Наследственный нефрит википедия

Синдром Альпорта: развитие, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Наследственный нефрит википедия

Синдром Альпорта — генетически детерминированное воспалительное заболевание почек, сопровождающееся поражением слухового и зрительного анализаторов. Это достаточно редкая наследственная патология, встречающаяся у 1 из 10 тысяч новорожденных детей. По данным ВОЗ лица с синдромом Альпорта составляют 1% от всех больных с дисфункцией почек. По МКБ-10 заболевание имеет код Q87.8.

При синдроме Альпорта поражается ген, кодирующий строение белка коллагена, расположенного в базальной мембране почечных канальцев, внутреннего уха и органа зрения. Основная функция базальной мембраны – поддержание и отделение тканей друг от друга.

Наследственная неиммунная гломерулопатия проявляется гематурией, нейросенсорной тугоухостью, расстройством зрения. По мере прогрессирования синдрома у больных развивается почечная недостаточность, к которой присоединяются заболевания глаз и ушей.

Болезнь носит прогрессирующий характер и не поддается лечению.

Наследственный нефрит или семейный гломерулонефрит — наименования одной и той же патологии. Впервые ее описал в 1927 году ученый из Великобритании Артур Альпорт.

Он наблюдал за членами одной семьи, которые страдали тугоухостью и имели эритроциты в анализах мочи. Спустя несколько лет были выявлены поражения глаз у лиц с данным заболеванием. И только в 1985 году ученые установили причину таких аномалий.

Ею стала мутация гена, отвечающего за синтез и строение коллагена IV типа.

Чаще всего именно этот недуг становится причиной тяжелой почечной дисфункции у лиц мужского пола. Женщины могут передать мутантный ген своим детям, не имея клинических проявлений. Синдром манифестирует с первых лет жизни.

Но чаще всего обнаруживается у малышей в возрасте 3-8 лет. У больных детей сначала появляются признаки поражения почек. Проблемы со слухом и зрением развиваются несколько позже.

В позднем детском и юношеском возрасте формируется тяжелая патология почек, потеря зрения и слуха.

По способу наследования аномалии выделяют 3 формы патологии: Х-сцепленная доминантная, аутосомно-рецессивная, аутосомно-доминантная. Каждой форме соответствуют те или иные морфологические и функциональные изменения внутренних органов.

В первом случае развивается классическая форма, при которой воспаление почечной ткани проявляется кровью в моче и сопровождается снижение слуха и зрения. При этом болезнь имеет прогрессивное течение, быстро развивается недостаточность почек.

Гистологической особенностью подобных процессов является истончение базальной мембраны. Во втором случае врожденный недуг протекает намного легче и отличается изолированным воспалением почек с гематурией.

Аутосомно-доминантная форма также считается доброкачественной, отличается благоприятным прогнозом и проявляется только гематурией или же протекает бессимптомно.

Обнаруживают наследственное воспаление почек случайно, во время профосмотра или диагностического обследования других заболеваний.

Этиология

Истинные этиопатогенетические факторы патологии до сих пор полностью не изучены.

Предполагают, что синдром Альпорта — наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена, расположенного в длинном плече Х хромосомы и кодирующего белок коллаген IV типа.

Основная функция коллагена – обеспечение прочности и эластичности соединительнотканных волокон. При данном синдроме отмечается поражение сосудистой стенки почек, кортиева органа, капсулы хрусталика.

Мутантный ген чаще всего передается от родителей детям. Существует основные формы наследования патологии:

  • Доминантный Х-сцепленный тип наследования характеризуется передачей пораженного гена от матери сыну или дочери, а от отца – только дочери. Синдром более тяжело протекает у мальчиков. У больных отцов рождаются здоровые сыновья и больные дочери.
  • Аутосомно-рецессивный тип характеризуется получением одного гена от отца, а второго — от матери. Больные дети рождаются в 25% случаев, причем одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков.

В семье с наследственными заболеваниями мочевыделительной системы вероятность рождения больных детей увеличивается в разы. Если больной ребенок рождается в семье, где все члены имеют идеально здоровые почки, причиной синдрома является спонтанная генетическая мутация.

Факторы, способствующие развитию болезни:

  1. родственники с почечными патологиями;
  2. родственные браки;
  3. сдвиги со стороны иммунной системы;
  4. снижение слуха в молодом возрасте;
  5. острые инфекции бактериального или вирусного происхождения;
  6. вакцинация;
  7. физическое перенапряжение.

Экспрессия мутантного гена у разных индивидуумов варьируется от слабой до значительной выраженности клинических проявлений наследственного нефрита. Процесс разрушения базальной мембраны находится в непосредственной зависимости от тяжести патологического процесса.

Патогенетические звенья синдрома:

  • нарушение биосинтеза коллагена или его дефицит,
  • деструкция базальной мембраны почек, внутреннего уха и глазного аппарата,
  • прорастание коллагеновых волокон V и VI типов,
  • поражение почечных клубочков,
  • иммунонегативный гломерулит,
  • гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек,
  • гломерулосклероз,
  • скопление в почечной ткани липидов и липофагов,
  • снижение в крови уровня Ig A, повышение IgM и G,
  • снижение активности Т- и В-лимфоцитов,
  • нарушение фильтрационной функции почек,
  • дисфункция органа зрения и слуха,
  • накопление в крови токсинов и продуктов обмена,
  • протеинурия,
  • гематурия,
  • развитие острой почечной недостаточности,
  • смерть.

Заболевание развивается постепенно с ренальных симптомов. На ранних стадиях патологии почки работают полноценно, в моче имеются следы белка, лейкоцитов и крови.

Поллакиурия и никтурия сопровождаются гипертензией и другими признаками мочевого синдрома. У больных расширяются чашечки и лоханки почек, возникает аминоацидурия.

Спустя некоторое время присоединяется тугоухость неврогенного происхождения.

Мужчины в наибольшей степени подвержены развитию почечной дисфункции. При отсутствии лечения смерть наступает в возрасте 15-30 лет. Женщины обычно страдают скрытой формой патологии с признаками гематурического синдрома и незначительным снижением слуха.

Симптоматика

Наследственный нефрит у детей может протекать по гломерулонефротическому или пиелонефротическому типу. Клинические признаки синдрома Альпорта условно делятся две большие группы – ренальные и экстраренальные.

Основными проявлениями почечной симптоматики являются: гематурия – кровь в моче и протеинурия – белок в моче. Эритроциты в моче у больных детей появляются сразу после рождения. Сначала это бессимптомная микрогематурия.

Ближе к 5-7 годам кровь в моче становится отчетливо видна. Это патогномоничный признак синдрома Альпорта. Интенсивность гематурии возрастает после острых инфекционных заболеваний — ОРВИ, ветряной оспы, кори.

Активные физические нагрузки и профилактические прививки также могут спровоцировать значительное повышение эритроцитов в крови. Несколько реже у мальчиков развивается протеинурия. У девочек этот симптом обычно отсутствует.

Потеря белка с мочой сопровождается отеками, повышением артериального давления, общей интоксикацией организма. Возможна лейкоцитурия без бактериурии, анемия.

Развиваясь, болезнь Альпорта осложняется развитием почечной недостаточности. Ее классические признаки — сухая, желтоватая кожа, снижение тургора, сухость во рту, олигурия, тремор кистей, ломота в мышцах и суставах.

При отсутствии правильного лечения возникает терминальная стадия патологии. В таких случаях поможет поддержать жизненные силы организма только гемодиализ.

Своевременная заместительная терапия или пересадка больной почки позволяют продлить жизнь больным.

К внепочечным симптомам относятся:

  1. тугоухость, обусловленная невритом слухового нерва;
  2. ухудшение зрения, связанное с катарактой, изменением формы хрусталика, появлением белых или желтых вкраплений на сетчатке в районе макулы, миопией, кератоконусом;
  3. задержка в психофизическом развитии;
  4. врожденные дефекты – высокое небо, синдактилия, эпикант, деформация ушей, патологии прикуса;
  5. лейомиоматоз пищевода, трахеи, бронхов.

К неспецифическим общеинтоксикационным признакам патологии относятся:

  • головная боль,
  • миалгия,
  • головокружение,
  • резкие колебания артериального давления,
  • одышка,
  • частое, поверхностное дыхание,
  • шум в ушах,
  • бледность кожи,
  • частые позывы к мочеиспусканию,
  • диспепсия,
  • ухудшение аппетита,
  • нарушение режима сна и бодрствования,
  • зуд кожи,
  • судороги,
  • боль в груди,
  • спутанность сознания.

У больных развивается компенсированная клубочковая и канальцевая недостаточность, нарушается транспорт аминокислот и электролитов, концентрационная способность почек, ацидогенез, поражается система канальцев нефрона.

По мере прогрессирования патологии признаки мочевого синдрома дополняются выраженной интоксикацией, астенизацией и анемизацией организма. Подобные процессы развиваются у мальчиков, имеющих пораженный ген.

У девочек заболевание протекает намного легче, стойкая дисфункция почек у них не развивается. Только во время беременности девушки страдают от симптомов недуга.

Осложнения синдрома Альпорта развиваются при отсутствии адекватной терапии. У больных нарастают признаки недостаточности почек: появляются отеки на лице и конечностях, гипотермия, охриплость, олигурия или анурия. Часто присоединяется вторичная бактериальная инфекция – развивается пиелонефрит или гнойный отит. В таком случае прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Диагностикой и лечением синдрома Альпорта занимаются педиатры, нефрологи, генетики, ЛОР-врачи, офтальмологи.

Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза и выслушивания жалоб больного. Особое значение имеет семейный анамнез. Специалисты выясняют, имелись ли случаи гематурии или протеинурии у родственников, а также случаи смерти от почечной дисфункции. Для постановки диагноза важны данные генеалогического анализа и акушерского анамнеза.

  1. Специфическое поражение базальной мембраны у больных обнаруживают по результатам биопсии.
  2. В общем анализе мочи — эритроциты, белок, лейкоциты.
  3. Генетическое исследование – выявление мутации генов.
  4. метрия обнаруживает нарушения слуха.
  5. Обследование у офтальмолога позволяет выявить врожденную патологию зрения.
  6. Ультразвуковое исследование почек и мочеточников, магнитно-резонансная томография, рентген и сцинтиграфия — дополнительные диагностические методики.

Лечение

Синдром Альпорта — неизлечимое заболевание. Замедлить развитие почечной недостаточности помогут следующие рекомендации специалистов:

  • Рациональное и витаминизированное питание,
  • Оптимальные физические нагрузи,
  • Частые и длительные прогулки на свежем воздухе,
  • Санация очагов хронической инфекции,
  • Профилактика инфекционных заболеваний,
  • Запрет на стандартные прививки больным детям,
  • Фитосбор из крапивы, тысячелистника и черноплодной рябины показан больным детям с гематурией,
  • Витаминотерапия и биостимуляторы для улучшения обмена веществ.

Правильное питание заключается в употреблении легкоусвояемых продуктов с достаточным содержанием основных нутриентов.

Из рациона больных следует исключить солености и копчености, пряные и острые блюда, алкоголь, продукты с искусственными красителями, стабилизаторами, ароматизаторами.

В случае нарушения функций почек необходимо ограничить потребление фосфора и кальция. Подобные рекомендации следует соблюдать больным в течение всей жизни.

Медикаментозная симптоматическая терапия:

  1. Для устранения гипертензии назначают ингибиторы АПФ – «Каптоприл», «Лизиноприл» и блокаторы рецепторов ангиотензина – «Лориста», «Вазотенз».
  2. Пиелонефрит развивается в результате присоединения инфекции. В таком случае применяют антибактериальные и противовоспалительные медикаменты.
  3. Для коррекции нарушений водно-электролитного обмена назначают «Фуросемид», «Верошпирон», внутривенно физраствор, глюкозу, кальция глюконат.
  4. Анаболические гормоны и железосодержащие препараты показаны для ускоренного образования эритроцитов.
  5. Иммуномодулирующая терапия – «Левамизол».
  6. Антигистаминные препараты – «Зиртек», «Цетрин», «Супрастин».
  7. Комплекс витаминов и лекарств, улучшающих обмен веществ.

Гипербарическая оксигенация оказывает положительный эффект на выраженность гематурии и функционирование почек.

При переходе почечной недостаточности в терминальную стадию требуется гемодиализ и пересадка почки. Оперативное вмешательство проводится после достижения больными пятнадцатилетнего возраста.

Рецидив заболевания в трансплантате не отмечается. В отдельных случаях возможно развитие нефрита.

Генотерапия синдрома в настоящее время активно разрабатывается. Ее основная цель – предупреждение и замедление ухудшения функционирования почек. Этот перспективный вариант лечения сегодня внедряется в лечебную практику западными медицинскими лабораториями.

Прогноз и профилактика

Синдром Альпорта — наследственное заболевание, предупредить появление которого просто невозможно. Соблюдение всех предписаний врача и ведение здорового образа жизни помогут улучшить общее состояние больных.

Прогноз синдрома считается благоприятным, если у больных обнаруживается гематурия без протеинурии и тугоухости. Почечная недостаточность не развивается также у женщин без поражения слухового анализатора. Даже при наличии стойкой микрогематурии заболевание у них практически не прогрессирует и не ухудшает общего состояния больных.

Наследственный нефрит в сочетании с быстрым развитием почечной недостаточности имеет неблагоприятный прогноз у мальчиков. У них рано развиваются дисфункции почек, глаз и ушей. При отсутствии своевременного и грамотного лечения больные погибают в возрасте 20-30 лет.

Синдром Альпорта – опасное заболевание, которое без оказания квалифицированной медицинской помощи ухудшает качество жизни пациентов и заканчивается их смертью. Чтобы облегчить течение наследственного нефрита, необходимо неукоснительно соблюдать все врачебные рекомендации.

: лекция по синдрому Альпорта

Источник: https://sindrom.info/alporta/

Варианты наследственного нефрита

Наследственный нефрит википедия

— Наследственныйнефрит

— Наследственныйнефрит с тугоухостью (синдром Альпорта)

Вариантысиндрома Альпорта (Myersи Tyles,1972)

1. Поражение почек в сочетании с поражениемкортиева органа

2.Поражение почек в сочетании с поражениемспинального ганглия

3.Поражение почек в сочетании с глухотойбез явных патологических изменений вухе

4.Поражение почек без глухоты

5.Глухота без поражения почек

Диагноз

Диагностиканаследственного нефрита базируетсяна:

— семейноманамнезе (наличие в семье нефритоподобныхзаболеваний);

— отягощенномакушерском анамнезе (наличие выкидышей,преждевременныхродов, течение беременности с токси­козоми нефропатией);

— множественныхстигмах дизэмбриогенеза;

— случайныхнаходках мочевого синдрома придиспансери­зации,после интеркуррентных заболеваний ввиде эритроцитурии,микропротеинурии;

— отсутствииотеков, гипертензии;

— нарушениифункции почек по тубулярному типу.

План обследования больного с наследственным нефритом

Планобследования больного с острымгломерулонефритом см.с. ПО.

Дополнительнов план обследования ребенка снаследствен­нымнефритом включается:

Оценка слуха методом аудиометрикСнижение слуха первоначально на высоких, за­тем на всех частотах. Снижение воздушного и костного проведения звука. Неврит слуховых нервов. Степень тугоухости
Осмотр окулистаИзменения полей зрения. Аномалии хрусталика: сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия, ас­тигматизм. Дегенеративные изменения в области желтого пятна
Осмотр невропатологаТремор, нарушения памяти и снижение интел­лекта. Симптомы пирамидной недостаточности (гиперрефлексия, патологические знаки и др.). Сглаженность носогубных складок, девиация языка, асимметрия сухожильных рефлексов. Симптомы вегетососудистой дистонии
Экскреция титруемых кислот и аммония с мочойСнижение экскреции

Дифференциальный диагноз наследственного нефрита и гематурической формы хронического гломерулонефрита (по л. А. Скрипкиной, 1976)

Признак заболеванияДиагностическийинтервалДиагности­ческий коэффициент
Наличие заболеваний почек в семьеНет– 14
В 1-м поколении (сибсы)0
В 2 поколениях (родители-дети)+ 7
В 3 поколениях (дети-родители-дети)+ 12
Снижение слуха в семье пробандаНет– 13
Только у пробанда+ 5
У родственников пробанда+ 11
Связь с перенесенными интеркуррентными заболеваниями (ангина, ОРЗ, скарлатина)Нет+ 3
Во время или сразу после заболевания+ 9
Через 2 — 3 нед.– 15
Экстраренальные проявления в на­чале заболеванияНет+ 4
Артериальная гипертензия– 9
Отеки– 7
Повышение температуры– 8
Олигурия– 7
Болевой синдром0
Возраст к моменту выявления заболеванияДо 3 лет+ 10
3 – 6 лет+ 1
7 -11 лет– 5
12— 15 лет– 9
Стигмы дизэмбриогенезаНет или 1– 7
2 – 3+ 8
6 – 11+ 5
Изменение артериального давленияНет0
Повышено+ 3
Понижено+ 11
Симметричное изменение размеров почек (планиметрия)Норма– 6
Увеличены+ 8
Уменьшены– 3
Пиелоэктазия (планиметрия)Нет или односторонняя– 3
Снижение секреторной функции обеих почекДвустороннее+ 4
Нет– 2
Рентгенологические признаки незрелости органов мочевой системыЕсть+ 5
Нет– 2

Дифференциальнаядиагностика проводится путемалгебраи­ческогосложения диагностических коэффициентов(ДК), кото­рыесоответствуют признакам заболеваниябольного.

Так, при ДК+23 и выше можно говорить о наличиинаследственного нефрита,а при сумме -23 и ниже – о гематурическойформе хроническогогломерулонефрита.

Если сумма ДК от +22до -22, тоимеющихся для принятия решения о диагнозеданных мало и необходимо расширениедиагностических методов, включаяпроведениепункционной биопсии почки.

Источник: https://studfile.net/preview/4334156/page:3/

Нефрит это болезнь почек: острое и хроническое заболевание

Наследственный нефрит википедия

Нефриты — это обобщающее название воспалительных процессов в почках, которые локализуются в разных их отделах. Именно по типу расположения воспалительного очага нефрит почек делят на несколько видов. Примечательно то, что этой патологией чаще страдают женщины и дети в возрасте до 10 лет.

У женщин развитие болезни обусловлено особенностями анатомического строения мочеполовой системы. А дети подвержены заболеванию в силу частых вирусных и бактериальных патологий.

При этом стоит знать, что несвоевременное обращение на тревожные симптомы и некачественное лечение болезни грозит вылиться в хронический нефрит.

Важно: диагностировать нефрит почек и назначить правильное эффективное лечение может только узкий специалист. Самостоятельное лечение и вообще любая самодеятельность с почками грозит вылиться в почечную недостаточность.

Типы нефритов

В зависимости от локализации в почках воспалительного очага выделяют разные виды нефрита

В зависимости от локализации в почках воспалительного очага выделяют такие виды нефрита:

  • Гломерулонефрит. Здесь воспалительный процесс локализуется исключительно в клубочковом аппарате мочевыделительных органов. При этом начинается процесс чаще бессимптомно, а его первопричиной является иммунное расстройство.
  • Пиелонефрит. В этом случае речь идёт о воспалении в чашках и лоханках почек. Инфекция начинается из-за болезнетворных бактерий, попавших в организм с вирусом.
  • Такое воспаление почек — нефрит свидетельствует о том, что поражены сосуды почек.

Нефрит шунтовый.

  • Интерстициальный нефрит. Эта болезнь почек изучена современной медициной мало. Известно лишь, что патология воздействует исключительно на почечные канальцы и ткани между клубочковым аппаратом и самими канальцами.
  • Наследственная патология. Чаще всего эта развивается у детей в возрасте от рождения до 10 лет, а не у взрослых. При этом воспаление почек нефрит имеет свои особенности и симптоматику.

Причины развития нефрита

В основном почки могут пострадать, если больной перенёс ранее стрептококковые инфекции (тонзиллит, ангина, гнойниковые воспалительные процессы на коже)

Как правило, любой из видов патологии (кроме наследственной) развивается, как вторичное заболевание, исключительно на фоне перенесенных человеком патологий. В основном почки могут пострадать, если больной перенёс ранее такие болезни и состояния:

  • Стрептококковые инфекции (тонзиллит, ангина, гнойниковые воспалительные процессы на коже);
  • Воспалительные процессы в ротовой полости (стоматит, гингивит, кариес);
  • Бактериальные инфекции (пневмония, менингит и др.);
  • Кишечная палочка, брюшной тиф, сепсис;
  • Также патологическое состояние (нефрит болезнь) может развиться из-за введения в организм плазмы крови и других её компонентов;
  • Аномальное развитие почек врожденного типа;
  • Аутоимунные заболевания;
  • Мочекаменная болезнь;
  • Тяжелые токсические отравления;
  • Травмы почек (тупые и сильные удары);
  • А также переохлаждение (особенно в водоёме).

Важно: наследственное почечное заболевание проявляет себя также после провоцирующих факторов, перечисленных выше. Но здесь стоит знать, что патология генетически заложена в организме человека. При этом особенность заключается в том, что от больного отца патология передаётся только дочери. А от больной матери болезнь может передаться и дочери, и сыну.

Симптоматика нефритов

Симптоматика нефритов — мочевой синдром, заключающийся в изменении оттенка и прозрачности мочи

Нефрит-заболевание диагностируют первоначально по общей клинической картине. В уже потом выявляют тип болезни по проведенным клиническим анализам и аппаратных исследованиях. Так, независимо от вида патологии нефрит симптомы имеет схожие. А именно такие:

  • Мочевой синдром, заключающийся в изменении оттенка и прозрачности мочи. В большинстве случаев моча больного приобретает мутность, становится тёмного оттенка и имеет резкий неприятный запах.
  • Болезненность в области поясницы, купирующаяся стандартными спазмолитиками.
  • Отёчность лица и конечностей. При этом уровень отёчности не зависит от времени суток и присутствует практически всегда.
  • Повышенное давление, которое не поддаётся корректировке даже на фоне применения гипотнезивной терапии.
  • Наличие в моче крови, которую можно увидеть как невооруженным глазом, так и при помощи микроскопа.
  • Присутствие в моче белка, лейкоцитов.
  • Острый нефрит может характеризоваться резким повышением температуры тела до отметки 39-40 градусов.

Важно: хронический нефрит может иметь такую же клиническую картину, но в смазанном состоянии. Поэтому так важно не пропустить острый нефрит по приведенным признакам. Иначе патология плавно перетечёт в хронический нефрит, что затруднит полное излечение.

Клиническая картина наследственного нефрита

Если речь идёт о наследственной патологии, то здесь проявляется бледность и апатичность больного

Если речь идёт о наследственной патологии, то здесь нефрит симптомы будет иметь следующие:

  • Бледность и апатичность больного;
  • Снижение работоспособности;
  • Нарушение работы зрительного и слухового аппарата.

При этом именно наследственное заболевание почек классифицируют именно в зависимости от клинических признаков. Так, различают такие виды почечных патологий наследственного вида:

  • Изолированный нефрит. Самая благоприятная патология из всех. Здесь воспалением поражены только почки. Зрение и слух не падают.
  • Патология под названием синдром Альпорта. В этом случае воспалительный процесс в почках затрагивает слух и зрение, что приводит к их снижению.
  • Гематурия семейного типа (доброкачественная). Также благоприятная относительно патология, при которой почечная функция не снижается.

Диагностика нефритов

Чтобы лечение нефрита почек было успешным и при этом патология не перешла в хронический нефрит, необходимо максимально точно диагностировать вид заболевания

Чтобы лечение нефрита почек было успешным и при этом патология не перешла в хронический нефрит, необходимо максимально точно диагностировать вид заболевания. То есть выявить локализацию воспалительного процесса. Для этого специалист проведёт следующие мероприятия:

  • Сбор подробного анализа с учетом семейной предрасположенности к болезни, а также перенесенных ранее воспалительных, инфекционных или бактериальных процессов.
  • Выполнение анализа мочи и крови. При этом в крови выявляют повышенную концентрацию мочевины и креатина. А в моче — белок, лейкоциты и эритроциты. Помимо этого выполняют анализ мочи по Нечипоренко и Зимницкому. Также показан биохимический анализ крови, который позволит выявить тип бактерии, спровоцировавший болезнь почек.
  • УЗИ почек. Проводится для того, чтобы учесть все симптомы и лечение назначить правильно. Также могут выполнить рентген почек с использованием контрастного вещества. Эти методы диагностики позволяют точно определить очаг воспаления в мочевыводящих органах.

Терапия

Как правило, все нефриты при явном проявлении всех симптомов лечатся практически одинаково

Как правило, все нефриты при явном проявлении всех симптомов лечатся практически одинаково. Различается лишь тип антибиотиков, которые назначают в зависимости от разновидности болезнетворной бактерии. В основном же терапия выглядит таким образом:

  • Соблюдение постельного режима в период обострения. Если хронический нефрит при смазанной симптоматике можно переносить на ногах, то острое течение болезни нужно выдержать в постели. Таким образом равномерный прогрев тела будет способствовать падению давления и лучшему оттоку мочи.
  • Питьевой режим. Устанавливается в зависимости от вида болезни. То есть, либо суточный объем жидкости ограничивают, либо наоборот увеличивают.
  • Соблюдение диеты с ограничением соли. Белок в рационе корректируют также в зависимости от вида нефрита и его фазы (либо уменьшают, либо увеличивают).
  • Назначение курса антибиотиков. Лекарства борются с бактериями.
  • Снятие симптоматик заболевания почек. Нейтрализуют гипонезивными препаратами (снижение давление), спазмолитиками (купирование боли) и жаропонижающими средствами (понижение температуры тела).
  • Хирургическое вмешательство. Проводят при осложненном гнойном нефрите для вскрытия гнойников.

Важно: после успешной терапии пациенту показано санаторно-куротное лечение с применением физпроцедур и водолечения.

Профилактические меры против нефритов

Чтобы не столкнуться с почечной патологией любого вида, необходимо избегать переохлаждения, одеваться и обуваться всегда только по погоде

Чтобы не столкнуться с почечной патологией любого вида, необходимо придерживаться таких простых правил:

  • Избегать переохлаждения, одеваться и обуваться всегда только по погоде.
  • В случае работы на химическом предприятии вовремя и регулярно проходить медицинское обследование.
  • Соблюдать питьевой режим и диету здорового человека (исключение канцерогенов, введение в рацион большого количества свежей зелени, овощей, фруктов и кисломолочных продуктов).
  • Соблюдать правила и принципы интимной гигиены.
  • Избирательно относиться к половым связям с обязательным предохранением презервативами.
  • Отказаться от алкоголя и курения или хотя бы свести пагубные привычки к минимуму.
  • Избегать чрезмерных физических нагрузок и спортивных травм.
  • И самое главное — не переносить вирусные инфекции на ногах и полноценно полечивать их.

Риски и осложнения от нефритов

Если болезнь не лечить и не обращать на симптомы нефрита, то со временем патология приведёт к таким осложнениям:

  • Проблемы с сердечнососудистой системой. А это приведёт к раннему инфаркту или инсульту.
  • Почечная недостаточность. Что обязательно выльется в интоксикацию всего организма продуктами распада белка, излишками солей и пр. В итоге такое состояние может завершиться комой.
  • Обширный отёк всего организма. Как следствие — отёк мозга.
  • Помимо этого у пациента с нефритом в уже хронической форме может развиться атеросклероз.

Совет: следите за своим здоровьем и вовремя реагируйте на тревожные симптомы. Это поможет вам прожить долгую и счастливую жизнь.

Оцените публикацию:
Загрузка…

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/nefrity-eto.html

Болезнь Альпорта

Наследственный нефрит википедия

Синдром Альпорта (также упоминается, как «Наследственный нефрит») — это болезнь наследственного типа, характеризующаяся нарушением работы почек, клубочкового аппарата. В большинстве случаев синдром распространен у мужчин.

Критериями болезни являются повышенная доля крови в моче и сбой функций почек. Вполне часто случаются дополнительные осложнения, такие как: потеря слуха, поражение зрения. Вероятность заболевания среди населения 1/5000 человек.

Ранняя медицина делила каждый тип синдрома на разные болезни, но наблюдения, записи и развитие медицины помогли доказать смежность и схожесть недугов и объединить их в виды наследственного нефрита. Какие же?

3 основных вида

Осложнения при данном недуге — признак более сильной мутации в гене коллагена. Описываемое нами заболевание делится на три типа:

  1. Наследственная эритроцитурия без осложнений. Отсутствует хроническое нарушение функций почек.
  2. Воспаление почек, гематурия, хроническое нарушение функций упомянутого органа.
  3. Нефрит, эритроцитурия, глухота, поражение зрения. Болезнь обсуждаемой нами части тела переходит в хроническую стадию. Также выявлены нарушения в строении базальной мембраны.

Симптомы

В три года и раньше у ребенка появляются первые симптомы, выраженные изолированным мочевым синдромом, то есть гематурией (изменением количества или качества мочи, её осадка).

Чаще всего наследственный нефрит у детей выявляется во время обследования перед поступлением в детские сады или при ОРВИ, то есть случайно.

Семейный нефрит отличается от приобретенного отсутствием временного промежутка между началом действия раздражителя и ответной реакции.

Дети не чувствуют дискомфорта на начальной стадии хвори. Главным показателем болезни является измененный цвет мочи, смена пигмента всегда наблюдается на первых этапах.

Усиленная пигментация в красные тона провоцируется прививками, фитнес нагрузкой, заболеваниями гортани, легких. На начальных этапах превышения выделения белка с мочой непостоянны, всё же протеинурия возрастает с течением болезни.

Возможно наличие лейкоцитурии — признак деструктивных изменений в организме.

Следующим этапом идет ухудшение самочувствия пациента: отравление организма, слабость, пониженное давление, развитие глухоты, возможны проблемы с глазами.

Понижение чувствительности слухового аппарата на начальных этапах выявляется только при помощи исследования слухового аппарата. Самым распространенным возрастом начала проявления глухоты является промежуток с шести до десяти лет.

Тугоухость может являться первым симптомом заболевания, может проявиться даже раньше мочевого синдрома.

Зрение при наследственном нефрите портится с вероятностью двадцати процентов. Порча зрения выражается одним из вариантов, таких как: миопия, катаракта, изменение физического устройства хрусталика.

В подростковом возрасте явным симптомом является повышенное давление, физическая недоразвитость.

Характерной стигмой болезни является смешение таких аномалий, как: деформация прикуса, неправильная форма ушей, аномальная кривизна мизинца руки, большой промежуток между первым и вторым пальцем стопы.

Синдром Альпорта, приобретенный наследственным путем, характеризуется схожими отклонениями у родственников.

Если мы говорим про то, как пошагово происходят нарушения в структуре работы почек, то выделяется минимум три этапа. Первый: дестабилизация частичной функциональной работы почек. Второй: деструктивная работа как центральных, так и срединных частей почек. Третий: Ухудшение фильтрации клубочкового аппарата.

Подытоживая симптомы, приходим к выводу о том, что заболевание проходит «поступенчато», то есть поэтапно. Изначально мы имеем дело со скрытой бессимптомной болезнью, а потом она перетекает в открытое заболевание с явной симптоматикой.

Диагностика

Если в вашей семье есть больные Синдромом Альпорта, то есть шанс наследственной передачи болезни. Для того, чтобы самостоятельно определить стоит ли пройти медосмотр, посмотрите на критерии заболевания, если у вас наблюдается от 3 пунктов и выше, то стоит посетить врача:

  1. Нарушенный слух
  2. отклонения от нормы в зрительном аппарате
  3. наличие крови или повышенное содержание белков в моче у родственников
  4. выявлены деструктивные особенности почек при обследовании
  5. смерть одного из родственников вследствие нарушения функций почек.

Для того, чтобы диагностировать данную болезнь, нужно записаться на обследования почек. Стоит пройти обследования под названием: рентген почек, УЗИ того же органа и мочеточников, исследование почек. Врач, принимающий больных данным недугом, — педиатр. Необходимо пройти общий анализ крови, анализ мочи, генетические исследования.

Лечение

Сразу стоит сделать ремарку, курса приема таблеток для полного излечения от недуга на сегодняшнее время не существует, есть только специальные диеты, ограничения, лекарства для предупреждения и снятия обострения синдрома. Перейдем к самому лечению.

Первым в облегчении симптомов больного является ограничение от больших физических нагрузок, лучше отказаться от занятия спортом. Одобряется пребывание на свежем воздухе. Диета полноценная, но варьируется, отталкиваясь от нарушенных функций почек.

Большую роль имеет предотвращение хронического развития заболевания. Курсы приема таблеток проводятся с частотой двух трёх раз в год.

При наличии крови в моче сверх меры назначается лечение лекарственными растениями, такими как: тысячелистник, крапива двудомная, сок черноплодной рябины.

При хронических почечных болях используют методы гемодиализа и упомянутого органа пересадки. Трансплантация почки на данный момент является самым действенным лечением недуга. Всего 5% больных склонны к повторному проявлению нефрита в пересаженной почке.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/sindrom-alporta.html

Нефрит

Наследственный нефрит википедия

Нефриты (nephros — “почка”, -itis — “воспалительный процесс”) – это группа воспалительных заболеваний почек, при которых нарушается способность почек выводить из организма продукты обмена.

Симптомы нефрита зависят от степени выраженности патологического процесса.

Острый нефрит проявляется обычно болями в пояснице, слабостью и небольшой температурой, головной болью, головокружениями, слабостью. Иногда возможна лихорадка с ознобом, ломота в мышцах, сыпь. Также характерны для этой группы заболеваний отеки, уменьшение выделения мочи. Кожа страдающих нефритом бледная.

Для хронического нефрита характерны слабость, отсутствие аппетита, головная боль и головокружения. В периоды обострения симптомы те же, что и при остром нефрите, однако несколько слабее.

Описание

Почка – это парный орган, расположенный в области поясницы. Размеры ее – 10-12 см в длину, 5-6 см в ширину, 3 см в толщину. Каждая почка состоит из паренхимы и системы накопления и выведения мочи и покрыта фиброзной капсулой.

Паренхима почки состоит из коркового (наружного) и мозгового (внутреннего) вещества. Корковое вещество состоит из нефронов, кровеносных сосудов и соединительной ткани. Нефроны частично расположены и в мозговом веществе почки.

Состоят нефроны из сосудистого клубочка, восходящего и нисходящего канальцев. Система накопления состоит из 6-12 почечных чашечек, сливающихся в несколько почечных чашек, которые, в свою очередь, сливаясь, образуют почечную лоханку. Лоханка переходит в мочеточник.

При нефрите поражаются канальцы, клубочки и интерстициальная ткань (ткань почечной паренхимы).

Нефрит может быть как приобретенным, так и наследственным. Он может возникать как самостоятельное заболевание (первичные нефриты) и как осложнение других заболеваний (вторичные нефриты).

Основные виды нефрита:

Пиелонефрит – это воспаление почечной чашечки, почечной лоханки и ткань почки. Вызывают это заболевание кишечная палочка, энтерококк, стафилококк. Женщины страдают этим заболеванием чаще, чем мужчины. Часто пиелонефрит обостряется во время беременности, это связано изменениями гормонального баланса.

Гломерулонефрит – это аутоиммунное или инфекционное поражение почечных клубочков или, реже, канальцев. Его причиной могут быть ангина, пневмония, ОРВИ, грипп. Может он возникнуть и из-за патологии строения почки. Это заболевание может быть хроническим и часто им страдают дети.

Интерстициальный нефрит – это воспаление промежуточной ткани почек и почечных канальцев. Это заболевание может возникнуть как осложнение ветряной оспы, краснухи, ОРВИ, гриппа. Может он возникнуть и на фоне приема нефротоксичных препаратов.

Наследственный нефрит или синдром Альпорта возникает в результате генной мутации. Страдают им чаще всего мальчики. Это заболевание часто приводит к слепоте и глухоте и почечной недостаточности. Синдромы заболевания часто проявляются уже в первый год жизни ребенка или в возрасте 7-10 лет. Основные симптомы – кровь в моче и отставание в развитии.

В зависимости от характера течения заболевания выделяют диффузный и очаговый нефриты. При диффузном нефрите поражаются обе почки. При очаговом нефрите в почках образуются локальные очаги поражения.

Образ жизни

Страдающий нефритом должен строго соблюдать диету – пить 700-800 мл жидкости в сутки, есть как можно меньше соли. Алкоголь вообще исключается.

Нужно избегать переохлаждения. Противопоказаны также стрессы и физические нагрузки.

Профилактика

Для профилактики нефритов нужно своевременно и правильно лечить воспалительные заболевания, не переохлаждаться, не злоупотреблять алкоголем.

© Доктор Питер

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/541

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.