Аномалия развития правой почки

Содержание

Врожденные аномалии развития почек у детей, аномалии структуры и строения

Аномалия развития правой почки

  • 6 Осложнения и последствия
  • 7 Профилактика
  • 8 Итог
  • Заболевания почек и мочевыводительной системы являются одними из самых распространенных видов патологий.

    Особенно среди них следует выделить врожденные пороки развития – они, как известно, наиболее распространены, ведь на их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий.

    Людям, боящимся столкнуться с подобными заболеваниями, при этом не владеющим углубленными знаниями в медицине, будет полезен подробный разбор наследственной аномалии формирования и тонкостей специфической искаженной анатомии человека при данной патологии.

    Аномалии развития почек – это мутации или отклонение от нормы развития и строения органов у эмбриона человека, как правило, из-за аномальной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур.

    Опасность для человека зависит от формы протекания болезни, варьируется от неизлечимо смертельной до практически безвредной.

    Как правило, наблюдается у детей, ведь болезнь протекает непосредственно во время беременности, на начальной стадии развития плода.

    Симптомы

    Перед изучением механизма возникновения аномалии, ее причин и следствий, нужно уделить внимание признакам и способам диагностики, что напрямую связано с формой протекания патологии. Это серьезное недомогание, которое проходит очень болезненно и будет иметь сильные осложнения, выражающиеся яркими проявлениями.

    Многие симптомы связаны с тем, что проблемы естественного развития почек расстраивают мочевыводящую систему организма, так как их работа напрямую связана с мочеточниками и пузырем. Другие симптомы связаны с так называемой дистопией, то есть неправильным расположением почки либо её сращиванием.

    Из-за этого могут деформироваться другие органы, их системы и кости. Все это способно вызывать боли и проблемы с работой тела, причем довольно серьезные. Дистопию, как правило, разделяют по форме сросшихся органов и их расположению. Деформацию – по причине возникновения кист.

    Подобные аномалии, а также их яркие признаки позволяют достаточно быстро диагностировать заболевание.

    По симптомам определяется лишь общий синдром. Для понимания того, что проблема является наследственной и врожденной, требуется более глубокая диагностика.

    Проводится она с помощью УЗИ и МРТ, также могут понадобиться и другие анализы.

    Но, тем не менее, знание симптоматики болезни подсобит своевременно начать лечение перед тем, как начнутся серьезные осложнения, ведь речь идет о здоровье ребёнка.

    Сдвоенная почка – патология, при которой органы становятся двойными, что в целом не мешает их работоспособности.

    Третья почка (или патология лишней почки) – отклонение, при котором формируется лишний третий орган (возможно, четвертый и более). Она может быть как нормального размера, так и значительно меньшего, способна также находиться в другой части организма.

    Как правило, функционирует нормально, без осложнений, обладает собственными артериями, однако, возможна эктопия, например, соединение их с кишечником, из-за чего может возникать протекание мочи.

    По сравнению с остальными формами, является наиболее редко встречающейся.

    Сросшиеся почки – патология, при которой, во время развития плода, органы могут соединиться в один больший орган. Подразделяются по форме, например, бывают подковообразными или в виде галеты.

    Когда, после сращивания, корпус остается прямым, это является односторонней формой. Форму, при которой тело сращивается в подкову или галету, называют двусторонней.

    Иногда сросшийся орган относят к «Аномалии взаимоотношения».

    Аномалия положения (дистопия)

    Наиболее часто встречающийся порок. В результате нарушения естественного развития на стадии плода, почки могут сформироваться в другой части организма.

    Это, как правило, вызывает много неприятных осложнений, в частности, в формировании и работе других органов и костей, что способно нести тяжелые последствия для здоровья.

    Орган может уйти в любую часть туловища, от таза до грудины. Дистопия подразделяется на следующие типы:

    • Поясничная – расположение ниже нормы. Артерии идут, как правило, перпендикулярно,
    • Подвздошная – локализация у подвздошной впадины. Часто сопровождается болью в брюшной части тела,
    • Тазовая – орган располагается примерно у таза, между прямой кишкой и мочевым пузырем,
    • Торакальная – самая редкая форма дистопии, орган находится внутри грудной клетки, обычно слева,
    • Перекрестная – почки перемещаются за «среднюю линию», друг за друга. Иногда является причиной их сращивания.

    Обобщенно, дистопия – сложная патология. Как результат, появляются некоторые осложнения и дискомфорт, однако, она не смертельна.

    Аномалия взаимоотношения (или почечных сосудов)

    Это порок, который вызывает наиболее серьезные осложнения. Его суть заключается в эктопии артерий, когда почки соединяются с анормальными частями тела. Как правило, это эктопия мочеточника, кишечника либо половых органов (также способна соединиться с маткой у женщин). В свою очередь, подразделяется на следующие:

    • Количества – характеризуется излишними артериями.
    • Положения – сосуды имеют довольно неестественное расположение в организме.
    • Формы и структуры – изменение формы. Разделяют на следующие: аневризм (артерия довольно сильно расширена), фибромускулярный стеноз (серьезные трансформации стенки), коленообразная почечная артерия (значительное искривление сосуда в форме колена).

    Также может видоизмениться и почечная вена. Есть следующие виды подобных патологий:

    • Наличие лишней почечной вены,
    • Кольцевидная левая вена – стволы расположены спереди и сзади аорты, обвивая ее и образуя кольцо,
    • Ретроаортальная – левая почечная вена находится за аортой,
    • Экстракавальная – когда левая почечная вена впадает в левую полунепарную или подвздошную вену.

    Аномалия размера (гипоплазия)

    Гипоплазия почки – орган меньшего размера, чем должен быть. Нарушений в работе и Функциях, как правило, не наблюдается.

    Аномалия структуры

    Аномалии структуры почек – одна из наиболее тяжелых форм отклонений почечного развития. Характеризуется различными очень болезненными проявлениями, связанными функцией, формой и внешним видом почек. Об аномалии структуры можно говорить очень долго, ибо это целый перечень различных заболеваний, мы же ознакомимся с главным.

    Диспластическая почка – орган уменьшен в размерах, но его структура значительно изменена. Многие элементы почки сильно недоразвиты.

    Мультикистозная почка – крайне болезненная патология, при которой совершенно вся ткань органа превращается в сплошной слой из кист и опухолей, наполненных жидкостью. Деформация происходит до такой степени, что ткань начинает напоминать лозу винограда. Если аномалия двусторонняя, то это несовместимо с жизнью.

    Поликистоз почек – врожденный, наследственный порок, от которого также формируются кисты. Всегда поражаются оба органа.

    Единичные кисты почек – то же, что и предыдущие, но киста всего одна. Подразделяется на простую и дермоидную. Первая – это содержащая жидкость, вторая же содержит зачатки некоторых других тканей. Помимо прочего, стоит упомянуть, что разного рода кисты бывают и у путей для отведения мочи, то есть чашечек, лоханки и мочеточника.

    Аномалия мозгового слоя – нарушение развития мозговых слоев почки. Как результат, орган покрывается кистами. Подразделяется на следующие виды:

    • Мегакаликс – когда одна из чашечек крупнее нормы.
    • Полимегакаликс – сразу несколько чашечек увеличиваются в размерах.
    • Губчатая форма – трубочки для выделения мочи значительно расширены, ткань сильно напоминает по своей консистенции губку.

    Причины

    После подробной классификации следуют упомянуть и сами причины. Они у подобных аномалий изучены очень плохо и остаются в целом неизвестными, потому весьма трудно прогнозируются.

    Можно выделить лишь два фактора: это генетический или наследственный, а также, несомненно, наружное воздействие на плод во время его развития.

    Из внешних факторов наиболее провоцирующими является употребление определенных лекарственных препаратов, которые снижают давление в сосудах, антибиотиков, а также вредные привычки: курение, употребление алкоголя или наркотиков. Сторонники формальной теории считают, что аномалии развития возникают во время закладки.

    Диагностика

    Диагностику обсуждаемого в статье заболевания следует проводить уже в пору беременности, ибо в процессе вынашивания ребенка уже можно найти признаки отклонений. Срок, когда аномалии реально обнаруживать, в среднем от 13 до 17 недель.

    Маловодие на первом триместре тоже представляется признаком наличия отклонений. Инструментальным средством выявления является УЗИ, ведь оно позволяет по гиперэхогенным зонам, например, кишечника, определить возможную аномалию, а также обнаружить дистопию органов.

    Признаком может служить плохая визуализация почки плода – нет тени от мочевого пузыря.

    После родов рекомендуется диагностировать ребенка. При наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы, должна проводиться полная проверка, нужно своевременно сдавать анализы мочи и крови, радиоизотопный анализ может подтвердить наличие обструкции мочеточника. В плане рассмотрений совершают исследование мочи и крови. Общая диагностика включает в себя:

    • пальпацию,
    • ангиографию,
    • цистоскопию,
    • экскреторную урографию,
    • измерение артериального давления,
    • магнитно-резонансную томографию,
    • радиоизотопное и ультразвуковое исследования.

    Не стоит забывать, что любая диагностика начинается с изучения жалоб пациента, а также исследования анамнеза жизни, ведь боли в пояснице, например, могут быть верным признаком подобного нарушения. Анамнеза жизни, в целом, – это перенесенные болезни в детско-юношеском периоде. Выявление хронических недугов у родственников также помогает в выявлении.

    Обнаружение подобной патологии требует, в первую очередь, комплексной или клинической диагностики, без УЗИ И МРТ никуда не деться, чтобы выявить причину симптомов нужно глубокое и всестороннее обследование организма, а также многочисленные анализы, преимущественно мочи.

    Лечение

    К врачеванию же нужно приступать незамедлительно, иначе это выльется в очень серьезные осложнения или даже смерть. Особенно стоит брать во внимание то, что, как правило, речь идет о ребенке. Само же лечение делится на консервативное и прямое операционное вмешательство.

    В большинстве случаев требуется именно оно – это касается, в основном, отклонений взаимоотношения и структуры. Виды хирургического воздействия зависят от формы аномалии. Если орган покрыт кистами, то из почки удаляют жидкость методом их прокалывания.

    Если имеется патология суженых артерий, то используют способ ангиопластики – в артерию помещается специальный расширяющийся баллон, который своим расширением устраняет данную проблему. Но также используют пластику лоханочно-мочеточникового сегмента.

    В особо тяжелых случаях орган удаляют или заменяют.

    Консервативный (не операционный) метод включает в себя диету и медикаменты. Это антибиотики (ибо в таких случаях высоко инфекционное поражение), гипотензивные препараты, уросептики.

    Правильно скорректированная диета представляет из себя уменьшение в рационе количества жирной и белковой пищи, а также ограничение потребления соли. Рекомендуется есть больше овощей и фруктов.

    Медикаментозное и оперативное лечение, в целом, быстро приводит к улучшению состояния – главное вовремя диагностировать проблему. Такой метод лечения работает при несерьезных заболеваниях, связанных с почками, например, при дистопии.

    Осложнения и последствия

    В случае, если не было вовремя проведено лечение, аномалии провоцируют ряд заболеваний, наподобие хронической почечной недостаточности или образования камней. Если не употреблять медикаменты, понижающие давление в артериях, то разовьется вазоренальная гипертензия, которая впоследствии сложно поддается лечению.

    Если не употреблять антибиотики, то наступит острый или хронический пиелонефрит, что также вызывает крайне неприятные последствия. Возможно кровотечение из мочевого пузыря или полная атрофия, что приводит к необходимости трансплантации или удаления.

    Подобные осложнения чрезмерно опасны для детей, поэтому не стоит экономить время на скорейшем медицинском обследовании, иначе присутствует риск усугубления проблемы.

    Профилактика

    Устранение нарушения формирования проводится с момента зачатия. Правильным выходом будет спросить по этому поводу рекомендацию лечащего врача. Доктора советуют придерживаться строгой и проработанной диеты, как и при лечении.

    Заключается она в том, чтобы меньше потреблять жир, белок и соль, увеличить в рационе количество фруктов и овощей. Проведение коррекции соматического статуса тоже является частью профилактики аномалий развития.

    Вне сомнений, главное во всем этом – ведение здорового образа жизни. Не допустить данную болезнь зачастую легче, нежели вылечить. Однако, при генетической поломке, профилактика не поможет, ведь причина пока плохо поддается объяснению.

    Известие того, что это врождённые аномалии, делает профилактику не слишком эффективной. Но, тем не менее, ни в коем случае нельзя ей пренебрегать.

    Итог

    Аномалия развития почек – загадочное, и в то же время разнообразное по форме протекания заболевание. Аномалии возникают на ранней стадии формирования плода, поэтому многое сводится к состоянию матери и протеканию беременности.

    Если не уделить их профилактике и лечению должного внимания, они перерастают в ужасные формы. Ведь стоит помнить, что от этой патологии страдают в первую очередь дети, что делает патологию особенно трагичной.

    Поэтому, каждой матери рекомендуется знать об этой болезни, ибо «Предупрежден, значит вооружен».

    Источник: https://mfarma.ru/mochepolovaya-sistema/anomalii-pochek/anomalii-razvitiya-pochek

    Аномалии развития почек и врожденные пороки у детей

    Аномалия развития правой почки

    Мочевыделительная система выполняет ряд жизненно важных функций в человеческом организме. Любое отклонение в функционировании органов этой системы приводит к значительным изменениям в работе всего организма.

    Почки – мочеобразующий парный орган, располагающийся на уровне поясницы по обе стороны от позвоночного столба, выполняющий фильтрацию крови, ее частичную очистку и выполняющий регуляторную функцию.

    В нашей статье мы рассмотрим аномалии развития почек и врожденные пороки этих органов, факторы, влияющие на развитие патологий, и симптомы, связанные имеющимися нарушениями.

    Факторы, способствующие развитию почечных аномалий

    К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении

    К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении, а также нарушения в структуре органов, которые способны влиять на их функционирование. Аномалии почек, связанные с нарушением их строения, выделяют следующие:

    • Количество отличное от двух;
    • Расположение органов;
    • Аномальный размер почки;
    • Порок почек, связанный с ненормальной структурой органов.

    Врожденная патология почек (именно в этом случае можем говорить об аномалии развития почек у детей) развивается в период с 3-й по 10-ю неделю беременности, время, когда идет закладка жизненно важных органов  плода.

    Пороки развития почек у новорожденных на сегодняшний день составляют порядка 47% от всех встречающихся аномалий развития плода.

    К сожалению, данная патология малоизученна, и мы можем только догадываться о факторах, спровоцировавших врожденные аномалии почек.

    Внимание! В период планирования беременности будущему папе и маме необходимо избегать употребления токсичных веществ, способных повлиять на половые клетки (алкоголь, табак и другие сильнодействующие вещества).

    Также беременные женщины должны полностью исключить из своего рациона вредные продукты питания и напитки, содержащие алкоголь, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные объекты, токсичные вещества, а также средства гигиены, содержащие потенциально опасные составляющие для будущего ребенка (даже если на этикетке нарисован ребенок, следует быть предельно осторожными).

    Загрязненная экология и инфекционные заболевания могут негативно повлиять на развитие плода, вызывая врождённое ненормальное развитие, мутацию. Также необходимо учитывать наследственность.

    Зачастую, почечные аномалии проявляются если не на первом году жизни ребенка, то спустя несколько лет или даже в подростковом возрасте.

    И чтобы выявить данные отклонения необходимо провести ряд исследований.

    Аномалия расположения почек

    Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы

    Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы. Остановка на любом этапе этого движения называется дистопией. Дистопия бывает:

    • Подвздошная;
    • Тазово-крестцовая;
    • Крестцово-поясничная;
    • Грудная.

    Кроме этого бывает односторонняя дистопия, когда прекращает движение только одна из почек, и двухстороння, при аномальном расположении обеих органов. В зависимости от того где именно остановила движение почка, будет зависеть клиническая картина и лечение.

    Если орган находится в тазу, то это может способствовать мочекаменной болезни, циститу. При подвздошной дистопии часто возникает аппендицит, паховая грыжа.

    Диагностирование и определение точного месторасположения органа проводится при помощи УЗИ и обзорной рентгенографии.

    Часто при аномальном расположении органов развивается гидронефроз, пиелонефрит, которые требуют симптоматической и противовоспалительной терапии, в ряде случаев требуется оперативное вмешательство.

    Аномалия количества почек

    К отклонениям количества относятся:

    • Добавочная почка;
    • Удвоение почки;
    • Врожденное отсутствие одного или сразу двух органов.

    Удвоение органа

    Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю

    Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю.

    При этом каждая из частей такого органа зачастую имеет собственные кровеносные сосуды, лоханку и мочеточник. Конечно, такой орган будет значительно отличаться размером от нормы.

    Полным называется удвоение, когда каждый из мочеточников имеет свой отдельный вход в мочевой пузырь, и неполным – при соединении на каком-то этапе мочеточников в одно устье.

    Зарегистрированы случаи, когда один из таких мочеточников открывается в уретру или во влагалище, не достигая мочевого пузыря.

    Эта аномалия выявляется после прохождения инструментальных методов диагностики (УЗИ), и требует оперативного лечения.

    Если же мочеточники открываются в мочевой пузырь, при нормально работающих органах полностью выполняющих свои функции, данная аномалия не рассматривается как патология.

    Если у людей с удвоением почки развивается мочекаменная болезнь, нефрит, пиелонефрит, гломерулонефрит и другие воспалительные заболевания, то крайне важно подобрать правильное лечение, чтобы предотвратить перерастания заболевания в хроническое. Иногда приходится прибегать к резекции удвоения.

    Отсутствие органа

    Аплазия, или отсутствие одного или двух органов, среди почечных аномалий встречается в 5-10% случаев. Врожденная двусторонняя аплазия не совместима с жизнью, а односторонняя часто обнаруживается случайно и является поводом для постановки на учет к урологу.

    Важно помнить! При возникновении малейших симптомов заболевания, человеку, рожденному с одной почкой, необходимо сразу же обратиться за лечением к врачу, иначе есть риск потерять единственный орган. А для предотвращения появления почечных болезней, нужно всю жизнь заниматься профилактикой их появления.

    Добавочная почка

    Добавочную почку чаще всего обнаруживают в ходе исследования в пояснично-крестцовой или тазовой области

    Добавочную почку чаще всего обнаруживают в ходе исследования в пояснично-крестцовой или тазовой области. Она всегда меньше по размеру, чем основной орган, однако имеет собственные кровеносные сосуды и мочевыделительный канал.

    Из-за своего расположения такая почка часто подвержена гидронефрозу, образованию камней и другим заболеваниям, поэтому нуждается в более частом профилактическом обследовании УЗИ и рентгенографии, чем основной орган.

    Аномалия размера

    Отклонения в размерах органов могут зависеть от недоразвития различных отделов почки.

    Гипоплазия

    Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры

    Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры. Количество нефронов в таком органе, в сравнении с нормой, составляет порядка 50%, однако на функционирование это не влияет и работоспособность сохраняется. Выделяется 3 формы гипоплазии, определяемые гистологическим путем:

    • Простая. Случай, когда снижено только количество нефронов и чашечек;
    • Гипоплазия с олигонефронией. В случае малого числа клубочков с увеличением их размера, и изменения канальцев;
    • Гипоплазия с дисплазией. При возникновении вокруг первичных канальцев муфт соединительной ткани, возникновении в канальцах и клубочках кист, изменениях мочеточников.

    Гипоплазия с дисплазией чаще всего носит односторонний характер и может не обнаруживаться всю жизнь. Иногда данная аномалия вызывает нефрогенную гипертонию после пиелонефрита. Орган с гипоплазией не может полноценно выполнять свои функции и следует заниматься профилактикой возникновения любых почечных заболеваний, чтобы не потерять здоровую почку, которая несет основную нагрузку.

    Редко встречается гипоплазия с дисплазией двусторонняя, диагностируется на первом году жизни ребенка. В этом случае малыш с признаками рахита, большой головой, у него бледная кожа и часто повышается температура. Такие дети отстают в развитии. Концентрационная функция почек нарушается, развивается уремия, и такие дети часто погибают.

    Дисплазия

    Нарушение в развитии тканей с нарушением их функциональности и изменением размера органа называется дисплазией. Выделяется два типа дисплазии:

    1. Рудиментарная почка, представляющая собой плотный комок соединительной ткани, остановивший свое формирование на эмбриональном этапе развития плода. Имеет размер от 1 до 3 см и массу 10 грамм;
    2. Карликовая почка в 5-20 раз меньше, чем нормальная, имеет правильную бобовидную форму, уменьшенную лоханку, частично отсутствующие чашечки, узкий (иногда облитерированный) канал мочеточника.

    Аномалии сосудов

    Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий

    Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий. В свою очередь, аномалии артерий классифицируются:

    • По количеству. Отличающиеся от основной размером, одна или более добавочные артерии, не представляющие угрозы для функционирования органа;
    • По расположению. Также не влияющее на работу почки аномальное поясничное, тазовое или подвздошное расположение артерии;
    • По форме и структуре. Стеноз (сужение) или аневризма (расширение) любого участка почечной артерии, негативно влияющие на функционирование органа.

    Врожденные отклонения почечных вен также классифицируются в зависимости от структуры, формы, количества и их расположения. По форме выделяют такие аномалии:

    • Околоаортальную;
    • Кольцевидную;
    • Позадиортальную.

    Стеноз относится к аномалии структуры вен. Различают постоянный стеноз и ортостатический. В редких случаях наблюдается сращивание стенок венозного и артериального сосуда. Все пороки сосудов опасны своими необратимыми склеротическими изменениями, вызывающими развитие пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза.

    Аномалии структуры

    В структурных отклонениях существует своя классификация

    В структурных отклонениях существует своя классификация. В отдельные группы выделяют:

    • Мультикистоз. Почка с этим пороком не функционирует, двусторонняя патология не совместима с жизнью;
    • Поликистоз. Чаще наследственное заболевания, приводящее к летальному исходу в результате почечной недостаточности;
    • Солитарная или простая киста;
    • Губчатая почка. Чаще всего двусторонняя патология с мелкими кистами;
    • Дермоидная киста, состоящая из ткани плода (может содержать жир, волосы, зубы).

    Аномалии взаимоотношения почек

    Сросшиеся почки между собой в один орган, при этом каждая из сросшихся почек имеет отдельный мочеточник, идущий в мочевой пузырь и  правильное строение. По форме сросшаяся почка бывает:

    • Галетообразная;
    • Подковообразная;
    • L-образная;
    • S-образная.

    Как правило, лечение любых аномалий проводят после обнаружения возникшего на фоне заболевания.

    Источник: https://LecheniePochki.ru/patologii/anomalii-pochek.html

    Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

    Аномалия развития правой почки

    Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

    Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

    Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

    Общая информация

    Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

    Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

    Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

    Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

    В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

    Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

    Причины возникновения

    Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

    1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
    2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
    3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
    4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

    Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

    Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

    Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

    Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

    Классификация и виды

    Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

    Сращивание

    Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

    Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

    К характерным признакам можно отнести:

    • боль в области поясничного отдела позвоночника;
    • нарушение оттока мочи;
    • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

    Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

    Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

    Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

    Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

    Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

    Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

    Крупнокистоз по-взрослому образованию

    При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

    Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

    Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

    Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

    Аномалии количества

    Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

    Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

    Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

    Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

    Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

    Другие пороки и аномалии

    К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

    1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
    2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
    3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
    4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

    Симптомы проявления

    Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

    К специфической симптоматике можно отнести:

    • нарушение оттока мочи;
    • появление первых признаков пиелонефрита;
    • изменения в составе крови и мочи;
    • повышение уровня АД.

    Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

    Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

    Стадии развития

    На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

    Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

    При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

    Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

    Методы терапии

    Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

    Медикаментозная терапия

    Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

    Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

    Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

    Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

    Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

    Хирургическое вмешательство

    При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

    При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

    1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
    2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
    3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
    4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

    Народная медицина

    При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

    Профилактические меры

    В рамках профилактических процедур стоит:

    • правильно питаться в период беременности;
    • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
    • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
    • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
    • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

    К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

    Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

    Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

    Рекомендуем другие статьи по теме

    Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/simptomy-lecheniye-prognoz.html

    Врожденные аномалии почек у взрослых и детей

    Аномалия развития правой почки

    В урологии аномалия развития почек – это неправильное образование мочевыводящих органов в период эмбриогенеза, которое обусловлено изменениями на генетическом уровне или неблагоприятным влиянием различных факторов на эмбрион в первой трети беременности. Основными проявлениями считаются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения состава и характера крови и мочи. Консервативное лечение выбирается с учетом типа аномалии, иногда для устранения проблемы требуется операция.

    Врожденные почечные патологии

    Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни.

    Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо смертельной до практически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными.

    Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

    Причины появления патологий

    Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

    В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

    • влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
    • пагубные пристрастия – курение, употребление спиртных напитков и наркотиков;
    • прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
    • физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

    С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

    Симптомы аномального развития органа

    Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики.

    Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек.

    Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к смерти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опорно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

    Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

    • нарушение оттока мочи;
    • повышение уровня артериального давления;
    • появление симптоматики пиелонефрита;
    • клинические изменения состава мочи и крови.

    При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд характерных симптомов:

    • головные боли;
    • нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
    • гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
    • непроходящая жажда, горечь во рту;
    • диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
    • изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой, и имеет цвет «мясных помоев»;
    • склонность к появлению отеков;
    • недержание мочи (при обнаружении добавочной почки);
    • варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола);
    • приступы по типу «почечной колики».

    Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

    Разновидности патологий

    Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

    Количественные отклонения:

    1. Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
    2. Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
    3. Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
    4. Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

    Аномалии и пороки структуры почек:

    • поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
    • губчатый орган, характеризующийся нарушением со стороны почечных канальцев;
    • солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

    Аномальное расположение

    Подковообразная почка. Врожденный дефект характеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

    Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

    Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения  различают подвздошную, тазовую, торакальную, перекрестную форму.

    Последствия

    Если аномалии развития почек и мочеполовых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного характера могут привести к следующим состояниям.

    1. Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
    2. Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
    3. Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
    4. Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
    5. Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
    6. Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
    7. Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

    Совет! При выявлении хотя бы одного порока рекомендуется провести тщательное обследование, поскольку у третьей части пациентов детского возраста аномалии развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.

    Постановка диагноза

    Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде  начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

    • отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
    • плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
    • маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

    В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

    1. Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
    2. Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
    3. Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

    Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

    1. УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
    2. Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
    3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
    4. КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

    Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

    Методы лечения

    Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уродинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается.

    Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики.

    При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

    В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

    1. Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
    2. Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
    3. Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
    4. Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
    5. Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

    Консервативное лечение  включает следующие методы:

    1. Курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов воздействия.
    2. Гипотензивные препараты для нормализации артериального давления.

    В период терапии и после ее окончания пациентам рекомендуется придерживаться диетического питания. Оно предполагает минимальное использование соли, ограничение белковой и жирной пищи,  увеличение количества овощей и фруктов, круп, соблюдение питьевого режима.

    Прогноз и профилактические рекомендации

    Аномалии почек и мочевыводящих путей возникают на ранних этапах формирования эмбриона под воздействием разнообразных факторов. С целью предупреждения их образования необходимо принимать профилактические меры и соблюдать предписания ведущего врача с первых дней после зачатия. В рамках данных мероприятий рекомендуется:

    • скорректировать питание, сделав его полезным и разнообразным;
    • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
    • ограничить прием лекарств любой группы, особенно антибиотиков без назначения;
    • регулярно являться на плановые гинекологические осмотры и проходить УЗИ.

    Женщине рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков любой крепости, бросить курить, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе, совершать регулярные пешие прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предупредить возникновение иных сопутствующих болезней.

    Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается положительным, поскольку функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении самочувствия ребенка играет медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

    Заключение

    Пороки развития почек представляют собой загадочные, разные по виду и характеру заболевания. Формирование пороков обусловлено состоянием матери и течением беременности.

    Чтобы предупредить тяжелые последствия, необходимо уделить серьезное внимание ранней профилактике.

    Планируя рождение ребенка, женщина должна помнить, что она несет ответственность не только за здоровье, но и последующую жизнь малыша.

    Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-pochek.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.