Аномалии развития почек классификация
Аномалии развития почек
Аномалия почек связана с недостаточным объемом коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы. Нарушение в практике называется гипоплазией.
Патологическая эпидемия
По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.
Строение почек — что такое ЧЛС
Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.
Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.
Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.
Врожденные аномалии почек
Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.
Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.
5 главных симптомов
Пациенты жалуются на следующие симптомы:
- Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
- Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
- Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
- Повышенная (до 38 о) температура тела.
- Сильная жажда и горький привкус во рту.
Классификация почечных аномалий
Существует несколько почечных аномалий:
- количество;
- размер;
- связь и структура;
- местонахождение.
Аномалия количества
К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).
В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).
В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.
Удвоение количества почек
Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения.
По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие.
При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев.
Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно.
Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.
Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.
Размерная аномалия
Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.
Существует три формы размерной аномалии:
- Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
- Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
- Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.
Слева нормальная, справа гипоплазия почки
Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:
- Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
- Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).
Структурная аномалия
Аномалия делится на несколько видов:
- Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
- Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
- Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
- Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
- Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.
Поликистоз почек (справа)
Сосудистая аномалия
Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:
- Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
- Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
- Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.
Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.
Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза.
В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле.
Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.
Варикоцеле почки — внешние проявления
Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.
Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.
Аномалии взаимосвязи
При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией.
Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место.
Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.
Существуют следующие формы:
- Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
- Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
- Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.
Подковообразная почка — аномалия
Лечение
Когда порок характеризуется бессимптомной формой, хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.
Лечение терапевтом:
- строгая диета с малым количеством соли;
- гипотензивная терапия;
- курс антибиотиков.
Хирургия:
- пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
- увеличение проводимости артерий;
- пластические операции;
- удаление поврежденной почки.
По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.
Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/anomalii-pochek.html
Аномалии и пороки развития почек: классификация, симптомы и лечение
Почка является одной из составляющих мочевыделительной сферы, основной её функцией считается мочеобразование. В норме это парный орган, по своему внешнему виду напоминающий боб, анатомически расположенный в поясничной области по обе стороны от первых позвонков поясничного отдела позвоночника.
Верхний слой органа имеет паренхиму и фиброзную капсулу. Внутреннее содержание представлено контактирующими друг с другом малыми и большими чашечками, впоследствии переходящими в лоханку и далее в мочеточник. Орган снабжён собственной сосудистой сетью, соединённой с общей кровеносной системой организма.
Закладка всех структур организма начинается ещё в период эмбрионального роста, поэтому правильность строения и функциональные качества рассматриваемой части тела ребёнка во многом зависит от здоровья его родителей и от образа жизни, которые они ведут.
Причины развития почечных аномалий
Пусковым механизмом для данной патологии у младенца могут служить факторы:
- Пренебрежительное отношение к своему организму матери или отца.
- Асоциальный тип поведения родителей.
- Осложнённая наследственность.
- Радиационное воздействие и бесконтрольный приём во время вынашивания плода отдельных лекарственных средств.
Многообразие пороков почек и их проявления
Медицине известно множество дефектов подобного рода и различаются они в зависимости от следующих аномальностей:
- От подвижности.
- От количества.
- От размерных параметров.
- От местоположения.
- От внутреннего строения.
- От состояния сосудов.
Аномальность подвижности
В норме бобовидные тельца как бы зафиксированы в определённом положении связочным аппаратом и жировой подушкой, но движения, соответствующие процессу дыхания, ею всё же производятся. Такая форма, как излишняя подвижность, развивается при дефиците веса с потерей жировой прослойки. Клинически при этом возникают тянущие поясничные и головные боли.
Самая серьёзная разновидность, отражающая усиленную почечную подвижность, называется нефроптозом (I, II, III степеней). В этой ситуации рассматриваемая часть тела как бы «блуждает» от своего анатомического местоположения и обратно.
Нефроптоз
Аномальность количества
Количественный вариант может отражаться как в отсутствии, так и в добавлении частей тела. Аплазия (агенезия) дословно с латинского языка переводится как отсутствие части или органа полностью.
Применимо к указанной тематике это означает рождение человека с единичной почкой или вообще без них. Последнее считается фатальным и несовместимым с жизнью.
Подобный порок может сочетаться с другими и встречается чаще у мальчиков примерно в 8% от общего числа подобных аномалий.
Замечено, что оставшийся орган, лучше развивается и продуктивнее функционирует. Симптоматики в большинстве случаев не наблюдается.
Пациенту с таким диагнозом одной из основных рекомендаций является бережное отношение к оставшейся части тела, работающей за двоих.
Появление дополнительной третьей почки с типичным анатомическим набором наблюдается крайне редко. Симптомы в основном отсутствуют. Медицинская помощь будет необходима в случае частого инфицирования либо при возникновении онкологии.
Аномальность размерных параметров
Такая разновидность характеризуется неправильным размером и особенно ярко выражена в двойной почке, где встречается полное или частичное повторение внутренней структуры. Наиболее склонны к этой проблеме девочки. Патология может никак не обнаруживаться, а может наоборот выдать себя постоянными воспалительными процессами, вызываемыми анатомической диспропорцией.
Также размерной диспропорцией признают неодинаковую величину почек по отношению друг к другу, если одна имеет меньшие параметры. Данная разновидность именуется гипоплазией, фиксируется достаточно редко и обычно существует беспроблемно, кроме редких случаев пиелонефрита.
Аномальность месторасположения
Нетрадиционное месторасположение или дистопия возможна как в ситуации с одной почки, так и при обеих.
Различают следующие типы дистопий:
Дезорганизации внутреннего строения органа обычно бывают врождёнными и наиболее часто встречаются такие, как:
- Дисплазия, имеющая два подвида (рудиментарный и карликовый). В первом варианте часть тела перестаёт развиваться по достижению 1-3 см, во втором имеется значительное её уменьшение (до 5 см) и внутреннее недоразвитие,
- Для поликистозного образования характерно наличие множества мелких кист в почечной структуре, а при мультикистозном ими замещена вся ткань. Страдают подобным нарушением в основном мужчины и не часто. Среди признаков выделяют болевой синдром и кровь в моче. Последнее способно обернуться воспалительной реакцией, требующей медицинской помощи,
- Присутствие солитарной кисты из недоразвитых зародышевых канальцев также не частое явление, обнаружение которого происходит по мере роста образования и возникновения осложнений в виде нагноений, болей или озлокачествления.
Единичные кистозные образования, называемые простыми (внутри с жидкостью) либо дермоидными (внутри с элементами зародышевого периода) диагностируются не часто и особых проблем не доставляют.
Аномальность внутреннего строения
В разряд дезорганизации внутренней структуры со стороны анатомии относят удвоение почечной лоханки или мочеточника.
Аномальность состояния сосудов
Среди патологий этого плана известны артериальные и венозные следующих разновидностей:
Диагностические возможности современных медиков
Отмечено, что большинство вышеуказанных аномалий в детском возрасте и при здоровом организме в целом чаще всего ничем себя не выдают. Обнаружение того или иного порока происходит случайно на профилактических осмотрах либо при возникновении каких-либо недомоганий, повлекших визит к медикам.
Приём врач-специалист всегда начинает с расспроса больного и сбора анамнеза. Затем следует ручной осмотр, измерение уровня артериального давления. При подозрении на почечные проблемы, могут назначаться следующие методы обследования для уточнения диагноза:
- Общие анализы крови и мочи.
- Рентгенодиагностика.
- Ультразвуковое исследование.
- Урография с введением контрастирующего вещества.
- Ангиография состояния почечной сосудистой системы.
- Магнитно-резонансная томография.
- Мультиспиральная компьютерная томография.
Беременной женщине, при необходимости обследования плода, но с отсутствием противопоказаний к этому, на 13-й неделе, возможно, осуществить пренатальную диагностику.
Возможности лечения и восстановления
Как уже выше говорилось, лечение в ситуации с почечными пороками становится необходимым при возникновении связанных с этим каких-либо недомоганий, доставляющих человеку беспокойство.
Тактика излечения будет разрабатываться специалистом с учётом всех данных, полученных при обследовании больного. Если состояние пациента не внушает серьёзных опасений, обычно осуществляется симптоматическая терапия с назначением по необходимости антибиотиков, гипотензивных препаратов, спазмолитиков и специализированной диеты.
В варианте с необходимостью хирургического вмешательства, требуется госпитализация и последующая операция.
Медикаментозное или оперативное лечение, проведённое вовремя, имеет положительные результаты для нормализации мочевыделительной функции и позитивного прогноза на дальнейшую жизнь.
Пороки более сложного и опасного плана способны повлечь показания для регулярного проведения гемодиализа либо поиска донорского органа для последующей полной замены.Всем пациентам, и детям и взрослым, после проведения, как консервативной терапии, так и радикального вмешательства, следует находиться на диспансерном наблюдении у врача-уролога или врача-нефролога и соблюдать все рекомендации специалистов.
Как защитить себя?
Специальной профилактики для предотвращения такого рода патологий не имеется, но некоторые советы, способные помочь снизить факторы риска и оказать помощь в рождении здорового младенца всё же имеются, а именно:
(1 5,00 из 5)
Загрузка…
Источник: https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/anomalii-i-poroki-razvitiya-pochek-klassifikatsiya-simptomy-i-lechenie
Аномалии развития почек — пороки
kidney crosssection
Пороками развития почек называют отклонения в их расположении, размерах и прочие аномалии, с которыми рождается человек.
Причин тому может быть много — от генетической предрасположенности до вредных внешних воздействий на организм матери: никотин, алкоголь, лекарства, загрязненная атмосфера.
Важно своевременное выявление любых нарушений в мочевыводящей системе ребенка, поскольку в будущем они грозят перейти в серьезные хронические заболевания.
Данная аномалия почек — это врожденная патология, которая часто сопровождается дефектами развития мочеточников. Таким образом пороки развития затрагивают всю мочевую систему в целом.
Симптомов, по которым можно распознать отклонение, не существует.
Это не заболевание само по себе, а лишь фактор, который в разы увеличивает шансы на возникновение разнообразных заболеваний и способен отягощать их течение.
Неправильное формирование остальных тазовых органов в совокупности с почечными пороками способствует началу пиелонефрита, излечение которого, и без того плохо поддающееся лечению, еще более затрудняется.
Классификация аномалий почек
Пороков почечного развития множество. Условно отклонения принято делить на несколько видов:
Сосудистая
Бывает венозная или артериальная. Кровоток и мочеотделение нарушены, из-за чего возникают пиелонефриты, образуются камни. В тяжелых случаях может привести к почечной недостаточности.
Количественная
Отсутствие одного из органов, удвоение его или наличие третьего органа. В первом случае одна из них в какой-то момент перестает расти у эмбриона. Среди осложнений — недоразвитость кишечника.
Во втором — парный орган удваивается, причем, иногда каждая из долей может иметь самостоятельные лоханки и мочеточники. Осложняется почечным туберкулезом, гидронефрозом. В третьем — не грозит ничем, просто у человека в ходе обычного обследования обнаруживается “лишний” орган.
Удаляют его редко, и только при наличии серьезных заболеваний: нефролитиаз, опухоли.
Размерная
Отклонение в величине правого или левого органа, обычно в меньшую сторону. При этом никаких сбоев в их работе может не наблюдаться. Лечат гипоплазию только тогда, когда возникает патологический процесс.
Дистопия
Неправильное расположение — дистопия. Способна затрагивать как одну, так и обе.
Они могут располагаться:
- ниже — в подреберье, в области таза. Иногда путают с нефроптозом. Ясность вносит изучение направления сосудистого тока;
- выше — в подвздошной зоне, в грудной клетке. Проявляется болями в животе, особенно после еды;
- перекрестно — оба органа находятся на одной стороне тела, обычно слева. Иногда происходит сращивание. Беспокойств не доставляют, если оба здоровы. Слияние может иметь галетообразный, S-образный, L-образный или подковообразный вид.
Врожденная аномалия почек
Поскольку речь идет о врожденных пороках развития почек, матери необходимо с самых ранних сроков беременности позаботиться о здоровье будущего ребенка:
- Избавиться от вредных привычек, если они имеются.
- Не принимать никаких лекарств без назначения врача.
- Оградить себя от воздействия химикатов и опасных атмосферных выбросов.
- Не поднимать тяжелые предметы.
- Своевременно проходить назначенные обследования и сдавать анализы.Контролировать уровень артериального давления.
- Предохраняться от простудных заболеваний.
- При малейших подозрениях на патологию ребенку необходимо провести диагностику и сводить на прием к специалисту.
Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей
В процессе эмбриогенеза органы-фильтры проходят три основные фазы:
- предпочка;
- первичная;
- постоянная.
Первая формируется на 2-й неделе его жизни, но очень скоро сильно сокращается в размерах. Вместо нее образуется первичная, в виде вытянутого эллипса, который впоследствии раздваивается.
Один принимает участие в формировании половой системы, другой отвечает за мочевую. Такая тесная взаимосвязь и является причиной совместных патологий мочеполовых путей.
Врожденные аномалии почек у детей редко проходят бесследно для репродуктивных центров.
Если врач заподозрил почечные аномалии, он должен назначить ряд исследований с целью диагностики:
- сбор сведений об анамнезе жизни;
- сдачу общих анализов крови и мочи;
- измерение АД;
- осмотр с пальпацией;
- исследование при помощи ультразвука (УЗИ), в том числе, с допплерометрией для
- установления направления хода крови по сосудам;
- урография с внутривенным введением контрастного раствора;
- компьютерная томография, которая дает обширную информацию о строении, структуре и положении органов;
- ангиография почечных сосудов.
При наличии показаний возможно проведение пренатальной диагностики плода, еще находящегося в материнской утробе, начиная с 13-й недели беременности.
Лучевая диагностика аномалий развития почек
Наиболее полные данные о состоянии мочевыделительной системы можно получить с помощью современных методов исследований — лучевой, или визуализирующей диагностики. Она включает в себя УЗИ, рентген, МРТ и радиоизотопные методики.
При отсутствии противопоказаний — это наиболее эффективные на сегодня способы проверки внутренних органов. Более подробно о них можно узнать из презентаций, часто встречающихся в интернет-пространстве.
Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек
УЗИ необходимо для выявления патологий, включая ранние их стадии. Метод практически не имеет противопоказаний, при этом является одним из самых продуктивных: ультразвук распознает камни и воспаления, дает информацию о расположении и размерах. В некоторых случаях может успешно заменить более дорогие компьютерные исследования.
Лечение аномалий почек
В случаях, когда аномалии развития не осложнены, никакого лечения не требуется. Если же наблюдается возникновение на этом фоне заболевания, пациенту назначается терапия, которая может носить лекарственный или хирургический характер:
- лечебная диета;
- антибиотики;
- антигипертензивные средства;
- пункция кисты;
- ангиопластика почечных артерий, лоханок и мочеточников;
- удаление органа.
Например: при диагнозе “мочекаменная болезнь”, код МКБ-10 №№ 20-23 назначаются рассасывающие камни препараты, обезболивающие и противовоспалительные средства.
Однако, патологическое строение в ряде случаев осложняет отход мочи, что может привести к сложному воспалению с угрозой жизни. В таких условиях необходимо оперативное вмешательство вплоть до нефрэктомии. Предварительно делают рентгеновские снимки в трех проекциях, выясняют состояние второго парного органа.
Больные, составляющие группу риска, должны с повышенным вниманием относиться к собственному здоровью, периодически сдавать анализы и проходить инструментальное обследование, как минимум, УЗИ — раз в год.
Источник: http://rus-urologiya.ru/anomalii-razvitiya-pochek-poroki/
Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение
Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.
Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.
Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.
Общая информация
Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.
Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.
Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.
Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.
В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.
Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.
Причины возникновения
Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:
- Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
- Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
- Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
- Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.
Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.
Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.
Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.
Классификация и виды
Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.
Сращивание
Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.
Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.
К характерным признакам можно отнести:
- боль в области поясничного отдела позвоночника;
- нарушение оттока мочи;
- специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.
Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:
Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.
Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу
Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.
Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.
Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.
Крупнокистоз по-взрослому образованию
При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.
Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.
Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.
Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.
Дисплазия
Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.
Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.
Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.
Гипоплазия
Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.
Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.
Аномалии количества
Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.
Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.
Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.
Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.
Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.
Другие пороки и аномалии
К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:
- Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
- Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
- Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
- Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.
Симптомы проявления
Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.
К специфической симптоматике можно отнести:
- нарушение оттока мочи;
- появление первых признаков пиелонефрита;
- изменения в составе крови и мочи;
- повышение уровня АД.
Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.
Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.
Стадии развития
На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.
Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.
При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.
Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.
Методы терапии
Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.
Медикаментозная терапия
Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.
Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)
Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.
Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.
Хирургическое вмешательство
При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.
При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:
- Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
- Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
- Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
- Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.
Народная медицина
При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.
Осложнения и последствия
Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:
- к отставанию ребенка в развитии;
- к почечной недостаточности;
- к развитию хронического пиелонефрита;
- к нарушению оттока мочи;
- к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.
Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.
Профилактические меры
В рамках профилактических процедур стоит:
- правильно питаться в период беременности;
- регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
- не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
- избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
- вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.
К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.
Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.
Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.
Рекомендуем другие статьи по теме
Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/simptomy-lecheniye-prognoz.html