Мультикистозная дисплазия почки у новорожденного

Содержание

Мультикистоз почек, мультикистозная дисплазия у новорожденного

Мультикистозная дисплазия почки у новорожденного

Мультикистоз почек – врожденная патология почек, которой характерно замещение паренхимы почечными кистами.

Подвержены такому заболеванию в основном мальчики, хотя не исключена такая патология и у девочек.

Мультикистозная дисплазия почки способна поразить один или сразу два почечных органа. Врачи утверждают, что при поражении сразу обеих почек шансов выжить у новорожденного, нет.

Мультикистоз почки у плода – опасное заболевание, но, к счастью, встречающееся достаточно редко.

Мультикистоз почечного органа занимает лишь 1,5% от общего количества заболеваний мочевыделительной системы.

Мультикистоз почек

К сожалению, на данный момент назвать точные причины, которые провоцируют такие патологические процессы у плода во внутриутробном развитии, медицина пока не может.

По этой причине медики выдвигают только предположения относительно того, каковы причины возникновения мультикистоза почек у плода.

Формирование почечных органов происходит из мезодермы. Процесс сопровождается трехкратными кардинальными изменениями, в результате которых ткани первичной и окончательной почки соединяются.

Именно благодаря такому соединению образуется здоровый почечный орган. Если же вследствие генетического сбоя процесс слияния не происходит, возникает мультикистозная дисплазия почек плода.

Состояние плода еще существеннее ухудшается, если в дополнение к мультикистозу почки присоединяются функциональные нарушения мочеточников и почечных лоханок.

Киста почки возникает, когда отток мочи из почечной трубочки нарушается, становится невозможным. Именно эта почечная трубочка расширяется за счет увеличения мочи, а затем преобразуется в кистозную капсулу.

Образовавшиеся кисты начинают сдавливать мочеточник, провоцируя уменьшение его диаметра. В результате этого в определенный момент мочеточник сдавливается окончательно, вследствие этого наблюдается остановка отхождения мочи, а также формирование большого количества кист.

Размер пораженной почки может увеличиться почти вдвое по сравнению со здоровым органом.

Вследствие такого негативного процесса почечная паренхима полностью замещается соединительной тканью, сморщивается и перестает функционировать.

Симптомы

Почечный мультикистоз по-разному проявляется. Иногда такая патология протекает в скрытом режиме и пациент даже не догадывается о своей патологии.

Если же такой пациент попадает на ультразвуковую диагностику, о его скрытом заболевании обязательно поведает врач-узист, поскольку такая патология достаточно просто распознается при диагностике.

Диагностика узи

Но в связи с бессимптомным течением патологии медицинская практика даже знает случаи, когда факт мультикистоза становится известным только после смерти пациента во время вскрытия.

У ребенка мультикистоз обнаруживается тоже зачастую случайно, поскольку патология протекает тоже бессимптомно.

Если же поврежденная почка начинает расти, в связи с тем, что увеличиваются в размерах множественные кисты, то при надавливании на область расположения почечных органов, ребенок начинает ощущать боль.

Помимо этого, характерным симптомом мультикистозной дисплазии левой или правой почки является повышение артериального давления.

Часто при такой патологии возникает нарушение стула. Это происходит по той причине, что увеличенная почка начинает сдавливать кишечник, уменьшая его просветы.

Ребенок может впадать в обмороки, а боли начинают приобретать ноющий и схваткообразный характер, при этом они распространяются не только на область поясницы, но и живота.

Прощупывание почки

При проведении пальпации живота врач сможет заподозрить мультикистоз по причине того, что поверхность обследуемой почки будет сопровождаться неровностями.

Такие же неровности могут выявить и сами родители, когда будут гладить животик новорожденного малыша.

При проявлении первых подозрений родители обязаны привести своего малыша на прием к врачу.

Взрослые больные, обнаружив у себя признаки мультикистоза, тоже не должны под всевозможными предлогами откладывать визит к врачу.

При такой патологии лабораторное обследование может не указать точно на мультикистоз отдельной почки, если второй почечный орган абсолютно здоров и функционирует отлично.

Аппарат узи

Современная ультразвуковая диагностика располагает удивительными возможностями быстрого и эффективного определения различных патологий.

Отдельные кисты способны увеличиваться в размерах до 4см. Благодаря проведению УЗИ врач имеет возможность подтвердить наличие патологии, оценить кисты, установить их размеры, места локализации.

Такая повышенная информативность благоприятствует получению целостной картины заболевания, разработке правильной схемы лечения.

Помимо ультразвуковой диагностики может проводиться артериография, направленная на выявление патологий сосудистой системы почечных органов.

Если у малыша имеется мультикистоз, результаты артериографии укажут на отсутствие на поврежденном почечном органе кровеносных сосудов. Соответственно, врач понимает, что почка не сопровождается кровообращением, значит, просто не способна функционировать.

Допплеровское сканирование также направлено на получение ответа относительно кровоснабжения исследуемой почки.

Также врачи могут порекомендовать прохождение компьютерной томографии, экскреторной урографии, по результатам которых можно судить о работоспособности почечных органов.

Ультразвуковое исследование рекомендовано проходить и беременным женщинам, чтобы отслеживать состояние здоровья плода.

Современная диагностика позволяет выявлять мультикистоз плода еще при внутриутробном развитии.

К сожалению, выявляя мультикистоз обеих почек, врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность, поскольку шансов выжить у новорожденного просто не будет.

Лечение

Врачи разрабатывают план лечения только на основе результатов комплексного обследования. Если выявляется тяжелая форма патологии, принимается решение о проведении хирургического вмешательства.

Если пораженная мультикистозом почка влечет за собой опасные осложнения, в ходе проведения операции она удаляется.

Нефрэктомия почки

Некоторые врачи склонны к проведению нефрэктомию почки, пораженной мультикистозом, сразу же после рождения малыша.

Однако существует вероятность того, что патология будет сопровождаться регрессией, вследствие которой вся почка сморщивается и «замирает».

По этой причине необходимость в проведении операции отпадает, поэтому медики все-таки предпочитают принять решение о нефрэктомии, когда малыш немного подрастет.

Когда ему исполнится 5 лет, врачи могут проанализировать динамику изменений и самой почки, и мультикистоза, предугадать, какие последствия может спровоцировать патология в дальнейшем.

Если существует риск возникновения негативных последствий, операцию проводят обязательно.

Опухоль почки

Оставить почку без лечения никак нельзя, поскольку она может спровоцировать повышение артериального давления, которое не понижается даже после применения специальных лекарственных средств.

Полость кисты может содержать гной, который накапливаясь, провоцирует расширение кистозной капсулы, а впоследствии может спровоцировать ее разрыв. Все гнойное содержимое изливается в полость живота, покрывая соседние органы, тем самым провоцируя перитонит.

Мультикистоз почки может перейти в злокачественную форму, поэтому нефрэктомия, проведенная заблаговременно, предупреждает и такое опасное заболевание.

Итак, мультикистоз почки нуждается в особом медицинском внимании, в своевременно начатом лечении, чтобы предотвратить любые осложнения, сопровождающиеся угрозой для здоровья или жизни малыша, взрослого человека.

Источник: https://mkb03.ru/proyavleniya/kista/multikistoz-pochek.html

Мультикистоз почек: дисплазия у новорожденного или взрослого

Мультикистозная дисплазия почки у новорожденного

Второе название этого заболевания – мультикистозная дисплазия. Мультикистоз почек относится к врождённым заболеваниям.

Частота диагностики этого недуга среди всех патологий развития мочевыделительной системы составляет всего 1,5 %. При этом у мальчиков мультикистозная дисплазия встречается в два раза чаще, чем у новорождённых девочек.

В нашей статье мы рассмотрим особенности этого заболевания, его симптомы, диагностику и методы лечения.

Особенности недуга

Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями

Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями.

Такую патологию почек можно обнаружить у плода во время скрининговых обследований беременной женщины, которые проводятся в каждом триместре беременности.

Если при этом обнаруживается двухстороннее поражение почек, то беременность рекомендуется прервать, поскольку в этом случае новорождённый не имеет шансов выжить.

В 55 % случаев диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки. При поражении этим недугом правого органа почти в 10 % случаев заболевание сопровождается гидронефрозом, а у 15 % новорожденных наблюдется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме этого, мультикистозная дисплазия почек может сопровождаться такими пороками развития, как деформированные лоханки и отсутствие мочеточника.

Важно: в 50 % случаев мультикистозная аномалия почек сопровождается пороками развития других систем и органов ребёнка.

Сразу после рождения мультикистозный орган имеет небольшие размеры, но поскольку в дальнейшем происходит скопление мочи в почечных канальцах, образуются множественные кистозные образования, что приводит к увеличению размеров органа. В итоге поражённую почку несложно определить при пальпации живота.

Кистозные новообразования представляют собой небольшие полости, которые заполнены светлой жидкостью, вырабатываемой клубочками почек. Эта жидкость частично реадсорбировавшаяся. Она может приводить к развитию осложнений и нагнаиваться.

Причины формирования болезни

Такое заболевание развивается на 4-6 недели беременности

Мультикистоз почки возникает по причине нарушения оттока урины, что в свою очередь является следствием пороков развития. Характерным провоцирующим фактором считается наличие структур, которые секретируют мочу, на фоне отсутствия мочевыводящего аппарата.

Такое заболевание развивается на 4-6 недели беременности. Вызвать пороки развития, которые приводят к образованию мультикистоза почек у плода, могут неблагоприятные факторы внешней среды, сопутствующие процессу вынашивания малыша.

Особенности течения недуга

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ с целью диагностики и лечения другого заболевания.

Этот недуг может длительное время никак себя не проявлять, поэтому человек очень долго не догадывается о наличии у себя такой патологии почек.

Нередко это врождённое заболевание диагностируется только после смерти пациента в момент вскрытия.

Мультикистозная дисплазия почки развивается бессимптомно. Болевые ощущения у ребёнка могут возникать по причине увеличения кист до значительных размеров. При прощупывании живота ребёнка обнаруживается образование значительных размеров неправильной формы, которое при надавливании провоцирует усиление боли.

На фоне этого недуга у больного малыша может нарушаться стул, повышаться АД. Также существует и более благоприятный прогноз течения болезни, когда поражённый орган уменьшается в размерах, сжимаясь. В итоге больной орган перестаёт работать и все его функции на себя берёт здоровая почка.

Диагностика

Большое диагностическое значение в данном случае имеет ультразвуковое исследование

Большое диагностическое значение в данном случае имеет ультразвуковое исследование.

С его помощью можно обнаружить в районе поражённого органа целый конгломерат из множественных мелких кистозных образований. Каждая киста – это замкнутая полость различного размера.

Новообразования к моменту окончания вынашивания малыша могут быть размером от 0,8 см до 4 см.

Очень часто у новорождённого или плода вместо почки обнаруживают множественные замкнутые полости, ограниченные друг от друга и заполняющие всё пространство органа. У взрослых на наличие мультикистозной дисплазии при рождении указывает полное отсутствие почки, которое случайно обнаруживается на УЗИ.

Дополнительные диагностические методы:

  • Радионуклидное сканирование.
  • Экскреторная урография позволяет оценить работу почек.
  • Компьютерная томография.
  • Артериография.

Последнее исследование позволяет диагностировать недуг на основании отсутствия кровообращения. Чаще всего по почечным артериям в орган не попадает кровь по причине полного отсутствия этих артерий. На КТ хорошо виден конгломерат, состоящий из множества ограниченных полостей.

Также проводится лабораторное исследование мочи, в которой определяют содержание:

  • белков;
  • лейкоцитов;
  • эритроцитов;
  • а также оценивают удельную плотность.

Важно: основным признаком развития почечной недостаточности может быть пониженное содержание белка в крови.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность развития злокачественных новообразований и поликистоза.

Опасность мультикистоза

Среди возможных осложнений этого недуга можно перечислить следующее:

  • Из-за сильного увеличения поражённого органа существует риск, что он будет оказывать давление на близлежащие ткани и нервные окончания, а также может передавливать кровеносные сосуды.
  • Кистозные образования могут нагнаиваться и воспаляться. Если киста лопнет, и гнойное содержимое выльется в брюшную полость, разовьётся перитонит.
  • Некупируемое медикаментами повышение АД – ещё одно опасное осложнение недуга. В этом случае поможет только оперативное удаление поражённого органа.
  • Опасность злокачественного перерождения.

Даже если паренхима органа полностью заместится кистозными образованиями, сохраняется риск развития нефробластомы. Именно поэтому операция по удалению поражённого органа является единственным способом профилактики осложнений и лечения данного недуга.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/kista-pochek/multikistoz-pochek.html

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистозная дисплазия почки у новорожденного

Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма.

Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз.

Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется.

Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать.

Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

  • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
  • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно.

Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

  • генетические изменения;
  • патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента.

Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая.

Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

  • боль в области поясницы;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

  • кожные покровы изменяют цвет;
  • снижение количества позывов к мочеиспусканию;
  • уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

  • появляются болевые ощущения в области поясницы;
  • объем выделяемой урины значительно сокращается;
  • ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
  • происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
  • наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

  • гниение кистных образований;
  • нарушение оттока мочи;
  • развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью.

Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки.

Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного.

Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться.

Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

  • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
  • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
  • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
  • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

  1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
  2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
  3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Заключение

Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов.

Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер.

Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/multikistoz-pochek.html

Мультикистозная дисплазия почки плода

Мультикистозная дисплазия почки у новорожденного

Нормальное развитие почки Симптомы мультикистоза Диагностика мультикистозной дисплазии Протекание и осложнения заболевания

Дисплазия почек (неправильное развитие органа во время эмбрионального периода, что приводит к нарушению его функции или к ее отсутствию) занимает заметное место среди всех пороков развития. В последнее время такая патология, как поликистозная и мультикистозная дисплазия почки встречается чаще.

Это объясняется с одной стороны большим количеством тератогенных факторов сегодня, а с другой – улучшением диагностики таких состояний. В наше время все беременные женщины должны сделать ультразвуковое обследование минимум 3 раза.

Учитывая это, кистозные аномалии развития почек диагностируются в антенатальном (до рождения ребенка) периоде, что дает возможность спрогнозировать шансы младенца на жизнь и определить дальнейшую тактику лечения.

Нормальное развитие почки

Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).

Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных.

После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

Мезонефрос начинает развиваться еще до окончательной дегенерации пронефроса, он состоит из канальцев, которые доходят до вольфова протока. Именно в этот период в составе мезонефроса начинают свою функцию почечные клубочки (секреторный аппарат) и собирательные трубочки (выделительный аппарат). После дегенерации мезонефроса остаются только зачатки собирательных канальцев.

Метанефрос состоит из секреторной и собирательной части. Обе эти части развиваются отдельно друг от друга. Начинается этот процесс в начале 3 месяца беременности.

Секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы, где образуется моча) развивается из ткани метанефроса, а собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка, мочеточники – из остатков мезонефроса.

После их слияния формируется нормальная структура почки (корковое и мозговое вещество).

Если нарушено слияние этих двух частей будущей почки, то возможно нарушение структуры органа в будущем, в том числе развиваются и кистозные аномалии. Аномалии структуры почек могут ограничиваться маленьким участком органа либо захватывать всю паренхиму почки. В зависимости от времени внутриутробного развития плода, одна и та же причина может привести к разным нарушениям.

Мультикистоз почек

Мультикистозная дисплазия почки плода – это врожденный порок развития органа выделения, который возникает в результате полного отсутствия слияния секреторного и экскреторного отдела почек.

В таких случаях секреторные элементы продуцируют мочу, но она не выводится, так как почечные клубочки и извитые канальцы заканчиваются слепо.

Моча накапливается в секреторных элементах, что приводит к их расширению и образованию кист, разных по величине и форме. Паренхима почки полностью замещается кистозными образованиями, между которыми расположена соединительная ткань.

Очень часто эту врожденную патологию сопровождает нарушение развития почечной лоханки и мочеточников (они недоразвиты или вообще отсутствуют).

Наверное, уже стало понятным, что такая почка не функционирует. Ее функция не выявляется ни методом экскреторной урографии, ни сканированием.

Симптомы мультикистоза

Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

В первые годы жизни ребенка, когда орган начинает увеличиваться, возможны такие симптомы:

ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости; иногда боль приобретает приступообразный характер; часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование); стойкое повышение артериального давления; нарушения стула из-за сдавливания кишечника; синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.

Диагностика мультикистозной дисплазии

Как правило, такую патологию выявляют еще до рождения ребенка с помощью УЗИ. Но в некоторых случаях визуализировать патологию не удается.

Диагноз двухстороннего поражения устанавливают во время вскрытия трупов новорожденных или при исследовании абортивного материала (при выкидышах).

Если патология односторонняя, то заподозрить и выявить ее можно:

1. При прощупывании в брюшной полости ребенка бугристого, плотного образования.

2. Ультразвук почти всегда позволяет установить диагноз. В проекции почки врач визуализирует множественные анэхогенные образования разных размеров. Иногда мультикистоз почек протекает вместе с мультикистозом печени, селезенки, легких. Потому, если обнаружены кисты этих органов, считается целесообразным проверить и почки.

3. Экскреторная урография (рентгенологическое обследование, которое позволяет установить функцию почек). По данным таких снимков функция почки отсутствует.

4. Радионуклидное сканирование. Пораженная почка не накапливает радионуклиды по данным сканограмм, что указывает на отсутствие ее функции.

5. Артериография (рентгеноконтрастное обследование почечных артерий) выявляет отсутствие или недоразвитие почечных артерий на стороне поражения.

Протекание и осложнения заболевания

Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой.

Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом. Их жизнь ничем не отличается от людей с двумя почками, пока второй орган здоров и выполняет свою функцию (компенсаторные возможности организма).

Такая патология, как двухсторонний мультикистоз почек не совместима с жизнью. Такие дети умирают еще до рождения или вскоре после него (несколько дней).

Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается.

Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха).

Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

Не всегда заболевание протекает так благоприятно. Иногда случаются и осложнения, которые требуют хирургического удаления органа:

Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия).

Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют. Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение.

Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления.

Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.

Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

Мультикистоз почки

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причины

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Лечение и прогнозы

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы; открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

По поводу лечения мультикистозной дисплазии не выработано единого мнения врачей. Если почка не увеличивается в размерах, редуцируется, то операцию нефрэктомии не проводят, но больной остается под медицинским контролем. В дальнейшем операцию могут назначить, действуя, исходя из состояния пациента.

Опасность патологии

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

Источник: https://medic-sovet.ru/2017/10/02/mul-tikistoznaya-displaziya-pochki-ploda/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.