Анти гбм нефрит

Содержание

Волчаночный нефрит стр. 39 – стр. 39

Анти гбм нефрит

Волчаночный нефрит — это вовлечение почек при системной красной волчанке (СКВ), которое представляет собой иммунокомплексное поражение, главным образом, клубочков и, в меньшей степени, интерстиция и сосудов.

Ведущим признаком является поражение клубочков, которое, на основании морфологической картины, традиционно классифицировалось на четыре основных типа: мезангиальный, фокальный, диффузный и мембранозный волчаночный гломерулонефрит. Это старая описательная терминология. В классификации ВОЗ для различных форм повреждения клубочка введены цифровые обозначения (табл. 26).

Таблица 26

Морфологическая классификация волчаночного нефрита
(ВОЗ, пересмотр 1995 г.)

КлассМорфологические изменения
Нормальные клубочки. Нет изменений при световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии
ВНет изменений при световой микроскопии, но выявляются депозиты в мезангии при электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии
IIМезангиальный гломерулонефрит
АРасширение мезангия и/или слабо выраженная гиперклеточность
ВУмеренно выраженная гиперклеточность мезангия
IIIФокальный и сегментарный гломерулонефрит (со слабо или умеренно выраженными мезангиальными изменениями)
АС активными некротизирующими изменениями
ВС активными и склерозирующими изменениями
ССо склерозирующими изменениями

Окончание табл. 26

КлассМорфологические изменения
IVДиффузный гломерулонефрит (выраженная мезангиальная и эндокапиллярная пролиферация, мезангиальные и субэндотелиальные депозиты)
АБез сегментарных изменений
ВС активными некротизирующими изменениями
СС активными и склерозирующими изменениями
DСо склерозирующими изменениями
VМембранозный гломерулонефрит
А«Чистый» мембранозный гломерулонефрит
ВВ сочетании с мезангиальным гломерулонефритом
VIСклерозирующий гломерулонефрит
DС диффузным пролиферативным гломерулонефритом

Клинические проявления. Хотя интуитивно кажется, что у каждой формы гломерулонефрита должны быть свои клинические и лабораторные проявления, это не всегда так.

На одном полюсе случаи, где нет явных признаков вовлечения почек, несмотря на четко определяемое тяжелое поражение клубочков, на другом полюсе — нефротический синдром, который может быть проявлением и фокального, и диффузного, и мембранозного волчаночного гломерулонефрита. Но во многих случаях клинические проявления отражают морфологические изменения.

Наиболее легкая форма повреждения клубочков, мезангиальный волчаночный гломерулонефрит, может протекать бессимптомно или проявляться слабо выраженной гематурией и протеинурией. Фокальный волчаночный гломерулонефрит обычно проявляется протеинурией, иногда нефротического уровня, гематурией и начальными стадиями почечной недостаточности.

Диффузный волчаночный гломерулонефрит — значительной гематурией, высокой протеинурией, почечной недостаточностью (обычно тяжелой и прогрессирующей) и артериальной гипертензией. И, наконец, мембранозный волчаночный гломерулонефрит проявляется нефротическим синдромом.

Лечение направлено на активные (обычно пролиферативные) повреждения, особенно клубочков, и использование индексов активности и хронизации позволяет ориентировочно отбирать больных, которым может помочь такое лечение. Прогноз для различных классов волчаночного гломерулонефрита различен.

Наиболее благоприятный — при мезангиальном, при котором прогрессирование медленное и, как правило, не развивается ХПН. Наименее благоприятный — при диффузном, при котором у значительной части нелеченых больных возникает ХПН. Фокальный гломерулонефрит занимает промежуточное положение.

Мембранозный волчаночный гломерулонефрит обычно прогрессирует очень медленно, однако при сочетании его с фокальным прогноз у нелеченых больных плохой, примерно такой же, как при диффузном.

Обоснование прогноза и лечения морфологическими данными усложняется хорошо известной способностью клубочковых повреждений при волчанке к трансформации в различные типы как спонтанно, так и под влиянием терапии.

Описан переход фокального волчаночного гломерулонефрита в диффузный, а диффузного — в мембранозный. Большинство клинических проявлений связано с поражением клубочков, на них же ориентируются и при лечении, однако у некоторых больных ведущим может быть поражение канальцев и интерстиция.

Используются в лечении кортикостероиды или кортикостероиды с циклофосфамидом.

Поражения почек при ревматоидном артрите

Ревматоидный артрит (РА) относится к широко распространенным инвалидизирующим заболеваниям соединительной ткани. Он характеризуется прогрессирующим поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита, а также наличием системных проявлений. Среди больных, имеющих системные проявления РА, поражение почек встречается в 1/3 случаев.

Клинически оно отмечается у 10 % больных и расценивается как один из наиболее тяжелых висцеритов, нередко определяющих тяжесть течения и прогноз заболевания (Г.А. Ящиковская, 2001).

Поражение почек при РА чрезвычайно разнообразно и проявляется от изолированного скудного мочевого синдрома до острого диффузного гломерулонефрита (ГН), экстракапиллярного злокачественного нефрита или амилоидоза (т. н. фибриллярного ГН).

При лечении поражения почек у больных РА следует учитывать, что медикаменты, применяемые для лечения основного заболевания, сами по себе могут быть причиной серьезной нефропатии, поэтому прежде всего должны быть отменены нестероидные противовоспалительные средства, диметилсульфоксид, препараты золота и пеницилламин. Основой лечения являются кортикостероиды, цитостатики и симптоматическая терапия.

Поражение почек при пурпуре Шенлейна–Геноха

Пурпура Шенлейна–Геноха — клинический синдром, включающий симптомы со стороны почек, кожи, суставов и желудочно-кишечного тракта. Первичным является васкулит мелких сосудов с отложением в них IgA.

Поражение почек — пролиферативный гломерулонефрит с преимущественным отложением IgA в мезангии.

Этот синдром также известен как анафилактоидная пурпура (anaphylactoid purpura) и ревматоидная пурпура (rheumatoid purpura).

Пурпура Шенлейна–Геноха — заболевание преимущественно детей и подростков, у взрослых встречается редко. Характерно наличие внепочечных симптомов, таких как папулезно-геморрагическая сыпь на нижних конечностях, артралгии, боль в животе.

Клиника заболевания почек возникает у 10–25 % больных, проявляясь макро- или микрогематурией, протеинурией различной степени, вплоть до нефротического уровня, и, в более тяжелых случаях, почечной недостаточностью.

Выявлена корреляция морфологических признаков с клиническими симптомами и прогнозом, который хуже при наличии диффузной пролиферации и полулуний.

Эффективной терапии, которая была бы подтверждена данными клинических исследований, при пурпуре Шенлейна–Геноха нет, хотя у больных с тяжелыми проявлениями иногда применяют стероиды и иммунодепрессанты. В трансплантатах поражение почек, связанное с пурпурой Шенлейна–Геноха, «возвращается» редко.

Анти-ГБМ-нефрит

Анти-ГБМ-нефрит, обусловленный антителами к гломерулярной базальной мембране (ГБМ), — иммунное повреждение клубочков, возникающее при связывании циркулирующих антител с определенными эпитопами базальных мембран клубочковых капилляров.

Типичная морфологическая картина — гломерулонефрит с полулуниями, часто с поражением почечных канальцев и легочных альвеол; характерное клиническое проявление — быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Симптомы со стороны почек (анти-ГБМ-нефрит) могут сочетаться с легочными кровотечениями (болезнь Гудпасчера).

Клинические проявления. Наиболее частое клиническое проявление — быстропрогрессирующий гломерулонефрит с неуклонным снижением функции почек за недели — месяцы, а также гематурия и различной степени протеинурия.

Если есть антитела к базальным мембранам капилляров легочных альвеол, что встречается примерно у 75 % больных, то в этом случае прогноз для жизни ухудшает наличие инфильтратов в легких и кровохарканье. Хотя традиционно анти-ГБМ-нефрит принято считать заболеванием молодых мужчин, он может возникать в любом возрасте.

Частота появления новых случаев имеет два пика — в третьей и в шестой-седьмой декаде жизни. О болезни Гудпасчера говорят, если есть циркулирующие анти-ГБМ-антитела и связанные антитела в клубочках и в легочной ткани, и, соответственно, признаки поражения почек и легких (гломерулонефрит с полулуниями, легочные кровотечения).

Если при сочетании гломерулонефрита с легочными кровотечениями нет анти-ГБМ-антител, то говорят о синдроме Гудпасчера.

Терапия направлена на подавление продукции или удаление циркулирующих антител при помощи иммунодепрессантов и плазмафереза соответственно. Агрессивный подход применяют тогда, когда нет выраженной почечной недостаточности.

Васкулит и «малоиммунный» гломерулонефрит
с полулуниями

Термином васкулит обозначают связанные с воспалением изменения в стенках сосудов разного калибра, с разнообразными клиническими проявлениями.

В почках васкулит редко проявляется как воспаление сосудов, чаще — как «малоиммунный» гломерулонефрит с полулуниями. Характерно наличие полулуний в клубочках и отсутствие значимых иммунных отложений, гиперклеточности клубочков, анти-ГБМ-антител.

Диагноз связанного с васкулитом поражения почек основан на совокупности клинических, серологических и морфологических данных.

В классификациях васкулитов много неясного. За последние 130 лет были разработаны множество классификаций, в которых за основу брали калибр и локализацию пораженных сосудов, давность повреждений, возможные патогенетические механизмы, клинические проявления.

В последнее время, когда появилась возможность определять антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), было дано новое разумное объяснение патогенеза васкулитов и наличия общих для многих васкулитов симптомов.

Нейтрофилы, фиксированные в спирте и нагруженные меченой сывороткой больного, содержащей ANCA, дают два типа окрашивания: цитоплазматическое (c-ANCA), соответствующее антителу к протеиназе-3, и перинуклеарное (p-ANCA), обычно соответствующее антителам к миелопероксидазе.

Недавно была предложена новая международная классификация первичных васкулитов, основанная на калибре сосудов и ANCA-позитивности. Васкулиты, при которых есть поражение почек, относятся в основном к первичным васкулитам мелких сосудов.

Поражения почек при гепатите

При вирусном гепатите B и C описаны разные формы вторичного поражения почек. Считается, что нефропатия связана с вирусной инфекцией, если у больного выявлен антиген или геном вируса, гепатит и одновременно возникло поражение почек. При поражении почек, связанном с гепатитом B, антигены вируса можно обнаружить в составе иммунных комплексов в почках.

При инфекции, вызванной вирусом гепатита B, может возникать системный васкулит, похожий на узелковый полиартериит (polyarteritis nodosa), с вовлечением почек.

Другие поражения почек при гепатите B — иммунокомплексный гломерулонефрит, наиболее часто мембранозный, реже — мембранозно-пролиферативный, а также криоглобулинемия.

Гломерулонефрит с минимальными изменениями, фокально-сегментарный гломерулосклероз и IgA-нефропатию при гепатите описывают значительно реже, и их связь с гепатитом не очевидна. Отложения IgA в клубочке можно выявить при хроническом заболевании печени любой этиологии.

Вирус гепатита C может вызывать мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит и криоглобулинемию. Встречаются единичные сообщения о мембранозном гломерулонефрите и узелковом полиартериите, связанном с гепатитом С.

Источник: http://uchebana5.ru/cont/2107392-p39.html

Анти гбм нефрит – Все про почки

Анти гбм нефрит
НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для избавления от паразитов наши читатели успешно используют Intoxic. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

В современном обществе все чаще принято считать, что болезни, так сказать, следует «разделять по гендерной характеристике». У женщин есть свои особенности организма, у мужчин – свои. Из этого делаем вывод, что болезни могут протекать по-разному у мужчин и женщин. А может и вовсе не встречаться мужская болезнь у женщины и наоборот, женская у мужчины.

Одно из таких заболеваний мочекаменная болезнь. МКБ подразумевает под собой проблему, с которой сталкиваются преимущественно мужчины. Чаще всего это происходит в возрасте от 20 до 40 лет, далее такая болезнь может встречаться у людей пожилого возраста.

Возможный процент появления камней мочевыводящих путей у мужчин колеблется от 12 %. Заболевания такого характера несут в себе ряд неприятных симптомов, на которые сразу же следует обратить внимание.

Одна из распространенных и всеми известных болезней мочеполовой системы – это цистит.

Она сопровождается сильным жжением при мочеиспускании, запах мочи становится более выраженным и неприятным, а цвет мутный. Возможны появления крови в моче.

Следовательно, дабы избежать последствий такой болезни, а это, к сожалению, не единственное заболевание такого типа, нужно немедля обращаться к специалисту!

Наряду с этой болезнью существует и много других, которые так же не сделают вашу жизнь красочнее, а ваш организм здоровым. Всякий раз, когда вас тревожат все те же, вышеперечисленные тянущие боли в почках или же жжение при мочеиспускании – немедленно идти в больницу!

Ведь все же лучше, когда можно спокойно, безболезненно совершить обычный физиологический процесс, а не мучиться при очередном походе в туалет. Один из препаратов, который в этом помогает – это Пролит.

Описание препарата

Пролит – это биологически активная добавка в пищу, растительного происхождения (так же встречается в форме аббревиатуры БАД), источник органических кислот, клюцирризиновой кислоты. Он улучшает нормальное функционирование мочевыводящей системы человеческого организма, кроме того, способствует нормализации обмена веществ у тех, кто жалуется на мочекаменную болезнь.

В каких формах выпускается препарат

Производиться в пилюлях по 100 штук в упаковке, масса которых 225 г, и в капсулах.

Пролит Супер и пролит Септо

Эти два средства – источники органических кислот, калия и дубильных веществ. Но нужно обратить внимание, что данный препарат нельзя назвать лекарством в самом привычном для нас смысле. Перед употребление Пролита Супер или Пролита Септо нужно обязательно ознакомиться с инструкцией по применению.

По откликам пациентов и врачей можно сказать, что Пролит Супер и Пролит Септо – препарат, который влияет на нормализацию работы органов, отвечающих за выведение жидкости из организма человека. Если вы приобрели Пролит в капсулах, то перед использованием желательно внимательно прочитать инструкцию по применению.

Что входит в состав Пролита

Обращаем ваше внимание на то, что в коробке с пилюлями есть пакетик с поглощающим влагу средством, но в его употреблении вы не нуждаетесь.

Данный препарат можно принимать как в капсулах, так и в таблетках. Но их состав практически ничем не отличается друг от друга, а точнее сказать идентичен.

Пролит содержит:

  • листья шелковочашечника курчавого, после принятия которого проявляется его слабительное действие, а так же он обладает мочегонным и глипогикемическим свойствами;
  • листья папайи, почечного чая (или кошачий ус), который содержит дурические свойства, способствует извлечению из организма хлоридов, мочевины, мочевой кислоты, а так же нормализует работу канальцев.
  • травы филлантуса нирури несут ответственность за способность раздрабливать внутрипочвенные камни, помимо прочего являются мочегонным средством.
  • плоды перца кубебы оказывают ярковыраженное антисептическое действие, дезинфицирующее мочеполовые пути, используются для профилактики и лечения венерических заболеваний.
  • кореневища императы имеют диуретические, противолихорадочные свойства. Применяют как мочегонное средство, при воспалительных заболеваниях мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, хроническом гепатите, почечных и сердечных отеках.

Показания к применению лекарства

Рекомендуется для лечения заболеваний мочеполовой системы, таких как:

Ну, и, безусловно, с целью профилактики воспалительных процессов в мочевыводящих путях, и подобного рода болезней. Кроме того, в качестве размягчения, извлечения камней из почек, а так же в качестве предостережения от приступов почечной колики.

В каких случаях нельзя принимать препарат

Медики выделяют следующие противопоказания препарата:

  • Противопоказан тем, кто сверхчувствителен к тем или иным составляющим препарата.
  • Беременным, а так же кормящим мамочкам запрещен сей препарат.
  • Повышенная нервная возбудимость.
  • Сердечная недостаточность третьей степени, нарушение сердечного ритма. Дабы точно убедиться в том, что препарат вам полностью подходит, следует обратиться к врачу, который посредством детальной проверки вашего организма, сможет определить нужно прописывать пролит или же лучше не стоит.

Побочные действия и передозировка

Передозировка препарата может вызывать следующие побочные действия:

  • аллергические реакции (сыпь на коже, зуд, покраснения кожного покрова);
  • диспепсические жалобы (тошнота, боли в животе, рвота, неустойчивость характера стула).

В целом, данный препарат безопасен и легко переносим в процессе лечение, либо профилактики, так как несет в себе компоненты растительного происхождения. Но даже не смотря на безопасность этого средства, всегда нужно придерживаться незамысловатых правил.

Перед тем, как начинать лечение, вы должны тщательно изучить инструкцию по применению. Это необходимо что бы определить вашу личную норму этого препарата в день.

Как и когда принимать Пролит

Внутрь, перорально. Во время еды, с пищей. Рекомендуется запивать большим количеством воды.

Пилюли

Взрослым – по 5 пилюль 3 раза в день. Длительность лечения – от 3 до 6 недель.

Капсулы

Взрослым — по 1–2 капсуле 2–3 раза в день. Продолжительность приема — от 4 до 8 недель.

Смотрите видеоинструкцию по применению препарата, а также общее описание лекарства.

Совместим ли препарат с алкоголем

Пролит не рекомендуется принимать вместе с алкоголем. Хотя существует миф, который гласит, что на появление камней в почках влияет злоупотребление алкоголем. Некоторые считают, что, так как алкоголь обезвоживает организм, происходит образование камней в почках. Это не так.

Появление камней в почках уж точно не связанно с переизбытком алкоголя в вашем организме. Но это не значит, что алкоголь совсем не повлияет на нормальное функционирование вашего организма в целом. Любой врач не рекомендует принимать, пусть даже и растительного происхождения препараты, в тандеме с алкоголем.

Сколько времени и как нужно хранить пролит

Хранить препарат следует при температуре 25 °C, в сухом месте, не доступном для детей. Срок годности – три года. После его завершения прием добавки строго запрещен.

Добавим, что данный препарат, как было указано выше, создан на растительной основе. В результате одного из клинических исследований, было выявлено, что пролит может быть весьма эффективен, в случае, если нет показаний к оперативному вмешательству.

Не было выявлено побочных явлений, так же аллергического типа. Вместе с тем, не малая часть пациентов радовала отзывами об улучшении самочувствия. Характерным так же является исчезновение солей из осадка мочи, микрогематурии и лейкоцитурии. Все вышеперечисленное только доказывает эффективность данного препарата.

Быстрый результат не заставит себя ждать. Принимая именно этот препарат для выведения камней из почек, а так же для профилактики мочевыводящих путей, вы не пожалеете о потраченных на приобретение препарата средствах.

Источник: https://dieta.pochke-med.ru/simptomy/anti-gbm-nefrit/

Анти-ГБМ-нефрит – а

Анти гбм нефрит

Анти-ГБМ-нефрит, обумовлений антитілами до гломерулярної базальної мембрані (ГБМ), – імунне ушкодження клубочків, що виникає при зв'язуванні циркулюючих антитіл з певними епітопами базальних мембран клубочкової капілярів.

Типова морфологічна картина – гломерулонефрит з полулуниями, часто з ураженням ниркових канальців і легеневих альвеол; характерне клінічний прояв – бистропрогрессирующий гломерулонефрит.

Симптоми з боку нирок (анти-ГБМ-нефрит) можуть поєднуватися з легеневими кровотечами (хвороба Гудпасчера).

Клінічні прояви. Найбільш часте клінічне прояв – бистропрогрессирующий гломерулонефрит з неухильним зниженням функції нирок за тижні – місяці, а також гематурія і різного ступеня протеїнурія.

Якщо є антитіла до базальних мембран капілярів легеневих альвеол, що зустрічається приблизно у 75% хворих, то в цьому випадку прогноз для життя погіршує наявність інфільтратів в легенях і кровохаркання.

Хоча традиційно анти-ГБМ-нефрит прийнято вважати захворюванням молодих чоловіків, він може виникати в будь-якому віці. Частота появи нових випадків має два піки – в третій і в шостий-сьомий декаді життя.

Про хворобу Гудпасчера кажуть, якщо є циркулюючі анти-ГБМ-антитіла і пов'язані антитіла в клубочках і в легеневій тканині, і, відповідно, ознаки ураження нирок і легень (гломерулонефрит з полулуниями, легеневі кровотечі). Якщо при поєднанні гломерулонефриту з легеневими кровотечами немає анти-ГБМ-антитіл, то говорять про синдром Гудпасчера.

Терапія направлена ​​на пригнічення продукції або видалення циркулюючих антитіл за допомогою імунодепресантів і плазмаферезу відповідно. Агресивний підхід застосовують тоді, коли немає вираженої ниркової недостатності.

Васкуліт і «малоіммунний» гломерулонефрит
з полулуниями

Терміном васкуліт позначають пов'язані із запаленням зміни в стінках судин різного калібру, з різноманітними клінічними проявами. У нирках васкуліт рідко проявляється як запалення судин, частіше – як «малоіммунний» гломерулонефрит з полулуниями.

Характерно наявність півмісяців в клубочках і відсутність значущих імунних відкладень, гіперклеточності клубочків, анти-ГБМ-антитіл. Діагноз пов'язаного з васкулітом ураження нирок заснований на сукупності клінічних, серологічних і морфологічних даних.

У класифікаціях васкулитов багато неясного. За останні 130 років були розроблені безліч класифікацій, в яких за основу брали калібр і локалізацію уражених судин, давність ушкоджень, можливі патогенетичні механізми, клінічні прояви.

Останнім часом, коли з'явилася можливість визначати антитіла до цитоплазми нейтрофілів (ANCA), було дано нове розумне пояснення патогенезу васкулітів і наявності загальних для багатьох васкулитов симптомів.

Нейтрофіли, фіксовані в спирті і навантажені міченої сироваткою хворого, що містить ANCA, дають два типи фарбування: цитоплазматическое (c-ANCA), відповідне антитілу до протеїназ-3, і перинуклеарное (p-ANCA), зазвичай відповідне антитіл до мієлопероксидази.

Нещодавно була запропонована нова міжнародна класифікація первинних васкулітів, заснована на калібр судин і ANCA-позитивності. Васкуліти, при яких є ураження нирок, відносяться в основному до первинних васкулітів дрібних судин.

Ураження нирок при гепатиті

При вірусному гепатиті B і C описані різні форми вторинного ураження нирок. Вважається, що нефропатія пов'язана з вірусною інфекцією, якщо у хворого виявлено антиген або геном вірусу, гепатит і одночасно виникло ураження нирок. При ураженні нирок, пов'язаному з гепатитом B, антигени вірусу можна виявити в складі імунних комплексів в нирках.

При інфекції, викликаної вірусом гепатиту B, може виникати системний васкуліт, схожий на вузликовий поліартеріїт (polyarteritis nodosa), з залученням нирок.

Інші ураження нирок при гепатиті B – імунокомплексний гломерулонефрит, найбільш часто мембранозний, рідше – мембранозно-проліферативний, а також кріоглобулінемія.

Гломерулонефрит з мінімальними змінами, фокально-сегментарний гломерулосклероз і IgA-нефропатію при гепатиті описують значно рідше, і їх зв'язок з гепатитом не очевидна. Відкладення IgA в клубочке можна виявити при хронічному захворюванні печінки будь-якої етіології.

Вірус гепатиту C може викликати мембранозно-проліферативний гломерулонефрит і Кріоглобулінемія. Зустрічаються поодинокі повідомлення про мембранозному гломерулонефриті і вузликовому поліартеріїт, пов'язаному з гепатитом С.

Ураження нирок при диспротеїнемія

Нефропатія Бенс-Джонса – це ураження канальців, яке зустрічається у хворих з множинною мієломою і характеризується наявністю в просвітах канальців особливих циліндрів, що складаються переважно з змінених легких ланцюгів, оточених багатоядерними гігантськими клітинами стороннього тіла. Це одне з ниркових проявів множинної мієломи, зазвичай супроводжується гострою або хронічною нирковою недостатністю.

Нефропатія Бенс-Джонса зазвичай проявляється нирковою недостатністю, як правило, гострої, але буває і хронічна ниркова недостатність.

Зазвичай відзначається протеїнурія, але оскільки легкі ланцюга не визначаються при застосуванні індикаторних смужок, їх треба виявляти за допомогою іммуноелектрофореза сечі поряд з визначенням добової втрати білка.

Хоча свого часу вважали це пошкодження незворотнім, все ж зменшення кількості циркулюючих і фільтруються легких ланцюгів за допомогою хіміотерапії і в деяких випадках плазмаферезу призводить до поліпшення функції нирок і очищенню від циліндрів.

Хвороба легенів ланцюгів – системне захворювання, при якому змінені легкі ланцюги відкладаються у всіх базальних мембранах і в екстрацелюлярний матриксі. У нирках вони розташовуються в основному в базальних мембранах клубочків і канальців, а також в мезангіальному матриксе. Найчастіше – це каппа-ланцюга.

На відміну від пацієнтів, які страждають множинною мієломою або амілоїдозом, у хворих на нефропатію легких ланцюгів відсутні кісткові ознаки надмірного росту плазматичних клітин, і легкі ланцюги не утворюють фібрил амілоїду. Клінічно характерні або нефротичний синдром, або симптоми канальцевої дисфункції.

Описано відкладення молекул интактного моноклонального імуноглобуліну (легкої та важкої ланцюга) і окреме відкладення важкого ланцюга. Отже, хвороба названа неточно, і правильніше було б назвати її хворобою відкладення моноклональних імуноглобулінів.

кріоглобулінемічний нефрит

Кріоглобуліни – це білки плазми, які можна зупинити преципітують (осідають) при низьких температурах. Кріоглобулінемічний гломерулонефрит – пошкодження нирок, яке виникає у відповідь на відкладення криоглобулинов в судинах нирок, зокрема в клубочкової капілярах, проявляється запаленням, гіперклеточностио мезангия і інтерпозицією мезангіальних клітин і моноцитів в стінки капілярів.

У хворих зі змішаною кріоглобулінеміей зазвичай буває пурпура, пов'язана з відкладенням криоглобулинов в дрібних судинах, часто артралгії і артеріальна гіпертензія.

Залучення нирок зустрічається у 20-60% хворих, зазвичай через 1-2 роки після початку захворювання; у 1/4 хворих виявляється нефротичним синдромом, у другий чверті – гострим нефритом або нирковою недостатністю, у решти – протеїнурією і гематурією різного ступеня. Рівень комплементу низький, особливо С4, підвищений ревматоїдний фактор.

Лікування проводиться плазмаферезу з метою видалення криоглобулинов. Необхідно лікування викликав Кріоглобулінемія захворювання, наприклад гепатиту С. При есенціальній змішаної криоглобулинемии вдаються до лікування кортикостероїдами, цитостатиками, корекції артеріальної гііертензіі.

амілоїдоз нирок

Амілоїдоз в більшості випадків – системне захворювання, що характеризується відкладенням в тканинах амілоїду (складного білково-полісахаридного комплексу, що складається з фібрилярні білка амілоїду і продуктів його розпаду – сироваткового амілоїдного білка).

Актуальність проблеми велика як в зв'язку з почастішанням виникнення амілоїдозу в літньому віці (при ревматоїдному артриті, неспецифічний виразковий коліт, злоякісні пухлини), так і зі збільшенням тривалості життя хворих на туберкульоз, гнійними захворюваннями легень, кісток.

Нирки уражаються у 75-90% хворих з амілоїдозом, як правило, на тлі поразки інших органів.

В даний час виділяють декілька різних типів амілоїдного білка (AL, AA, AF, AH, AS і ін.), Кожному з яких відповідає певна клінічна форма захворювання зі своїми клінічними проявами, особливостями течії, прогнозом і наслідками. Нирки уражаються майже виключно при AL- і
AA-амілоїдозі.

AL-амілоїд утворюється при первинному амілоїдозі і амілоїдозі внаслідок мієломної хвороби, його фібрили складаються з фрагментів легких ланцюгів імуноглобулінів.

AA-амілоїдоз – найбільш часто зустрічається форма – об'єднує вторинний реактивний амілоїдоз, амілоїдоз у хворих періодичний хворобою, ревматоїдний артрит, анкілозивний спондилоартрит, псоріатичний артрит і пухлинами, в тому числі гематологічними (лімфома, лімфогранулематоз).

Клінічна картина. Симптоми і протягом амілоїдозу різноманітні і залежать від локалізації амілоїдних відкладень, ступеня їх поширеності в органах, тривалості захворювання, наявності ускладнень. Найчастіше спостерігають комплекс симптомів, пов'язаних з ураженням декількох органів.

Нирковий амілоїдоз виникає при всіх формах амілоїдозу. За клінічними та морфологічними ознаками AL- і AA-амілоїдоз нирок майже не відрізняються. Амілоїд відкладається в базальній мембрані клубочків і ниркових канальців.

Хворі довго не пред'являють будь-яких скарг, і тільки поява набряків, загальна слабкість, розвиток ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, приєднання ускладнень (наприклад, тромбози ниркових вен з больовим синдромом і анурією) примушують хворих звернутися до лікаря. Найважливіший симптом амілоїдозу нирок – протеїнурія.

Вона розвивається при всіх його формах, але найбільш характерна для вторинного амілоїдозу. Із сечею за добу виділяється до 40 г білка (в основному – альбуміни), що призводить до гіпопротеїнемії (гіпоальбумінемії) і зумовленого їй набряковому синдрому. Набряки зазвичай поширеного характеру і зберігаються в термінальній стадії уремії.

Поєднання масивної протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії і набряків (класичний нефротичний синдром) характерно для амілоїдозу з переважним ураженням нирок.

У 50% хворих при первинному обстеженні виявляють зниження СКФ і у 20-25% – артеріальну гіпертензію. Розмір нирок нормальний або злегка збільшений.

У 70% випадків відкладення амілоїду можна виявити при біопсії прямої кишки або підшкірної клітковини черевної стінки; біопсія нирки в таких випадках не потрібна.

У хворих з клінічними проявами ураження нирок їх біопсія виявляє амілоїд майже в 100% випадків.

Лабораторні дослідження.

У крові визначається анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, майже в 80% випадків на початку захворювання виникають гипопротеинемия (за рахунок гіпоальбумінемії), гиперглобулинемия, гіпонатріємія, гіпопротромбінемія, гіпокальціємія.

При ураженні печінки – гіперхолестеринемія, в ряді випадків – гіпербілірубінемія, підвищення активності ЛФ. Можливий гіпотиреоз. При дослідженні сечі, крім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити.

При первинному амілоїдозі в плазмі крові і / або сечі виявляють збільшення вмісту амілоїду. При вторинному амілоїдозі слід звернути увагу на лабораторні ознаки хронічних запальних захворювань. Копрологическое дослідження виявляє виражену стеаторею, амілорею, креаторів.

Для верифікації діагнозу показані функціональні клінічні проби з конго червоним і метиленовим синім (швидке зникнення барвників при внутрішньовенному введенні з сироватки крові внаслідок їх фіксації амілоїд і значне зниження виділення їх нирками). При первинному амілоїдозі ці проби не завжди інформативні. Найбільш інформативним метод є біопсія.

Диференціальна діагностика ниркового амілоїдозу проводиться з іншими захворюваннями, що проявляються нефротичним синдромом (гломерулонефрит, тромбоз ниркових вен), ХНН (гломерулонефрит, обструкція сечовивідних шляхів, токсичний вплив на нирки, гострий канальцевий некроз).

Лікування. Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г / добу), пацієнтам з хронічною нирковою недостатністю – обмеження споживання білка, солі.

При первинному амілоїдозі відбувається безперервне прогресування ураження нирок, і для цього захворювання ефективного методу лікування не існує.

Тривалість життя хворих невелика, смерть настає найчастіше від серцево-судинних ускладнень.

Пацієнтам призначають преднізолон і мельфалан, але ефективність цього лікування невисока. За деякими даними додавання колхіцину до схеми, що включає преднізолон і мельфалан, збільшує тривалість життя хворих.

При вторинному амілоїдозі лікування повинно бути перш за все спрямована на основне захворювання (туберкульоз, остеомієліт, емпієма плеври та ін.), Після лікування якого нерідко зникають і симптоми амілоїдозу.

Ефективний переклад пацієнта з діалізних амілоїдозом на перитонеальний діаліз, що видаляє (на відміну від звичайного гемодіалізу) β2 -микроглобулин.

Застосовується симптоматична терапія: вітаміни, діуретичні, антигіпертензивні засоби, переливання плазми і т. Д. В термінальній стадії ХНН можлива трансплантація нирки.

Источник: http://ua.waykun.com/articles/anti-gbm-nefrit-a.php

Полулунные быстропрогрессирующие гломерулонефриты | Советы доктора

Анти гбм нефрит

В  начале  прошлого  века Fahr и  Volhard  сообщили  о  случае  ассоциации гломерулярных  полулуний и   тяжёлого   гломерулонефрита  (ГН).  Они  обозначили   данную  форму,  как   подострый  ГН.  Спустя  некоторое  время  подострый ГН  стали  называть  ещё  и  злокачественным.

Термин   же  быстропрогрессирующий  гломерулонефрит  у детей и   взрослых   был  предложен  только  в  1942  году  и   оказался  наиболее  подходящим  для   определения   данной  патологии.

Наше  время

На  данный  момент   используется   в основном   быстропрогрессирующий  ГН (БПГН). Морфологическим  субстратом   этой  патологии  является  наличие  полулуний  и   экстракапиллярной пролиферации  клеток в  гломерулах.

БПГН  сегодня  рассматривается  с позиции   клинического  синдрома,  при  котором  имеется  протеинурия,  эритроцитарные  и  зернистые  цилиндры  в  моче,  гематурия,  почечная  недостаточность,  анемия,  артериальная гипертензия и   постоянное  прогрессирование  этих  симптомов,  если  не  проводится  правильное  и  своевременное  лечение.

При  исследовании  почечной  паренхимы  можно  выявить  образование  полулуний. Именно  поэтому  применяется   ещё  и  термин  «полулунный ГН».

Классификация  БПГН

По  данным  иммунофлюоресцентного  анализа  и   электронного  микроскопирования БПГН разделяется  на  3 типа:

  1. Развитие   данного  типа  БПГН связано  с  нахождением   антител  в гломерулярной   базальной  мембране (ГБМ);
  2. Иммунокомплексный БПГН (ИК БПГН);
  3. БП гломерулонефрит  почек pauci-immune. При  этом  типе   иммуноглобулины  в почках отсутствуют или  же  их  очень  мало.

На   данный  момент  стал  выделять  и   четвёртый  тип —  двойной  антительный с  признаками   1 и  3  типов.

Что такое  полулуния и  откуда  они   берутся?

Различают   две   формы  полулуний:

  1. Клеточные,  которые  находятся  в  боуменовом  пространстве   почечного  клубочка. Они  представляют  собой   обычные  клетки без  содержания  коллагена;
  2. Полулуния   с различной  степенью  фиброзной  организации. Они   определяются  как   фиброзные  или   фиброклеточные. Всё  зависит  от  количества  тех  или  иных  клеток  и  волокон.

Клеточные  полулуния

Этот  тип  полулуний   является  начальным  в формировании  полулуний. Впоследствии  они   заполняются   фиброзными  волокнами в результате   проникновения  в них  фибробластов.

Формируются   клеточные  полулуния  вследствие   глубокого  и   тяжёлого  повреждения  сосудистой  стенки   гломерулы. Чаще  всего   деструкция   бывает  в виде  крупных  и   маленьких  очагов,  которые   вскоре  заполняются  фибрин.

Полулуния   считаются  результатом   проникновения  в  мочевое  пространство гломерул клеток и   внеклеточного  матрикса.

Сами  же  клетки  —  это   представители   висцерального и  париетального   эпителия,  причём   компанию  им  составляют  моноциты  и   другие   форменные   элементы  крови.

На  самых  ранних  стадиях  заболевания   полулуния  содержат  клетки  и  фибрин. Поздние   же  стадии   болезни  меняют  полулуния, в  которых  фибрин   замещается  коллагеном.

Теории  образования  клеточных  полулуний

Ещё  недавно   бытовала  теория  о   происхождении полулуний  только  из  париетальных  клеток,  причём  подоциты не принимают  никакого  участия  в  этом  патологическом  процессе.

Воспалительный  процесс  начинается   внутри капилляра и   подоцит,  который расположен  на   наружной  поверхности  гломерулярной  базальной  мембраны,  не   вовлекается в  болезнь.

Но  заболевание  прогрессирует, и   подоциты  постепенно  могут  включаться  в патологический  процесс и   участвовать   в  формировании  полулуний.

Из   этого  следует,  что   клеточные  полулуния  состоят из   не менее  двух слоёв  клеток. Конечно,  эпителиальные  клетки  занимают  большую  часть  образований,  однако  некоторые  считают.  Что  пальму  первенства  по  большей  части  занимают  макрофаги.

Фиброзные  и  фиброклеточные полулуния

В  этих  образованиях  имеются   фибробласты,  коллаген  и  клетки. Кроме  того,   достаточное  количество   макрофагов и  Т-клеток  пока  сохраняется. Клетки  постепенно   дегенерируют  и    полулуния  заполняются  фибрином —  формируется   бесклеточная   структура  матрикса,  которая напоминает  структуру  обычного  рубца.

Как  правильно  лечить?

Современная  нефрология и    ревматология  добились  значительных  успехов  в лечении  быстропрогрессирующей формы гломерулонефрита. Для  того.

  чтобы  заболевание    стабилизировать  и  направить  его  на  регрессию,  необходимо  применение    правильной  иммунодепрессивной  терапии. Делать  это  необходимо  в кратчайшие  сроки.

  Потому  как  данное  заболевание  склонно  к  быстрому  прогрессированию и достижению  терминальной  стадии с развитием  почечной недостаточности

Современное  лечение

Существует  несколько   фундаментальных  подходов  к терапии.  Без  которых   успех  просто  невозможен:

  1. Иммуносупрессивная  терапия  рекомендуется  всеми  специалистами  в  самые  ранние  сроки  начала   заболевания. Это  возможно  только  при  наличии  достаточно   современного  оборудования  диагностики,   при на наличии   опытных  врачей  нефрологов и  ревматологов. Обязательна   биопсия  почки. При  её  помощи  можно  установить  точный   диагноз  и   начать  лечение. Исследования  показывают,  если  затянуть  с  иммуносупрессивной  терапией  хотя  бы  на  несколько  дней, возможность  положительного  исхода  заболевания   отдаляется  и  становится   призрачной.;
  2. Индукционная  терапия стандартного  типа. В  данном  разделе  используются  высокие   дозы   глюкокортикостероидных  препаратов и  цитостатиков методом   пульс-терапии. Это  значит,  что   1,0 г   метилпреднизолона   вводится  внутривенно  капельно в течение   3  дней с  одноразовым   введением   циотостатика  циклофосфамида в дозе  400-800  мг. Процедур   обычно  требуется  около  6 с перерывами  в  3-4  недели.  В  перерывах  между  пульс –терапией   проводят курсы  умеренными  дозировками гормонов;
  3. Циклофосфамид является  препаратом  первой  линии.  Несмотря  на  свою  крайнюю токсичность;
  4. Если  у пациента  диагностирована  форма с  анти-ГБМ БПГН проводят   иммуносупрессивную  терапию   в сочетании  с плазмаферезом;
  5. Используется  поддерживающая  терапия  на  фоне   базисной,  так  как   у многих  пациентов   развиваются  достаточно  сложные  осложнения. Для  поддержания   эффекта  основного  лечения  используестя   азатиоприн,  мофетила  миклофенат в комбинации   кортикостероидными  гормонами  в умеренных  дозах;
  6. Начало  и  прекращение  поддерживающего  лечения  должно   рассматриваться  индивидуально после  полного  обследования  пациента  и  тщательной  оценки  его  состояния. В  среднем  поддерживающая  терапия  должна  проводиться   около  1-2  лет.  Некоторые  предлагают   данный  вид  терапии  оставлять  пожизненно с небольшим  уменьшением   дозировок  препаратов;
  7. При  БПГН метотрексат  и  циклофосфамид  в качестве  индукционного  лечения  на  данный  момент   практически  не  используются;
  8. В   медицине  проводятся   различные  исследования  воздействия  биологических  лекарственных  препаратов на   патологических  процесс  при  заболеваниях  соединительной  ткани,  васкулитов,  при  которых  происходит  поражение   почек. Пока  ещё  не  получены   однозначные   результаты и  исследования  продолжаются.
  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: https://creacon.ru/?p=4042

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.