Нефропатия с гематурией

Содержание

Гематурия у детей. Клинические рекомендации

Нефропатия с гематурией

  • дети;
  • гематурия;
  • кровь в моче

АД – артериальное давление

Анти-ДНК – антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте

АНФ – антинуклеарный фактор

АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела

АСЛ-О – антистрептолизин-О

БМИ – болезнь минимальных изменений

БТБМ – болезнь тонких базальных мембран

ГН – гломерулонефрит

иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента

ИМВП – инфекция мочевыводящих путей

КТ – компьютерная томография

МВП – мочевыводящие пути

МПГН – мембранопролиферативный мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

МРТ – магнитно-резонансная томография

СКВ – системная красная волчанка

СКФ – скорость клубочковой фильтрации

СМ – светооптическая микроскопия

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФКМ – фазово-контрастная микроскопия

ХПН – хроническая почечная недостаточность

ЧЛС – чашечно-лоханочная система

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Гематурия – присутствие крови в моче.

1.2 Этиология и патогенез

Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных – гломерулонефриты.

Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в Таблице 1.

Таблица 1 – Наиболее частые причины гематурии

Гломерулярные болезниIgA-нефропатияНефрит Шенлейн-ГенохаЭндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН)Синдром АльпортаБолезнь тонких базальных мембранМП ГН, ГН с полулуниямиНефрит при СКВ_____________________________________Негломерулярная гематурияИнфекции:- пиелонефрит/цистит- уретрит/простатит- шистосомозМочекаменная болезнь, нефрокальциноз:- обструкция- поликистоз почекМедуллярные болезни:- папиллонекроз- губчатая почка- туберкулезОпухолиОпухоль Вилмса и др.Травма (почек, мочевого пузыря, уретры)ПрочиеЛюмбалгически-гематурический синдромСемейная телеангиэктазияАртериовенозные аномалии (фистулы)Химический циститЭрозии МВПИнородные тела МВПСдавление почечной вены (синдром Nutkracker)Симуляция (добавление крови в мочу)Коагулопатии (гемофилия и др., антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами

1.3 Эпидемиология

Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5 – 4% среди детей и до 12 – 21,1% у взрослых.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Острый нефритический синдром (N00):

N00.0 – Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями;

N00.1 – Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями;

N00.2 – Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите;

N00.3 – Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулолонефрите;

N00.4 – Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

N00.5 – Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

N00.6 – Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка;

N00.7 – Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите;

N00.8 – Острый нефритический синдром с другими изменениями;

N00.9 – Острый нефритический синдром с неуточненным изменением;

N02.9 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением.

При верификации диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия (изолированная или в сочетании с другими симптомами), диагнозы кодируются в соответствии с нозологической формой:

Наследственная нефропатия (N07):

N07.0 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями;

N07.1 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях;

N07.2 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите;

N07.3 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите;

N07.4 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

N07.5 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

N07.6 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка;

N07.7 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите;

N07.8 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями;

N07.9 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточненным изменением.

Кистозная болезнь почек (Q61):

Q61.1 – Поликистоз почки, детский тип.

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (Q87):

Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта.

1.5 Классификация

А – ренальная гематурия;

   – экстраренальная гематурия;

Б – персистирующая гематурия;

    – интермиттирующая гематурия;

 В – бессимптомная изолированная микрогематурия;

    – макрогематурия с изменением цвета мочи;

    – микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л;

    – микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).

1.6 Примеры диагнозов

  • Острый постинфекционный гломерулонефрит (протеинурия, гематурия), период обратного развития. Ограничение функции осмотического концентрирования.
  • Наследственный нефрит. Синдром Альпорта (протеинурия, гематурия, двусторонняя нейросенсорная тугоухость II степени), Х-сцепленный. Функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
  • IgA-нефропатия (протеинурия, гематурия), активная стадия; функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.  
  • Нефрит Шенлейн-Геноха (неполный  нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Ограничение функции осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, I стадия.
  • ANCA-ассоциированный быстропрогрессирующий гломерулонефрит (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Снижение функции клубочковой фильтрации и осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, III стадия.

1.7 Клиническая картина

При выявлении IgA-нефропатии оценивается выраженность протеинурии, состояние почечных функций и выраженность морфологических изменений. Прогноз IgA-нефропатии в большинстве случаев благоприятный; однако, у 25% больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии ХПН [10,15].

Синдром Альпорта чаще всего носит Х-сцепленный характер наследования и тяжелее протекает у лиц мужского пола. Патогномонично развитие нейро-сенсорной тугоухости во второй-третьей декаде жизни. Эффективной терапии не существует.

При остром постинфекционном гломерулонефрите чаще всего этиологическим фактором является ?-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes).

В большинстве случаев болезнь имеет благоприятное циклическое течение и заканчивается выздоровлением без необходимости в стероидной или иммуносупрессивной терапии.

Диагностика основывается на клинических признаках нефритического синдрома, повышении титра АСЛ-О, снижении уровня С3 фракции комплемента, высеве Streptococcus pyogenes из зева или с кожи при наличии стрептодермии или рожистого воспаления.

2. Диагностика

Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.

Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (Таблица 2).

Таблица 2 – Алгоритмы диагностики при гематурии

Жалобы/клинические симптомыПредположительный диагнозДополнительное обследование
Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухостьНаследственный нефрит– оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);- определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;- нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием – установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта);- оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)
Отягощен наследственный анамнез(мочекаменная болезнь)Мочекаменная болезнь– визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции);- повышенная экскреция солей с мочой
Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель)Острый постинфекционный гломерулонефрит– определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение);- оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации);- определение уровня протеинурии (выраженная);- измерение АД (характерна артериальная гипертензия)
ДизурияИнфекция мочевыводящих путей– посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);- УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)
Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдромпурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии– общий анализ крови (тромбоцитопения);- коагулограмма (признаки гипокоагуляции);- определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);- измерение АД (часто – повышенное)
Боль в брюшной полостиТравмаИнфекция  мочевыводящих путейМочекаменная болезньОпухоль– визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.);- посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);- исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение)

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:
  • отягощенный семейный анамнез (наличие гематурии у ближайших родственников, патологии со стороны органа слуха и зрения, ХПН, мочекаменной болезни);
  • наличие перенесенной в течение предшествующих 2-4 недель ОРВИ, инфекции верхних дыхательных путей, фарингита и пр.;
  • наличие геморрагической сыпи, абдоминального, суставного синдрома;
  • дизурические явления.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендовано оценить общее состояние пациента (температура тела, уровень АД, симптомы астении и пр.), состояние кожных покровов и видимых слизистых (цвет, геморрагический синдром, воспалительные изменения), суставов; аускультативное исследование органов дыхания и сердечно-сосудистой системы; пальпаторное исследование органов брюшной полости; визуализационное, пальпаторное, перкуторное исследование органов мочеполовой системы.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

2.3 Лабораторная диагностика

  • В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии [1,2,3].  

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств А)

  • Рекомендуется проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ) [1,4,5,6,7].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gematuriya-u-detej_13953/

Микрогематурия и что это такое: причины генеза у детей

Нефропатия с гематурией

Если при проведении лабораторного анализа мочи в ней обнаруживаются эритроциты, то это называется гематурия. Кровяные элементы могут проникать в мочу из-за увеличения мембранной проницаемости почечных клубочков.

Такие изменения в этих структурах возникают при различных патологических процессах в органе.

Выделительная система может реагировать на различные патологические процессы в организме, поскольку именно через почки отфильтровывается большая часть токсинов и продуктов метаболизма из крови.

Отличия микрогематурии и макрогематурии

В зависимости от интенсивности выраженности патологического процесса гематурия делится на микроскопическую и макроскопическую

В зависимости от интенсивности выраженности патологического процесса гематурия делится на микроскопическую и макроскопическую. Между этими формами есть существенная разница:

  1. При макрогематурии наблюдается видимое изменение цвета мочи. Она окрашивается в цвет крови или приобретает розоватый оттенок.
  2. При микрогематурии обнаружить кровяные элементы в моче можно только под микроскопом. Визуально это состояние определить нельзя, поскольку цвет мочи не меняется.

В любом случае присутствие крови в моче указывает на проблемы с мочевыделительной системой. Довольно часто гематурия является симптомом опухолевых процессов  в почках, мочевом пузыре или самом мочеиспускательном канале.

Причины микрогематурии

Если у вас выявлена микрогематурия, что это такое, понять несложно — это присутствие в моче невидимых глазу микроскопических элементов крови – эритроцитов

Если у вас выявлена микрогематурия, что это такое, понять несложно. Это присутствие в моче невидимых глазу микроскопических элементов крови – эритроцитов.

Довольно часто такое состояние диагностируется у детей. Интерпретировать и оценить микрогематурию очень сложно, поскольку сам больной не может заметить изменения в составе мочи.

Чаще всего микрогематурия диагностируется случайно во время проведения планового обследования, на профосмотре или при обращении по поводу другого заболевания, не связанного с почками.

Эритроциты в урине у детей и взрослых могут появляться при наличии проблем с мочевыделительной системой. Причины данной патологии следующие:

  1. К категории специфических причин можно отнести патологии паренхимы почек, а именно поражение гломерулярных и интерстициальных тканей. Кроме этого, сюда относятся опухолевые процессы, протекающие в мочеполовой системе, МКБ, а также разные виды обструктивных нефропатий (гидронефроз, гидрокаликоз, уретерогидронефроз).
  2. К категории условно специфических патологи й, вызывающих микрогематурию, можно отнести болезни органов малого таза, воспалительные процессы в семенных пузырьках и предстательной железе. Также сюда относят заболевания соединительных тканей органа, артериальную гипертензию (эссенциальную), васкулит мелких артерий.
  3. Патологии с меньшей специфичностью. К ним принято причислять такие метаболические нарушения, как подагра, сахарный диабет, оксалоз. Сюда относят различные изменения в расположении и строении почек, всевозможные детерминированные почечные генетические заболевания, а также диспротеинемии, а именно её амилоидная, паратуберкулёзная и миеломная форма.

Дополнительные симптомы

Довольно часто у детей и взрослых микрогематурия наблюдается на фоне учащённого мочеиспускания

У микрогематурии не существует характерных симптомов. Обычно сопутствующие признаки проявляются в зависимости от причины возникновения этого патологического состояния.

Довольно часто у детей и взрослых микрогематурия наблюдается на фоне учащённого мочеиспускания, которое сопровождается неприятными болевыми ощущениями (резью, покалыванием). Это может указывать на воспалительный процесс в пузыре, простате или мочевыделительных путях.

Также на фоне болезненного мочеиспускания может подниматься температура.

Важно: микрогематурия может указывать на патологии почек и мочеточников, если наблюдаются боли в пояснице (по бокам от позвоночника). Такие боли могут локализоваться с одной стороны или быть двухсторонними при поражении обеих почек.

Если болевые ощущения локализуются внутри живота, то это может указывать на наличие злокачественных новообразований. В зависимости от причин, вызывающих это патологическое состояние, микроскопическая гематурия может сопровождаться следующими симптомами:

  • при гломерулонефрите болевые симптомы могут нарастать стремительно;
  • при почечном кровотечении в моче могут обнаруживаться сгустки крови (если кровотечение в полости мочевого пузыря, то сгустки крови будут достаточно большими);
  • если есть воспалительный процесс в почках, травмы органа или его опущение, то боли будут локализоваться в боковой части поясницы (прямо под нижними рёбрами);
  • если микрогематурия вызвана проблемами с печенью или желчным пузырём, то у больного склера глаз и кожные покровы приобретут желтоватый оттенок;
  • интенсивная гематурия у детей часто дополняется общей слабостью, усиленной жаждой, бледностью кожных покровов и головокружением;
  • при МКБ в моче может обнаруживаться осадок и мелкий песок;
  • если гематурия протекает длительное время и сопровождается выделением сгустков крови, то на этом фоне может нарушаться процесс мочеиспускания.

Диагностические мероприятия

Чтобы выявить причины этой болезни у детей и взрослых, необходимо провести полное обследование больного

Чтобы выявить причины этой болезни у детей и взрослых, необходимо провести полное обследование больного. Как правило, врач назначает следующие лабораторные исследования:

  • ОАК.
  • Клиническое исследование мочи.
  • Биохимия крови, чтобы оценить её свертываемость.
  • Моча по Нечипоренко.
  • Бактериологическое исследование урины.

Кроме этого, проводятся следующие инструментальные обследования:

  • Цистоскопия.
  • УЗИ.
  • Рентгеноконтрастная урография.
  • Может понадобиться осмотр гинеколога и проктолога.

Стоит знать: в качестве дополнительной диагностической процедуры часто используют фазово-контрастную процедуру микроскопии мочевого осадка. Данная методика позволяет точно оценить степень поражения почечных клубочков и канальцев.

Среди дифференциальных исследовательских методик стоит назвать следующие:

  • УЗИ органов малого таза.
  • Биопсия тканей почек.
  • Рентген позволяет обнаружить инородное тело.
  • Ретроградная рентгенография.
  • КТ.

Микрогематурия при беременности

Когда женщина вынашивает ребёнка, микроскопическая гематурия может проявляться во втором и третьем триместре

Когда женщина вынашивает ребёнка, микроскопическая гематурия может проявляться во втором и третьем триместре. В почках могут возникать различные патологические процессе по причине давления от постоянно растущей матки и плода, а также из-за передавливания мочеточников.

Если в почечных лоханках происходит застой мочи, то это может привести к образованию камней, которые будут травмировать эпителий почек и способствовать появлению в моче микроскопических элементов крови.

Важно: риск развития микрогематурии во время беременности возрастает, если до этого у женщины было мочекаменное заболевание, хроническая недостаточность органа или его воспаление.

При постановке диагноза важно не спутать кровотечение из матки с гематурией из мочевыделительной системы, поскольку лечение и диагностика существенно отличаются.

Иногда во время беременности наблюдается повышенная свертываемость крови, поэтому женщине назначают специальные препараты для её разжижения.

Если же на фоне приёма таких лекарств возникает гематурия, терапию этими препаратами срочно прекращают.

Лечение

Поскольку микроскопическая гематурия не является отдельным заболеванием, а лишь симптомом, который сопровождает другие патологии, комплексное лечение направлено на борьбу с основным недугом. Для купирования кровотечения обычно используют такие препараты:

  • Дицинон;
  • Викасол;
  • 10-процентный раствор хлористого кальция;
  • АКК (аминокапроновая кислота);
  • если потери крови значительные, для её восполнения используют инфузионную терапию.

Если гематурия возникла на фоне мочекаменной болезни, то назначается тепло для улучшения отхождения конкрементов, а также спазмолитики и обезболивающие препараты. Если это не помогает, используют оперативное вмешательство или цистоскопическое удаление конкремента. Если микрогематурия сопровождается протеинурией, обязательно назначаются кортикостероиды.

В случае возникновения гематурии на фоне повреждения почек, гематом, травм и разрывов, показано экстренное оперативное вмешательство. Для борьбы с хронической гематурией прописывают витамины группы В и лекарства на основе железа.

Для борьбы с микроскопической гематурией, которая возникла на фоне инфекционно-воспалительных процессов в системе мочевыведения, больному назначают постельный режим, прописывают антибактериальные препараты и лекарства для остановки кровотечения.

Среди народных методов лечения микрогематурии можно перечислить такие:

  1. С разрешения врача можно пить отвары и настои из корней крапивы и тысячелистника.
  2. Хорошим кровоостанавливающим действием обладают плоды шиповника, корни ежевики и можжевельник.
  3. Не менее эффективными будут настои и отвары из листьев толокнянки и семян ячменя.
  4. Для лечения микроскопической гематурии у детей можно использовать отвар пиона уклоняющегося.

Не стоит игнорировать микрогематурию, даже если она вам не доставляет никакого беспокойства и не сопровождается другими патологическими симптомами.

Если это состояние не лечить длительное время, то может развиться опасное заболевание (вплоть до онкологии). Дети, перенёсшие микрогематурию, должны раз в полгода посещать нефролога и сдавать анализы.

Из их рациона нужно исключить солёные продукты, копчёную и жареную пищу, а также пищевые добавки химического происхождения.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/mikrogematuriya-chto-eto-takoe.html

ИгА нефропатия

Нефропатия с гематурией

Болезнь Берже или iga нефропатия – это один из вариантов хронического гломерулонефрита неинфекционной природы, согласно международной гистологической классификации. Это заболевание иммунной природы, которое протекает с медленно нарастающей протеинурией, гематурией и почечной недостаточностью вследствие отложения иммунных комплексов в почечных клубочках.

Кто подвержен заболиванию

Согласно статистике, iga нефропатия это самый распространенный тип среди гломерулонефритов. Заболевание довольно широко распространено в популяции: 1 случай на 20 тысяч населения. Это большая цифра, особенно если учесть, что от всех остальных гломерунефритов iga – нефропатия составляет одну треть. Больше всего болеют этим видом гломерулонефрита в Японии.

Дебютирует болезнь, как правило, в детском и молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин неодинаково – мужчины болеют в 2-5 раз чаще женщин. В детском возрасте мальчики заболевают в два раза чаще, чем девочки.

Причины

Причины данного заболевания на сегодняшний момент до конца не изучены.

Однако, известно, что заболевание может быть самостоятельным (идиопатический вариант)- возникающее на фоне полного здоровья. А также, болезнь Берже бывает часто сопряжена с различными сопутствующими патологиями, такими как

  • различные аутоиммунные заболевания (токсикоз капилляров, пурпура Шенлейна-Геноха, псориаз, анкилозирующий спондилит, болезнь Рейтера, системная красная волчанка)
  • заболевания органов желудочно-кишечного тракта (целиакия, воспалительные заболевания толстого и толстого отделов кишечника – например, при болезни Крона)
  • вирусные инфекции (гепатит В, парагрипп, герпесвирусная инфекция, ВИЧ-инфекция)
  • бактериальные инфекции (кишечная палочка, палочка Коха)
  • заболевания крови (лимфогранулематоз, лейкозы)

Возможно, на развитие заболевания оказывает влияние и диета, а именно, употребление в пищу продуктов, содержащих глютен, казеин, белки молока.

Есть предположения, что заболевание может передаваться по наследству. Так есть исследования, подтверждающие роль повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.

Показана роль HLA BW35 и HLA-DR-4 антигенов в развитии iga-нефропатии. Это так называемые антигены лейкоцитов. Следовательно, это еще раз доказывает, что к заболеванию приводит внутренняя поломка организма.

Патогенез

При болезни Берже возникает множество патологических механизмов. Вследствие различных провоцирующих факторов, возникает увеличение содержания иммуноглобулинов класса А в сыворотке крови, а также нарушение их клиренса.

Возникает неправильное гликозилирование, и антитела становятся сильно чувствительными к клеткам почечных клубочков – мезангиальным клеткам, и оседают на них. Кроме того, иммуноглобулины склеиваются между собой – полимеризуются.

Таким образом, иммунные комплексы откладываются на мезангиальных клетках почек и повреждают их.

Симптомы болезни Берже:

  • У большинства больных при iga-нефропатии возникает гематурия, видимая глазом. Пациент сразу обращает внимание на изменение цвета мочи. Как правило, это состояние возникает через некоторое время после перенесенного инфекционного заболевания, вакцинации, переохлаждения, длительного пребывания на солнце, или просто сильного переутомления организма.
  • У некоторых пациентов возможны боли в области поясницы, дискомфорт.
  • Повышение артериального давления может быть как стойким, так и быстро проходящим.
  • У части больных появляются боли в суставах(артралгии), боли в мышцах(миалгии), полинейропатии.
  • Могут развиваться почечные отеки, асцит.
  • Также могут возникнуть тяжелые осложнения – это кининовый криз, сильное падение давления, что приводит к шоку, потере сознания, сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагностика

  • Сбор анамнеза, жалобы на периодически возникающую гематурию, а также повышение артериального давления
  • Физикальное обследование больного, которое включает в себя общий осмотр, пальпацию, перкуссию и другие методы мануального обследования.

Лабораторная диагностика

  • В общем анализе мочи находят гематурию, протеинурию (белок в моче, как правило, не превышает 1 грамм в литре, однако у 20 процентов больных развивается нефротический синдром с выраженной потерей белка с мочой).
  • В сыворотке крови, а также слюне обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулинов класса А, особенно их полимеризованных форм.
  • При биопсии почек берут часть живой ткани почки и проводят иммунофлюоросцентрое окрашивание препарата. Там обнаруживают гранулярные включения иммуноглобулина А и комплемента в расширенном и разросшимся мезангиальном слое почечных клубочков.

Основные препараты для лечения болезни Берже:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 при стойком повышении артериального давления, а также при содержании белка в моче более 300 мг в день ( каптоприл, эналаприл ).
  • Глюкокортикоидные гормоны в качестве подавления иммунитета. Метилпреднизолон 1 гр. внутривенно 1 раз в день в течение 3 суток. Также возможно применение перорального препарата – преднизона.

Некоторые другие препараты и методы лечения со спорной эффективностью:

  • Изучается роль Омега-3 – полиненасыщенных жирных кислот, содержащихся в рыбьем жире.
  • тонзилэктомия – удаление миндалин.
  • иммуноглобулин человеческий 1 г/кг внутривенно
  • дипиридамол
  • статины
  • фитотерапия
  • дифенин по 5 мг/кг в сутки (блокирует полимеризацию антител)
  • антиагреганты – гепарин

При развитии тяжелой почечной недостаточности проводят гемодиализ для очищения крови от токсинов. В таких случаях, при двустороннем поражении показана пересадка почки.

Прогноз iga-нефропатии зависит от своевременно начатого лечения, тяжести заболевания и сопутствующих патологий. Даже при достижении ремиссии необходимо наблюдаться у врача.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/iga-nefropatiya.html

Лечение и прогнозы при IgA нефропатии, развитие болезни Берже у детей

Нефропатия с гематурией

По некоторым данным, патологии почек встречаются у каждого 28-го россиянина. Частое потребление спиртных напитков, лекарственных средств, гормональные и другие сбои приводят к тому, что почки как фильтрующий орган перестают справляться со своей работой. Одно из таких последствий — синдром Берже.

IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения

IgA нефропатия — самая распространенная разновидность гломерулонефрита среди инфекционных заболеваний почек. Интересно, что у мужчин болезнь Берже встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Также ей особенно подвержены молодые люди от 16 до 35 лет (в 80% случаев).
Этиология и патогенез

IgA нефропатия — это заболевание почечных клубочков, характеризующееся расширением мезангия капиллярной сетки вследствие отложений в междукапиллярном пространстве иммуноглобулинов IgA.

Полимерные формы данных антител в норме синтезируются на слизистых оболочках и в ничтожной концентрации — в кровотоке.

Но когда их выработка в костном мозге повышается, а поврежденные рецепторы гепатоцитов печени больше не в состоянии выводить их излишек из организма, эту функцию берут на себя почки. Со временем глобулярный белок накопляется в клубочках нефронов.

Далее скопления иммунных комплексов вызывают резкое повышение лейкоцитов в крови с последующим выведением через мочу эритроцитов и небольшого количества белка. Диффузный воспалительный процесс может протекать в вялотекущей форме или почти бессимптомно годами и привести к острой почечной недостаточности. Заболевание вызывается одним из следующих факторов.

  • Вирусные или бактериальные инфекции органов дыхания (ангина, ларингит, острый фарингит), ЖКТ (гастрит), печени (гепатит), кожи (герпес).
  • Нарушение выработки иммуноглобулинов A в ответ на действие аллергенов или развитие опухоли.
  • Генетические мутации 6-й хромосомы, контролирующей синтез гепатоцитов и отвечающей за гистосовместимость.

Группа риска

Способствуют развитию заболевания или его обострению, а также предполагают повышенную к ней уязвимость привычки в питании, пол, возраст, генетика. Основные факторы группы риска:

  • Частое употребление продуктов питания, характерных для азиатской кухни (морепродукты, нешлифованный рис). Возможно, поэтому наиболее часто заболевание встречается в Японии (в 50% случаев гломерулонефрита) и других странах Востока.
  • Некоторые медицинские процедуры: вакцинация, УФ-облучение.
  • Аутоиммунные расстройства: красная волчанка, склеродермия.
  • Наследственные заболевания: целиакия, галактоземия.

Проявления болезни Берже

Основной симптом IgA нефропатии — рецидивирующая гематурия. Часто она появляется на фоне острой инфекции ЛОР-органов через 2-3 дня в виде примесей крови в моче. К другим проявлениям относятся:

  • боли в мышцах;
  • отечность конечностей;
  • повышение температуры;
  • скачки артериального давления;
  • изменение цвета, мутность мочи, при микроскопическом обследовании — деформированные эритроциты, протеинурия (>1 г/сутки);
  • эпизодичная макрогематурия, иногда переходящая в микрогематурию (в 30-50% случаев нарушение обратимо);
  • боль в пояснице, одно- или двухсторонняя, интенсивность которой не изменяется в зависимости от положения тела.

Основные формы заболевания

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, или болезнь Берже, вид которой определяется по клинической картине, разделяют на три формы.

  1. Синфарингитная форма. Наиболее распространенная разновидность, обостряется в период воспалительных заболеваний органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Пик выраженности симптомов достигает спустя 1-2 суток после начала воспаления, начиная с макрогематурии и поясничных болей и кончая преходящей острой почечной недостаточностью. В промежутки между обострениями никаких отклонений в клинических анализах не определяется.
  2. Латентная форма. Она отмечается примерно у трети пациентов, отличается менее выраженными симптомами и малоблагоприятными прогнозами. Вначале обычно никаких серьезных проявлений не обнаруживается, а косвенные признаки – слабая протеинурия и небольшое содержание эритроцитов в моче — выявляются только при лабораторном обследовании. В дальнейшем фильтрующая функция почек снижается, что приводит к развитию ХПН.
  3. Нефротическая форма. Диагностируется довольно редко. Сопровождается онкотическими отеками, гиповолемией, выделением белка и эритроцитов в мочу, макрогематурией и повышенным содержанием липидов в крови. Данная форма обычно является осложнением ранних (латентных и синфарингитных) стадий заболевания.

Возникновение в детском возрасте

Болезнь Берже у детей в хронической или острой форме фиксируется нечасто — примерно в 10% случаев. Ребенок может жаловаться на ноющую боль в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут и отсутствовать), цвет мочи приобретает темную окраску.

Если имеются очаги инфекции, назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты. Особого внимания требует детский рацион: необходимо исключить или существенно ограничить употребление мучных изделий и продуктов, богатых холестерином.
Опасность патологии

По международной классификации болезней (МКБ) синдром Берже получил код N02 — «Устойчивая и рецидивирующая гематурия», поскольку отличается хроническим течением и периодическими обострениями (несколько раз в год). Тем не менее, она редко приводит к дисфункции почек.

Внимание! Серьезную опасность мезангиопролиферативный гломерулонефрит представляет при беременности: более чем у 40% беременных с патологией почек возникает преэклампсия. Она сопровождается ярко выраженной протеинурией, отеками и артериальной гипертонией. На 28 неделе гестации это грозит выкидышем, отслойкой плаценты, задержкой в развитии плода (на III–V стадии болезни).

В этом случае больной после проведения диагностических процедур и прохождения лабораторных анализов предписывается стационарное лечение ограниченным набором препаратов (противопоказано принимать цитостатики в силу их токсического действия на эмбрион), в тяжелых случаях — раннее кесарево сечение.

При легкой степени поражения почек (I–II стадия), прогноз обычно положительный как для женщины, так и ее ребенка.

Методы выявления IgA нефропатии

Патологии почек нередко имеют сходство в своих проявлениях. Для исключения вероятности других заболеваний проводится клинический анализ и дифференциальная диагностика. Они включают:

  • биопсию почек (только в тяжелых случаях);
  • пробы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
  • иммунофлюоресцентную микроскопию тканей почек;
  • цистоскопию (уретральное обследование мочевого пузыря);
  • ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек и ЖКТ;
  • магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентген;
  • биохимический анализ крови на уровень креатина и антител IgA для выявления возможной почечной недостаточности.

Терапевтическая тактика

Профилактическое применение антибиотиков и тонзиллэктомия уменьшают частоту макрогематурии при хронических инфекциях. Успешные результаты в запущенных случаях дает трансплантация почки, хотя с вероятностью 15-30% возможно отторжение донорского органа. Поэтому целесообразность того или иного метода лечения определяется по итогам диагностирования лечащим специалистом.

Лекарственная терапия

При незначительном повреждении мезангия врач назначает иммуносупрессивную терапию кортикостероидами. Эффективность снижение протеинурии АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина II остается под вопросом.

Лечение IgA-нефропатии проводят препаратами из следующих групп.

  • Ингибиторы АПФ («Допегит», «Гемитон», «Клонидин»). Нормализуют давление при АГ и устраняют протеинурию.
  • Антибиотики («Пенициллин», «Эритромицин», цефалоспорины). Подавляют жизнедеятельность патогенных микроорганизмов.
  • Цитостатики («Азатиоприн», «Эндоскан», «Клокеран»). Эффективны при острой и рецидивирующей морфологической форме нефропатии.
  • Кортикостероиды («Кортизон») или глюкокортикостероиды (при легкой степени почечной недостаточности — «Бетаметазон», «Дексаметазон»). Снимают воспаление.

Диета

Первое и самое важное условие питания при IgA нефропатии — безглютеновая диета. Глютен — это растительный белок, который содержится в пшенице, а также ячмене, овсе и ржи.

По результатам эксперимента ученых из Inserm, проведенного на мышах, его употребление способно усугубить течение болезни. Поэтому рекомендуется убрать традиционные мучные изделия из рациона.

Исключением становятся гречневая, рисовая, кукурузная мука.

Под запрет попадают и магазинные сосиски, колбасы, а также жирные мясные продукты, яйца. Чтобы в организм поступало достаточно легкоусвояемого белка, их заменяют такой пищей:

  • постной говядиной, кролятиной, индейкой.
  • кисломолочными и молочными продуктами;
  • рисовой и гречневой крупами;
  • свободными от большого содержания растительных волокон овощами (кабачками, помидорами, картофелем, огурцами).

Чтобы снизить уровень холестерина в крови, показано ежедневное потребление свежевыжатых фруктовых (морковных, яблочных) и овощных (свекольных, капустных, огуречных) соков. Также рекомендовано употреблять рыбий жир, богатый незаменимыми жирными кислотами, замедляющими прогрессирование почечной болезни.

Прогноз лечения и превентивные меры

На неблагоприятный прогноз при IgA нефропатии указывают неподдающееся коррекции высокое АД, прогрессирующая почечная недостаточность и стойкая протеинурия. О негативной тенденции болезни свидетельствуют и другие признаки:

  • гипертрофия нефронов;
  • интерстициальный фиброз;
  • множественные утолщения в виде дуги (полулуния) в капсуле почечного клубочка;
  • диффузное разрастание мезангия, обнаруживаемое при помощи гистологического анализа;
  • поражение почечных интерстиций (тканей и канальцев) как следствие острого воспаления.

У пациентов, не восприимчивых к лечению стероидами, часто наблюдается ухудшение состояния с последующим переходом в почечную недостаточность, требующей оперативного вмешательства — трансплантации почки.

Для предотвращения рецидивов и осложнений болезни нужно придерживаться таких рекомендаций:

  • соблюдать низкожировую диету с ограниченным потреблением мучного и соли;
  • повышать сопротивляемость иммунитета, ежедневно потребляя свежую зелень, фрукты и овощи;
  • отказаться от препаратов, побочные эффекты которых затрагивают почки.
  • не допускать переохлаждения организма;
  • следить за показателями АД;
  • поддерживать оптимальную физическую активность;
  • вовремя лечить инфекционные болезни.

Заключение

Диагностика IgA нефропатии проводится комплексно, исходя из внешних симптомов и данных клинико-лабораторных исследований генетических и морфологических материалов. На основе этого разрабатывается тактика лечения. На начальных этапах, при условии соблюдения диетических рекомендаций и терапии сопутствующих заболеваний, излечение наступает в большинстве случаев.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/porazhenie/iga-nefropatija.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.