Аномалии структуры почек урология

Содержание

Аномалии развития почек

Аномалии структуры почек урология

Под аномалиями развития почек понимаются нарушения при формировании органа в ходе внутриутробного развития. Они могут быть последствиями воздействия на плод негативных факторов на протяжении первых трех месяцев беременности, а также мутаций генов.

Основное их проявление сводится к болезненности в области поясницы, почечной колике. Выявляют проблему посредством инструментальных диагностических методик.

В зависимости от ситуации и ее индивидуальных особенностей, лечение может выполняться посредством удаления кисты или добавочных почек, приема антибиотиков и уросептиков, прочих медикаментозных препаратов.

Причины и разновидности почечных аномалий

Все врожденные аномалии почек предполагают внутриутробное формирование. Это происходит в случаях нарушений в дифференцировке и закладке основных тканей и органов на эмбриональной стадии.

Такое случается под воздействием на плод таких факторов, как:

  • прием запрещенных лекарственных препаратов;
  • инфекции;
  • радиации.

В отдельных случаях основная причина – это генетические нарушения. Тогда проблемы с почками совмещаются и прочими нарушениями, что может в конечном итоге выливаться в различные синдромы.

Все врожденные аномалии почек предполагают внутриутробное формирование

Специалисты выделяют типы при аномалии развития почек у детей:

  • структуры;
  • сосудов;
  • количества;
  • расположения.

К категории количественных нарушений относится агенезия с одной или двух сторон, формирование одного или двух добавочных органов.

Васе нарушения структуры органа именуются дисплазиями. Это нарушение в развитии и формировании тканей почки. К этой же категории относится и появление кисты.

При неправильном положении почки у плода отмечается нетипичное ее нахождение. В большинстве случаев ее обнаруживают ниже поясницы. Данная категория нарушений всегда сочетается с серьезными проблемами мочеполовой системы в целом.

Диагностика нарушений

Выявление аномалий почек осуществляется посредством различных методик. Актуальны следующие из них:

  • Сбор и анализ жалоб человека (в первую очередь появление болезненности поясничной области).
  • Исследования мочи и крови, в том числе и ряд специфических исследований, результаты которых отражают отдельные показатели.
  • Сбор анамнеза, начиная от особенностей течения беременности у матери.
  • Пальпация.
  • УЗИ.
  • Урография экскреторная.
  • Сканирование.
  • Ангиография почек.

Аномалии расположения

По мере развития плода, формирующиеся почки перемещаются у зародыша из области таза в поясничную зону, постепенно доходя до нужного уровня. Если на этапе развития, их перемещение было нарушено, это — дистопия. Она бывает:

  • крестцово-поясничной;
  • тазово-крестцовой;
  • грудной;
  • подвздошной.

Дистопия может носить, как односторонний, так и двухсторонний характер, когда нарушения перемещения затрагивает только одну сторону тела либо сразу обе.

Выбор лечения индивидуален. Тактика его определяется тем, когда орган прекратил перемещаться.

Лечение бывает  различным, в зависимости от клинических проявлений и присутствующих осложнений. Для постановки диагноза обращаются к ультразвуковому исследованию, к рентгенографии. Проводится симптоматическое лечение, в отдельных случаях возникает острая необходимость в оперативных вмешательствах.

Нарушения размера

Нарушение именуется гипоплазией – орган не дорастает до необходимых размеров. Аномалия предполагает сокращение численности нефронов, но сама почка полностью сохраняет свои функции.

Данная аномалия может присутствовать в различных формах, а именно:

  • простая, проявляется в сокращении численности нефронов и чашек;
  • совмещенная с олигофренией, проявляется в сокращении численности клубочков при увеличении габаритов и проблемах с канальцами;
  • совмещенная с дисплазией, проявляется в формировании дополнительных муфт окружающих канальца, где часто начинаются изменения мочеточника и формирование кистозных образований.

Нарушение преимущественно присутствует только с одной стороны и может себя никак не проявлять. Но изредка оно провоцирует повышение давления в области почек и прочие негативные последствия. При двусторонней аномалии возможен летальный исход.

Аномалии численности

К данной категории относятся такие нарушения, как:

  • появление добавочной почки;
  • удвоение органа;
  • отсутствие одного из органов или сразу двух.

На практике в большинстве случаев отмечается удвоение органа. Такое нарушение выражается в том, что неправильно сформированная почка разделяется в средней части бороздой на две области.

Она крупнее традиционных органов. Еще одна особенность состоит в том, что каждая из долей присутствует собственный мочеточник и лоханка, а также сеть кровеносных сосудов. Для случаев, когда каналы для мочи нигде не соединяются друг с другом, подходя в конечном итоге к мочевому пузырю, говорят о полном удвоении органа.

В иных случаях каналы имеют единый подход к мочевому пузырю. Тогда говорят, что удвоение носит неполный характер.

Изредка органы формируются таким образом, что один из мочевыводящих каналов вовсе не имеет подвоха к мочевому пузырю, переходя в уретру либо во влагалище. Нередко это проявляется внешне в «недержании мочи» истинная причина выясняется уже после детального обследования.

Специалисты обращают внимание на тот факт, что такое нарушение не классифицируется как патологическое и не представляет собой угрозы для здоровья человека само по себе.

Но на практике подобные особенности строения влекут за собой дополнительные заболевания, в том числе пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь либо нефрит. Чтобы недуг не перешел в хроническую форму, важно правильно и своевременно начать его лечение, причем обойтись без хирургического иссечения удвоенной почки не получится.

Возможен и другой вариант аномалии численности почек, когда один или даже оба органа отсутствуют. На его долю приходится до 10% среди общества количества подобных нарушений.

Если у ребенка присутствует всего одна почка, то в большинстве случаев это никак не отражается на функционировании его организма и обнаруживается это случайно.

Если же отсутствуют обе почки, то это однозначно приводит к летальному исходу.

Он сам по себе не несет никакой угрозы для человека. В небольшом размере умещаются все необходимые структуры. Правда, специалисты отмечают, что такие почки наиболее подвержены ряду недугов вроде гидронефроза, опухолевых процессов, формирования камней.

Аномалии сосудов почек

В этой категории выделяются нарушения вен и артерий. В случае с артериями возможны аномалии, связанные с:

  • Численностью – появление дополнительных артерий.
  • Местоположением – не отражается на функционировании органа (подвиды выделяются исходя из того из какой области такая артерия выходит).
  • Структура и форма – сужение или расширение участка сосуда. Как стеноз, так и аневризма негативно отражается на функции почек, поэтому в таком варианте нарушение требует непременно хирургического лечения.

Нарушения почечных вен классифицируются по тем же признакам, что и для артерий. На практике чаще встречаются неверное местоположение вены (полая вена становится почечной, присоединяясь к ней), что чревато застоями в русле вен, обеспечивающих снабжение кровью половых органов.

Нарушения формы вен почек могут быть:

  • околоаортальными;
  • кольцевидными;
  • позадиортальными.

Еще один вариант структурных аномалий – это стеноз почечной вены. Он бывает:

  • ортостатическим;
  • постоянным (вена сдавливается из-за добавочных артерий либо кольцевидной почечной вены).

Аномалии, затрагивающие сосуды почек, могут быть многообразными. Тактика лечения для каждого из них индивидуальна. Основная опасность подобных врожденных пороков состоит в высокой вероятности склеротических изменений сосудов. А это чревато такими серьезными последствиями, как пиелонефрит, гидронефроз и прочие.

Нарушения структуры органа

Данный вид нарушений предполагает такие разновидности:

  • поликистоз;
  • губчатая почка;
  • мультикистоз (плод с такой патологией нежизнеспособен);
  • солитарная либо простая киста;
  • дермоидная киста (из-за особенностей ее формирования. Она может содержать в своем составе такие включения, как зубы или волосы).

Любые аномалии структуры почек – это серьезные нарушения, которые требуют внимания и своевременной коррекции, в зависимости от особенностей.

Аномалии взаимоотношения

В таких случаях обе почки срастаются воедино. Такое нарушение характерно для мальчиков и сопровождается дистопией. Диагностируется подковообразная почка, но существуют и прочие разновидности данной аномалии:

  • Галетообразная (сливаются поверхности в средней части, симметрично).
  • Подковообразная (соединение верхней и нижней частей).
  • S-образная (возможно при вертикальном положении органов.
  • L-образная (возможно при горизонтальном положении органов.

Если первые два типа классифицируются как симметричное сращение, то последние два представляют категорию несимметричного соединения.

Каждый тип почечных аномалий имеет свои особенности. Серьезную угрозу для жизни и здоровья представляют лишь некоторые из них. С основной массой патологий люди полноценно живут, выявляя их случайно в рамках комплексной диагностики организма.

Источник: https://urologia.expert/pochki-i-mochetochniki/anomalii-razvitiya-pochek

Аномалии почек

Аномалии структуры почек урология

Двусторонняя почечная агенезия ( врожденное отсутствие почек),  как часть синдрома маловодия (малое количество амниотической жидкости при беременности), легочная гипоплазия (недоразвитие легких у новорожденных) и аномалия лицевого и осевого скелета  (классический синдром Поттера) является фатальным для новорожденного в течение нескольких минут до нескольких часов.

Односторонняя почечная агенезия не является редкостью, и обычно сопровождается агенезией мочеточника с отсутствием ипсилатерального  треугольника и мочеточникового  отверстия. При односторонней агенезии почки специфического лечения не требуется; вторая функционирующая почка компенсаторно гипертрофируется  и поддерживает нормальную функцию почек.

Аутосомно-рецессивное заболевание – поликистоз почек

Заболеваемость составляет  1 / 10, 000 рожденных детей; поликистоз почек по  аутосомно-доминантному типу является гораздо более распространенным  заболеванием и относится к  кистозным  заболевания почек: аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек.

  При заболевании по аутосомно-рецессивному типу поражается обе почки и печень. Почки обычно значительно увеличены и содержат небольшое кисты; почечная недостаточность проявляется уже в раннем детстве.

Печень увеличена за счет фиброза в области воротной вены и ее внутрипеченочной системы, наблюдается пролиферация желчных путей, и наличие множественных  рассеянных кист; остальная часть печеночной паренхимы нормальная.

В результате фиброза воротной вены и ее системы образуется портальной гипертензия (повышение давления в системе воротной вены)к возрасту от 5 до 10 лет, но при этом функции печени сохраняются в норме или минимально нарушаются.

Тяжесть и прогрессирование заболевания варьируют. Тяжелая болезнь может проявиться еще внутриутробно (до рождения, в утробе матери)или вскоре после рождения, или в раннем детстве с  проявлениями симптомов нарушения функции почек; реже тяжелая степень заболевания проявляется в более позднем  детстве или юности с наличием симптомов, связанных с нарушением функции печени.

Пострадавшие новорожденные имеют увеличенный живот из-за наличия огромных, твердых, гладких, симметричных почек. У новорожденных с тяжелой патологией почек  обычно имеется легочная гипоплазия (недоразвитие легких), в результате нарушенной функции почек и маловодия, возникшие в утробе матери.

У пациентов в возрасте от 5 до 10 лет могут появиться признаки портальной гипертензии, такие как варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, гиперспленизм (увеличение селезенки с повышенной функцией селезенки).

Если заболевание подтверждается  в подростковом возрасте, то клинические симптомы проявляются в меньшей степени,  увеличение почек менее заметно, почечная недостаточность может быть  от легкой  до средней степени тяжести, но основными симптомами могут быть симптомы, связанные с портальной гипертензией.

При постановке диагноза могут возникнуть трудности, особенно в случае отсутствия  семейного анамнеза (отсутствие заболеваний почечной системы в семье).

При выполнении  ультразвукового исследования (УЗИ) можно определить наличие  почечных и/или печеночных кист; для постановки окончательного диагноза может потребоваться биопсия.

Проведение УЗИ в третьем триместре беременности обычно позволяет предварительно выставить диагноз.

Многие новорожденные умирают в первые несколько дней или недель жизни от легочной недостаточности. У большинства детей, кто выживает, развивается прогрессирующая тяжелая почечная недостаточность, требующая незамедлительной трансплантации почек.

  Существует ограниченный опыт трансплантации почек с или без печеночной трансплантацией.

В случае проведения трансплантации пораженных органов, существует возможность контролирования гиперспленизма (увеличение селезенки с повышенной функцией селезенки) для избегания  трудностей с гиперспленизм-индуцированной лейкопенией, что увеличивает риск системных инфекций. С целью терапии портальной  гипертензии могут проводиться  порто-кавальные и сплено-ренальные шунтирования, которые приводят к сокращению заболеваемости, но не смертности.

Аномалия количества

Многочисленные собирательные системы  могут быть односторонними или двусторонними, с вовлечением  почечных лоханок и мочеточников (дополнительные (двойные или тройные) почечные лоханки и мочеточник), чашечек или мочеточниковых отверстий.

 Двойная  почка, которая включает одну почечную масса с более чем одной собирательной системой, отличается от подковообразной почки,  которая включает в себя слияние двух масс почечной паренхимы.

Некоторые аномалии сочетаются с  эктопией мочеточника, в свою очередь, проявляясь  с или без уретероцеле (расширение мочеточника, выбухающего в  полость мочевой пузырь).

 Ведение пациентов с количественной аномалией мочеполовой системы зависит от анатомического и функционального состояния каждого отдельного дренирующего сегмента.  Хирургическое вмешательство применяется при  обструкции мочеполовых путей или при пузырно-мочеточниковом  рефлюксе.

Аномалия формы

При аномалии формы почки соединяются между собой, при этом мочеточники входят в мочевой пузырь по отдельности, каждый со своей стороны.  Называется такая почка подковообразной. При данной аномалии увеличивается риск обструкции верхней трети мочеточника, пузырно-мочеточникового рефлюкса, врожденного поликистоза почек, а также травматизма от передней брюшной стенки.

Подковообразная почка, наиболее распространенная аномалия формы, является результатом слияния паренхимы двух почек своими нижними полюсами или основаниями с каждой стороны от позвоночного канала.

Мочеточники от подковообразной почки направляются медиально и вперед выше перешейка (места соединения), полноценно функционируя.  Обструкция, если присутствует, как правило, является вторичной  в результате высокого отхождения мочеточников из лоханок почек.

Для устранения обструкции проводится пиелопластика, при этом возможно ее проведение без резекции перешейка.

Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия  (смещение одной или другой почек на противоположную сторону от позвоночника)  относится также к аномалиям формы и занимает второе место по распространенности среди данной группы аномалий.

Почечная паренхима (представляющая обе почки) находится на одной стороне по отношению к позвоночному столбу. Один из мочеточников пересекает среднюю линию и впадает в мочевой пузырь на стороне, противоположной почке.

При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента пиелопластика является методом выбора.

Сращение почки в области лоханок (дискообразная почка) гораздо менее распространенная аномалия формы.

При этом существует одна единственная лоханка, которая собирает мочу из двух коллекционных систем  (двух почек), и далее моча оттекает по двум мочеточникам.

  Если присутствует обструкция на каком-либо сегменте мочевыделительной системы, необходима реконструкция (хирургическое вмешательство).

Мальротация почки

Мальротация почки  обычно не имеет клинического значения. При этом происходит разворот почечной лоханки кпереди.

  Данная патология обнаруживается при проведении ультразвукового исследования, которое выявляет гидронефроз.

Для подтверждения диагноза необходимо провести внутривенную урографию, которая точнее определит расположение почки по отношению к оси и определит анатомическое и функциональное состояние собирательной системы.

Диспластический мультикистоз почки

При данном состоянии нефункционирующий почечный блок состоит из несообщающихся кист с оболочкой, состоящей из фиброзной ткани, основных канальцев, и очагов хряща. Как правило, также присутствует атрезия (незаращение) мочеточников.

Нередко развивается опухоль или инфекция почек, а также может развиться гипертония.

Большинство урологов рекомендует динамическое наблюдение у специалистов, но существует также мнение, что необходимо удаление пораженной почки (особенно при наличии множественных больших кист, нарушающих функцию органа) с последующей трансплантацией.

Почечная дисплазия

При  почечной  дисплазии почечная сосудистая сеть, канальцы, собирательные протоки, или дренажный  аппарат развиваются ненормально. Диагноз устанавливается путем биопсии. Если дисплазия является сегментарной, лечение очень часто не является необходимым. Если дисплазия обширная и присутствует почечная  дисфункция,  то необходима трансплантация почки.

Почечная эктопия

Эктопия почек, ненормальное расположение почек, как правило, когда происходит смещение почки из ее ложа в малый таз (тазовое расположение); редкое исключение происходит при смещении почки вверх в сравнении с ее физиологическим ложем (грудное расположение).

Эктопия таза увеличивает частоту обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента,  пузырно-мочеточникового рефлюкса и диспластический мультикистоз почек. Обструкция  устраняется хирургическим путем.

Тяжелая степень  пузырно-мочеточникового рефлюкса также подвергается оперативному вмешательству в случае прямых показаний, которые определяет ваш доктор (например, такие осложнения, как гипертония, инфицирование,  или гипоплазия почки).

Гипоплазия почки

Гипоплазия почки обычно возникает из-за неадекватного развития почки у зародыша, при этом развивается почка с уменьшенными размерами, но с нормальной гистологической структурой.

Если гипоплазия развивается в одном или нескольких сегментов почки, вероятно возникновение гипертензии. В этой ситуации необходимо хирургическое лечение.

На сегодняшний день наиболее предпочитаемыми и наименее инвазивными методами хирургического лечения при данной патологии являются фокальные методы лечения.

Статья носит информационный характер. При любых проблемах со здоровьем – не занимайтесь самодиагностикой и обратитесь к врачу!

В.А. Шадеркина – врач уролог, онколог, научный редактор Uroweb.ru. Председатель Ассоциации медицинских журналистов.

Источник: https://03uro.ru/uropedia/renal-anomalies

Аномалии почек — урология в Израиле

Аномалии структуры почек урология

Аномалии почек условно можно разделить на пять больших групп:

Аномалии почек со структурными изменениями
Аномалии почек, связанные с изменением размера
Аномалии почек по количественному признаку
Аномалии почек взаимоотношения
Аномалии почек относящиеся к положению

Аномалии почек со структурными изменениями

Недоразвитость почки или дисплазия, представляет собой врождённый вид аномалии почек, причиной которой могут служить генетические причины и тератогенные факторы, так же, некоторые причины установить не удаётся. Суть дисплазии почки сводится к врождённой недоразвитости органа в размерах и структуре паренхимы. Сама недоразвитость бывает двух типов:

1. Карликовая почка представляет собой слаборазвитый орган от двух до пяти сантиметров, структурные элементы малоразвиты, в паренхиме находится малое количество клубочков, однако присутствует избыточное количество соединительной ткани.

Мочеточник может быть сращён, размер и общее число сосудов почки снижено.
2.

Рудиментарная почка представляет собой уплотнённую структуру с размером не более трёх сантиметров, орган останавливается в развитии на ранней стадии с полностью неразвитой паренхимой, морфологический анализ тканей показывает слаборазвитые клубочки, гладкомышечные волокна и канальцы.

Рудиментарную и карликовую почку можно выявить лишь при обследовании пациента в связи заболеванием органа либо плановом обследовании мочеполовой системы.

Оптимальными диагностическими методами можно признать: артериографию для определения размера почки (как рентгенологическую и магнитно-резонансную), экскреторную урографию для исследования функциональных возможностей мочевых путей и мочевого пузыря, УЗИ и радиоизотопное исследование, спиральную компьютерную томографию.

В случае заболевания, либо осложнений связанных с его неправильным функционированием, почка подлежит удалению.

К аномалии почек, так же относится поликистоз и мультикистоз:

1. Для поликистоза характерно образование большого числа кист в структуре почки. Как правило, развитие поликистоза проходит в обеих почках и во многих случаях является врождённым. Симптоматика проявляется в виде быстрого утомления, боли в пояснице, жажды, образование большого объёма мочи, наличия крови в моче, сердечно-сосудистых проблем.

2. Мультикистоз отличается полной субституцией тканей органа кистами различного размера, заращением мочеточника в лоханочно-мочеточниковом сегменте либо его полном отсутствии в нижней части.

С целью выявления подобной аномалии почек, используются следующие методы: аортография, УЗИ, рентгенологическое исследование и радиоизотопное исследование, КТ и МРТ.

Лечение данного вида аномалии почек – симптоматическое. В случае снижения эффективности функционирования, проводится хирургическое вмешательство в виде надрезов кист для их очищения и снижения давления внутри органа, вместе с тем, может быть выполнена операция по оборачиванию повреждённой почки в сальник поперечно-ободочной кишки.

Монокистоз являётся ещё одной формой аномалии почек. Это одна киста, округлой формы, которая может располагаться как в паренхиме, так и на поверхности органа.

Болезнь может проявиться как вследствие врождённых причин, так и быть приобретённой ввиду ряда заболеваний: инфаркта почки, пиелонефрита, опухоли и т.д.

Развитие кисты приводит к изменению структуры почки и нарушает нормальный кровоток в органе, что является причиной ряда симптомов: боль в пояснице, избыточное образование мочи, кровь в моче. Разрыв кисты может привести к скоплению мочи и крови вокруг почки.

Диагностируется подобный тип аномалии почек посредством использования: рентгенографии кистозного образования после его заполнения контрастным веществом, УЗИ, артериографии и радиоизотопного исследования, магнитно-резонансной томографии и мультиспиральной компьютерной томографии.

Лечение аномалии почек при наличии кистозного образования небольшого размера заключается в инъекции уплотняющих веществ внутрь кисты. В случае увеличения кисты, ведущей к дезорганизации работы почки, проводится операция по вскрытию для снижения давления.

Дермоидная киста — доброкачественное пустотелое образование, которое может включать клетки волосяных фолликулов, клетки кожного пигмента, клетки сальных желез, в редких случаях зубы.

Эта форма кистозного образования в восьми процентах случаев может перерасти в злокачественную форму.

Как правило, дермоидная киста обнаруживается в ходе хирургического вмешательства при первоначальном диагнозе обычного монокистоза либо доброкачественной опухоли.

Лечение сводится к хирургическому удалению кисты.

К одной из форм аномалии почек относится губчатое кистозное образование, проявляющееся наличием большого количества небольших кист в районе почечных пирамид. Симптомы губчатой кисты схожи с таковыми у монокистоза.

Диагностика сводится к экскреторной урографии, рентгенологическому исследованию, магнитно-резонансной томографии и мультиспиральной компьютерной томографии.

В случае отсутствия осложнений требуется лишь перманентное наблюдение, однако высокий уровень содержания крови в моче требует проведения гемостатической терапии, при воспалительных процессах — антибактериальной терапии. В острых случаях проводится резекция части, либо удаление всей почки.

Аномалии почек, связанные с изменением размера

К аномалии почек, связанной с изменениями размера, относится гипоплазия почки. Характерными чертами являются: меньший размер органа, нормальное функционирование, вследствие отсутствия патологий гистологической структуры.

Причинами гипоплазии могут служить: генетические причины; внутриутробный пиелонефрит; плохое кровоснабжение почечных вен при развитии плода; нехватка околоплодных вод во время беременности; инфекции, перенесённые во время беременности; неправильное расположение плода; внешние патогенные факторы (условия окружающей среды, алкоголь, курение, гипертермия и т.д.)

Для определения диагноза, могут проводиться следующие исследования: УЗИ, радиоизотопное исследование, артериография, экскреторная урография, КТ и МРТ.

Лечение проводится лишь в случае течения патологических процессов в почке. При появлении воспалительного процесса, осложнённого сморщиванием и артериальной гипертензией, орган подлежит удалению.

Аномалии почек по количественному признаку

Одним из количественных видов аномалии почек выступает аплазия (агенезия) почки.

Суть аномалии сводится либо к полному отсутствию органа (агенезия) либо недоразвитию структурных компонентов: вольфова протока, устья мочеточника и т.д.

Данный зачаток не способен нормально функционировать, тем не менее, в случае нормального развития оппозитной почки и её гипертрофии ввиду компенсаторной реакции, аномалия не проявляет себя.

Для диагностики применяются: ангиография (как рентгенологическая, так и магнитно-резонансная), радиоизотопное исследование, УЗИ, хромоцистоскопия (для выявления уровня секреторной и мочевыделительной деятельности почек), экскреторная урография, мультиспиральная КТ.

К количественным формам аномалии почек так же относится удвоение. Орган значительно превосходит обычный по длине, часто с проявлением эмбриональной дольчатости, между частями удвоенной почки проходит борозда.

Как правило, удвоение носит неравномерный характер и верхняя часть меньше нижней. Кровоснабжение и лимфоток в каждой части органа будет отдельным. Удвоение бывает полным и неполным.

При полном удвоении и верхняя и нижняя часть почки имеет свой чашечно-лоханочный аппарат, без его редупликации, удвоение считается неполным.

При диагностике данной аномалии почек чаще всего используются: экскреторная урография, мультиспиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография для выявления типа удвоения, цистоскопия для уточнения диагноза.

Недоразвитие одной части почки может привести к появлению пиелонефрита, гидронефроза и мочекаменной болезни. В связи с этим, проводится симптоматическое лечение. Изменение функциональной активности верхней или нижней части удвоенной почки, требует реализации следующих мер:

  • В случае сохранения функции меньшей части, проводится антирефлюксная операция
  • При сильной потере функции, проходит хирургическое удаление части неактивной почки
  • Полная потеря функциональности обеих частей, требует удаления всего органа

Наиболее редким видом аномалии почек по количественному признаку выступает наличие добавочной (третьей) почки.

Третья почка имеет полностью развитую структуру с отельной кровеносной системой и отдельным устьем мочевого пузыря, однако встречается и общее устье с основной почкой.

Размеры добавочного органа могут разниться от близких к нормальному до небольших. Местоположение варьируется от таза до нижних позвонков поясницы.

Определение описываемой аномалии проходит посредством использования: УЗИ, мультиспиральной КТ, МРТ, почечной артериографии, экскреторной урографии.

Представленный вид аномалии почек подлежит плановому наблюдению, при развитии патологических процессов рекомендована нефрэктомия.

Аномалии почек взаимоотношения

Аномалии почек взаимоотношения являются срастанием почек между собой в различных формах:

  • Срастание середин почек между собой называется галетообразным
  • При объединении почек разными полюсами с одной стороны, появляется либо S-образная либо L-образная почка

S-образное срастание характеризуется соединением срединной и боковой поверхности почек в месте лоханочно-мочеточникового участка. L-образное срастание отличается перпендикулярным объединением осей почек.

Срастание почек одним и тем же полюсом (либо верхним либо нижним) представляет собой ещё одну форму аномалии почек — подковообразную.

Она отличается малоподвижностью и более прочным прикреплением, что объясняется соответствующей формой объединения и множеством васкулярных связей.

Место соединения, как правило, расположено в передней части крупных сосудов, придавливая их к позвоночнику, однако в редких случаях место объединения расположено позади аорты.

Аномалии почек взаимоотношения можно обнаружить при пальпации малоподвижных структур с разных сторон позвоночника, порой пальпация может вызывать несильные болезненные ощущения.

В случае давления места сращения на нижнюю полую вену, могут проявляться: скопление жидкости в брюшной полости, отёк нижних конечностей и венозная гипертензия.

При придавливании аорты, могут выявиться как болевые ощущения, так и онемение в нижней части тела.

Аномалии почек в виде сращения, могут повысить риск травмирования, гидронефроза, пиелонефрита и образования камней.

Для диагностики используются: УЗИ, магнитно-резонансная томография, мультиспиральная компьютерная томография, ангиография и артериография.

Хирургическое вмешательство проводится лишь в случае развития серьёзных патологий либо сильного болевого синдрома. Разрушение камней происходит посредством использования дистанционной литотрипсии либо контактной литотрипсии.

Аномалии почек относящиеся к положению (дистопия)

Аномалии почек, связанные с расположением (дистопия), являются результатом некорректного перемещения первичной почки из тазовой области в район поясницы. Дистопия представляет собой самый частый вид аномалии почек. Существует несколько видов дистопии:

Поясничная — артерия опущенной почки располагается на уровне второго-третьего поясничного позвонка до места разделения аорты. Проявляется болевым синдромом, пальпация проходит в районе подреберья

Повздошная — орган расположен в повздошной ямке, кровоснабжение происходит через сосуды, отделяющиеся от повздошной артерии. Признаками, описываемого типа аномалии почек, являются: болевой синдром, обусловленный давлением на соседние органы, а так же нарушение процесса выделения мочи

Тазовая — почка расположена в нижней тазовой области. Кровоснабжение происходит по сосудам от внутренней повздошной артерии. Может находится в крестцовой области в прямокишечно-маточном углублении у женщин и между мочевым пузырём и прямой кишкой у мужчин

Торакальная — очень редкое расположение аномалии почек, коррелирующее с чрезмерной миграцией почки в район двенадцатого грудного позвонка на фоне диафрагмальной грыжи. Может проявиться болями после приёма пищи

Так же дистопия бывает с одной и двух сторон, с перекрёстным смещением и без него

Общим клиническим проявлением у всех видов дистопий являются боевые ощущения, вызванные неправильным расположением почек.

К диагностическим методам, используемых при обследовании стоит отнести: радиоизотопное исследование, УЗИ, экскреторную урографию, магнитно-резонансную томографию, мультиспиральную компьютерную томографию и ангиографию.

При данной аномалии почек, хирургическое вмешательство показано лишь в случае патологий в некорректно расположенной почке.

Источник: https://www.global-medical.com/urologija-izrail/renal-anomalies

Аномалии развития мочеполовой системы и их особенности

Аномалии структуры почек урология

Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения.

Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию.

Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.

Отклонения в развитии элементов мочеполовой системы

Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус.

Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев.

Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина.  Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

  • галетообразная – объединение медиальной поверхности;
  • подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника.

Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы.

Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дистопия

Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.

Различают следующие нетипичные локализации органа:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торокальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии.

Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения.

Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Дисплазия

Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить  хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

  1. Врожденные видоизменения почечных вен. По количеству они делятся на добавочные и множественные, по локализации и форме – экстракавальные, ретроаортальные, кольцевидные.
  2. Количество и топография почечных артерий. Выделяют добавочные, двойные или множественные сосуды.
  3. Отклонения в структуре и форме артериальных столов. К ним относятся: фибромускулярный стеноз – избыточное количество мышечной ткани, аневризма – трансформация сосудистых стенок и их утолщение вследствие отсутствия волокон мускулатуры, артериовенозные фистулы – «перекрытия» в устье обеих систем.

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой

При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:

  • аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
  • редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
  • дивертикул – выпячивание стенки органа;
  • экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.

Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.

Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.

В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.

Вид порока развитияХарактеристикаПредрасположенность по половому типу
Увеличение количестваМножественное строение уретрыОтмечается у мужчин, женщин, детей
ГипоспадияНаружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже основной линииВыявляется только у лиц мужского пола
ЭписпадияВыходное окончание уретры находится на половом органе выше положенного в нормеДиагностируется у представителей обоих полов

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек.

В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции.

Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:

  • наружных половых органов;
  • девственной плевы и влагалища;
  • матки;
  • яичников и маточных труб.

С учетом особенностей анатомического строения  различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

  • отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
  • изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
  • нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

  1. Отсутствие только головки или самого пениса.
  2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
  3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
  4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

  • грыжа мошонки:
  • отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
  • крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
  • гипоплазия или эктопия яичка.

Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

  1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
  2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
  3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
  4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
  5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
  6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Методы выявления отклонений

Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:

  • гистология биоптата;
  • УЗИ органов малого таза;
  • рентгенография с введением контрастного вещества;
  • экскреторная урография;
  • ангиография;
  • ретроградная пиелография;
  • цистография;
  • сцинтиграфия;
  • уретроскопия;
  • фистулография;
  • КТ или МРТ.

Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.

Варианты лечения

При случайном выявлении пороки с отсутствием  характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.

Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре.

Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов.

Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.

Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести  повторную операцию.

В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.

Предупреждение мочеполовых пороков

Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:

  • правильно питаться в период вынашивания;
  • избегать заражения инфекционными агентами;
  • полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
  • воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
  • регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.

Заключение

Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов.  Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-mochepolovoj-sistemy.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.