Почки при узелковом полиартериите

Содержание

Узелковый периартериит: болезнь с неблагоприятным прогозом

Почки при узелковом полиартериите

Системные васкулиты относятся к серьезным патологиям, которые вызывают нарушения работы всех внутренних органов и зачастую могут привести к летальному исходу.

Опасность ситуации заключается в том, что многие заболевания этой группы имеют аналогичные симптомы, из-за чего диагностировать их достаточно сложно.

В их число входит узелковый периартериит, который еще носит название болезнь Куссмауля-Майера.

Причины и факторы риска

Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий, ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

Патология диагностируется преимущественно у людей в возрасте 40-50 лет, причем мужчины подвержены ей в три раза больше, чем женщины.

Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма.

Различные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В. Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С. Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

Классификация

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

  • классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
  • астматический;
  • моноорганный;
  • кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная, которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов).

Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка.

Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов, которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым. В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Стремительно прогрессирующий узелковый периартериит сопряжен с поражениями почек и злокачественной формой артериальной гипертензии.

Опасность и осложнения

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

  • инфаркты и склерозы разных органов;
  • прободение язв;
  • разрыв аневризм;
  • уремии;
  • инсульты;
  • гангрена кишечника;
  • энцефаломиелитом.

Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

Симптомы

Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса.

Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику. К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

    • Длительная лихорадка, которая не поддается влиянию антибиотиков.
    • Похудение, отсутствие аппетита, слабость и снижение работоспособности.
    • Изменения кожных покровов включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
    • Сильные мышечные боли (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
    • Сердечно-сосудистые нарушения, которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается недостаточность митрального клапана.
    • Поражение почек отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
    • Поражения легких при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.
  • Нарушения работы ЖКТ характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
  • Поражения нервной системы выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
  • Поражения глаз включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
  • Нарушения работы эндокринной системы – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

Когда следует обратиться к врачу?

Первые симптомы, которые должны насторожить пациента – это лихорадка неясной этиологии и сильная слабость, особенно если она сопровождается кожными повреждениями.

Лечением узелкового периартериита занимается врач-ревматолог, но больному очень важно получить консультации терапевта, инфекциониста и дерматолога, а также пройти полное исследование организма, чтобы исключить другие заболевания с аналогичными симптомами.

Диагностика

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается. В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

  • Анализ мочи. При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
  • Общий анализ крови. В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
  • Биохимический анализ крови. При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
  • Доплер УЗИ сосудов почек. Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
  • Рентгенография легких. В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
  • Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
  • Биопсия. Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

Лечение

Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты.

Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон»).

В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры. Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

Профилактика и прогнозы

Прогноз узелкового периартериита зависит от формы, стадии и течении заболевания. Течение сложных форм, сопровождающихся сосудистыми поражениями, прогностически неблагоприятно: ремиссия наступает только у 50% больных.

Легкие начальные стадии болезни хорошо поддаются коррекции, но при полном отсутствии адекватного лечения 88% пациентов умирают в течение 5 лет.

Профилактические меры включают укрепление организма и предупреждение любых факторов, которые могут спровоцировать развитие узелкового периартериита (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, инфекционные и вирусные заболевания, длительное облучение ультрафиолетом и т.д.).

Важным условием является и повышение иммунитета: здоровый способ жизни, правильное питание, режим и умеренные физические нагрузки.

Узелковый периартериит – достаточно тяжелое заболевание, исход которого во многом зависит от своевременной диагностики. Любые характерные симптомы, особенно если они проявляются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, требуют немедленной консультации специалиста и полного исследования организма.

Источник: https://oserdce.com/sosudy/vaskulity/uzelkovyj-periarteriit.html

Узелковый периартериит: понятие, причины, течение, диагностика, лечение

Почки при узелковом полиартериите

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Узелковый периартериит (полиартериит) — острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности.

Это системный васкулит, обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм.

Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды.

Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз – основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий – узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

  • Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики — отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
  • Астматическая,
  • Кожная — имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
  • Тромбангиитическая — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
  • Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

  1. Сифилитическое поражение артерий,
  2. Механическое повреждение сосудов,
  3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
  4. Острая бактериальная инфекция,
  5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

  • При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
  • Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов.
  • поражение узелковым периартериитом почекПри поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов. Исход сосудистых поражений почек – ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.
  • Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.
  • поражение сосудов легких на диагностическом снимкеВоспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке. Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно – дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома.
  • Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией.
  • Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов.

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро.

У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов.

Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными.

При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

: узелковый периартериит, мини-лекция

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/uzelkovyj-periarteriit/

Узелковый периартериит: фото, симптомы, диагностика, лечение

Почки при узелковом полиартериите

Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

  • В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
  • В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
  • Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Фото

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

  • Человек переболел сифилисом.
  • Сосуды были повреждены механическим образом.
  • Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
  • Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
  • У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.

Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

ТипОсобенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы)Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковаяНаименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическаяДоброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит)Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

  • М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
  • М30.2 – ювенильная форма.
  • М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
  • М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

  • Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
  • Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
  • Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
  • Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
  • Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

  • При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
  • Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
  • Снижается выделение мочи.
  • Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
  • Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
  • Суставы начинают болеть — артралгия.
  • Ухудшение зрения.
  • Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
  • Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

  • Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
  • Некроз — омертвение участков кожного покрова.
  • Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
  • Отмирание фаланг пальцев.
  • Узловатые формирования под кожей.
  • Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

  1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
  2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
  3. Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
  4. Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
  5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
  6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
  7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
  8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
  9. Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
  10. Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

  • Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
  • Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
  • УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
  • Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

  • Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
  • Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

  • Преднизолон.
  • Дексаметазон.
  • Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.

Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Источник: https://infoserdce.com/sosudi/uzelkoviy-periarteriit/

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Почки при узелковом полиартериите

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

  • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
  • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

  • кожные трофические язвы;
  • гангрена конечностей;
  • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
  • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
  • инсульт;
  • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
  • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Один из первых симптомов — боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

  • анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
  • анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
  • биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
  • диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
  • ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
  • биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

  • вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
  • абдоминальный синдром, боли в животе;
  • возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

  • снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
  • узелки на коже;
  • боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
  • слабость или боли в мышцах ног;
  • нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
  • повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
  • в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
  • вирусный гепатит В или С;
  • характерные изменения при ангиографии;
  • характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

ЗаболеваниеОтличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиитПоражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз ВегенераХарактерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулитРазвиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
СепсисВозможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь ЛаймаНапоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.