется клиникой острого гнойного пиелонефрита.

Основной метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее локализовать кисту, определить её размеры, соотношение с коллекторной системой почки. С помощью УЗИ при диспансерном наблюдении у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребёнка.

При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек.В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления.

Большую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позволяющая уточнить локализацию кисты и выявить её возможную связь с коллекторной системы почки.

Лечение

        Лечение заключается в пункции кисты под контролем УЗИ или лапароскопическом иссечении кисты, в зависимости от локализации.Показания к оперативному вмешательству — быстрое увеличение размеров кисты, её диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При наличии сообщения с коллекторной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие — резекция кисты.

Прогноз

Прогноз в отдалённые сроки после операции благоприятный.

Поделитесь ссылкой с друзьями!

Источник: https://filatovskaya.ru/stati-otdeleniya-urologii/73-polikistoz-pochek-multikistoz-pochki-kista-pochki-kistoznye-anomalii.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.