Аномалии развития почек классификация

Аномалии развития почек

Аномалия почек связана с недостаточным объемом коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы. Нарушение в практике называется гипоплазией.

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Строение почек — что такое ЧЛС

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Врожденные аномалии почек

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
4. Повышенная (до 38 о) температура тела.
5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

• количество;
• размер;
• связь и структура;
• местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Удвоение количества почек

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения.

По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев.

Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно.

Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Слева нормальная, справа гипоплазия почки

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

• Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
• Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

• Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
• Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
• Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
• Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
• Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Поликистоз почек (справа)

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

• Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
• Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
• Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза.

В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле.

Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Варикоцеле почки — внешние проявления

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией.

Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место.

Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

• Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
• Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
• Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Подковообразная почка — аномалия

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой,  хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение терапевтом:

• строгая диета с малым количеством соли;
• гипотензивная терапия;
• курс антибиотиков.

Хирургия:

• пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
• увеличение проводимости артерий;
• пластические операции;
• удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/anomalii-pochek.html

Аномалии и пороки развития почек: классификация, симптомы и лечение

Почка является одной из составляющих мочевыделительной сферы, основной её функцией считается мочеобразование. В норме это парный орган, по своему внешнему виду напоминающий боб, анатомически расположенный в поясничной области по обе стороны от первых позвонков поясничного отдела позвоночника.

Верхний слой органа имеет паренхиму и фиброзную капсулу. Внутреннее содержание представлено контактирующими друг с другом малыми и большими чашечками, впоследствии переходящими в лоханку и далее в мочеточник. Орган снабжён собственной сосудистой сетью, соединённой с общей кровеносной системой организма.

Закладка всех структур организма начинается ещё в период эмбрионального роста, поэтому правильность строения и функциональные качества рассматриваемой части тела ребёнка во многом зависит от здоровья его родителей и от образа жизни, которые они ведут.

Причины развития почечных аномалий

Пусковым механизмом для данной патологии у младенца могут служить факторы:

• Пренебрежительное отношение к своему организму матери или отца.
• Асоциальный тип поведения родителей.
• Осложнённая наследственность.
• Радиационное воздействие и бесконтрольный приём во время вынашивания плода отдельных лекарственных средств.

Многообразие пороков почек и их проявления

Медицине известно множество дефектов подобного рода и различаются они в зависимости от следующих аномальностей:

• От подвижности.
• От количества.
• От размерных параметров.
• От местоположения.
• От внутреннего строения.
• От состояния сосудов.

Аномальность подвижности

В норме бобовидные тельца как бы зафиксированы в определённом положении связочным аппаратом и жировой подушкой, но движения, соответствующие процессу дыхания, ею всё же производятся. Такая форма, как излишняя подвижность, развивается при дефиците веса с потерей жировой прослойки. Клинически при этом возникают тянущие поясничные и головные боли.

Самая серьёзная разновидность, отражающая усиленную почечную подвижность, называется нефроптозом (I, II, III степеней). В этой ситуации рассматриваемая часть тела как бы «блуждает» от своего анатомического местоположения и обратно.

Нефроптоз

Аномальность количества

Количественный вариант может отражаться как в отсутствии, так и в добавлении частей тела. Аплазия (агенезия) дословно с латинского языка переводится как отсутствие части или органа полностью.

Применимо к указанной тематике это означает рождение человека с единичной почкой или вообще без них. Последнее считается фатальным и несовместимым с жизнью.

Подобный порок может сочетаться с другими и встречается чаще у мальчиков примерно в 8% от общего числа подобных аномалий.

Замечено, что оставшийся орган, лучше развивается и продуктивнее функционирует. Симптоматики в большинстве случаев не наблюдается.

Пациенту с таким диагнозом одной из основных рекомендаций является бережное отношение к оставшейся части тела, работающей за двоих.

Появление дополнительной третьей почки с типичным анатомическим набором наблюдается крайне редко. Симптомы в основном отсутствуют. Медицинская помощь будет необходима в случае частого инфицирования либо при возникновении онкологии.

Аномальность размерных параметров

Такая разновидность характеризуется неправильным размером и особенно ярко выражена в двойной почке, где встречается полное или частичное повторение внутренней структуры. Наиболее склонны к этой проблеме девочки. Патология может никак не обнаруживаться, а может наоборот выдать себя постоянными воспалительными процессами, вызываемыми анатомической диспропорцией.

Также размерной диспропорцией признают неодинаковую величину почек по отношению друг к другу, если одна имеет меньшие параметры. Данная разновидность именуется гипоплазией, фиксируется достаточно редко и обычно существует беспроблемно, кроме редких случаев пиелонефрита.

Аномальность месторасположения

Нетрадиционное месторасположение или дистопия возможна как в ситуации с одной почки, так и при обеих.

Различают следующие типы дистопий:

Дезорганизации внутреннего строения органа обычно бывают врождёнными и наиболее часто встречаются такие, как:

• Дисплазия, имеющая два подвида (рудиментарный и карликовый). В первом варианте часть тела перестаёт развиваться по достижению 1-3 см, во втором имеется значительное её уменьшение (до 5 см) и внутреннее недоразвитие,
• Для поликистозного образования характерно наличие множества мелких кист в почечной структуре, а при мультикистозном ими замещена вся ткань. Страдают подобным нарушением в основном мужчины и не часто. Среди признаков выделяют болевой синдром и кровь в моче. Последнее способно обернуться воспалительной реакцией, требующей медицинской помощи,
• Присутствие солитарной кисты из недоразвитых зародышевых канальцев также не частое явление, обнаружение которого происходит по мере роста образования и возникновения осложнений в виде нагноений, болей или озлокачествления.

Единичные кистозные образования, называемые простыми (внутри с жидкостью) либо дермоидными (внутри с элементами зародышевого периода) диагностируются не часто и особых проблем не доставляют.

Аномальность внутреннего строения

В разряд дезорганизации внутренней структуры со стороны анатомии относят удвоение почечной лоханки или мочеточника.

Аномальность состояния сосудов

Среди патологий этого плана известны артериальные и венозные следующих разновидностей:

Диагностические возможности современных медиков

Отмечено, что большинство вышеуказанных аномалий в детском возрасте и при здоровом организме в целом чаще всего ничем себя не выдают. Обнаружение того или иного порока происходит случайно на профилактических осмотрах либо при возникновении каких-либо недомоганий, повлекших визит к медикам.

Приём врач-специалист всегда начинает с расспроса больного и сбора анамнеза. Затем следует ручной осмотр, измерение уровня артериального давления. При подозрении на почечные проблемы, могут назначаться следующие методы обследования для уточнения диагноза:

• Общие анализы крови и мочи.
• Рентгенодиагностика.
• Ультразвуковое исследование.
• Урография с введением контрастирующего вещества.
• Ангиография состояния почечной сосудистой системы.
• Магнитно-резонансная томография.
• Мультиспиральная компьютерная томография.

Беременной женщине, при необходимости обследования плода, но с отсутствием противопоказаний к этому, на 13-й неделе, возможно, осуществить пренатальную диагностику.

Возможности лечения и восстановления

Как уже выше говорилось, лечение в ситуации с почечными пороками становится необходимым при возникновении связанных с этим каких-либо недомоганий, доставляющих человеку беспокойство.

Тактика излечения будет разрабатываться специалистом с учётом всех данных, полученных при обследовании больного. Если состояние пациента не внушает серьёзных опасений, обычно осуществляется симптоматическая терапия с назначением по необходимости антибиотиков, гипотензивных препаратов, спазмолитиков и специализированной диеты.

В варианте с необходимостью хирургического вмешательства, требуется госпитализация и последующая операция.

Медикаментозное или оперативное лечение, проведённое вовремя, имеет положительные результаты для нормализации мочевыделительной функции и позитивного прогноза на дальнейшую жизнь.

Всем пациентам, и детям и взрослым, после проведения, как консервативной терапии, так и радикального вмешательства, следует находиться на диспансерном наблюдении у врача-уролога или врача-нефролога и соблюдать все рекомендации специалистов.

Как защитить себя?

Специальной профилактики для предотвращения такого рода патологий не имеется, но некоторые советы, способные помочь снизить факторы риска и оказать помощь в рождении здорового младенца всё же имеются, а именно:

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/anomalii-i-poroki-razvitiya-pochek-klassifikatsiya-simptomy-i-lechenie

Аномалии развития почек — пороки

kidney crosssection

Пороками развития почек называют отклонения в их расположении, размерах и прочие аномалии, с которыми рождается человек.

Причин тому может быть много — от генетической предрасположенности до вредных внешних воздействий на организм матери: никотин, алкоголь, лекарства, загрязненная атмосфера.

Важно своевременное выявление любых нарушений в мочевыводящей системе ребенка, поскольку в будущем они грозят перейти в серьезные хронические заболевания.

Данная аномалия почек — это врожденная патология, которая часто сопровождается дефектами развития мочеточников. Таким образом пороки развития затрагивают всю мочевую систему в целом.

Симптомов, по которым можно распознать отклонение, не существует.

Это не заболевание само по себе, а лишь фактор, который в разы увеличивает шансы на возникновение разнообразных заболеваний и способен отягощать их течение.

Неправильное формирование остальных тазовых органов в совокупности с почечными пороками способствует началу пиелонефрита, излечение которого, и без того плохо поддающееся лечению, еще более затрудняется.

Классификация аномалий почек

Пороков почечного развития множество. Условно отклонения принято делить на несколько видов:

Сосудистая

Бывает венозная или артериальная. Кровоток и мочеотделение нарушены, из-за чего возникают пиелонефриты, образуются камни. В тяжелых случаях может привести к почечной недостаточности.

Количественная

Отсутствие одного из органов, удвоение его или наличие третьего органа. В первом случае одна из них в какой-то момент перестает расти у эмбриона. Среди осложнений — недоразвитость кишечника.

Во втором — парный орган удваивается, причем, иногда каждая из долей может иметь самостоятельные лоханки и мочеточники. Осложняется почечным туберкулезом, гидронефрозом. В третьем — не грозит ничем, просто у человека в ходе обычного обследования обнаруживается “лишний” орган.

Удаляют его редко, и только при наличии серьезных заболеваний: нефролитиаз, опухоли.

Размерная

Отклонение в величине правого или левого органа, обычно в меньшую сторону. При этом никаких сбоев в их работе может не наблюдаться. Лечат гипоплазию только тогда, когда возникает патологический процесс.

Дистопия

Неправильное расположение — дистопия. Способна затрагивать как одну, так и обе.

Они могут располагаться:

• ниже — в подреберье, в области таза. Иногда путают с нефроптозом. Ясность вносит изучение направления сосудистого тока;
• выше — в подвздошной зоне, в грудной клетке. Проявляется болями в животе, особенно после еды;
• перекрестно — оба органа находятся на одной стороне тела, обычно слева. Иногда происходит сращивание. Беспокойств не доставляют, если оба здоровы. Слияние может иметь галетообразный, S-образный, L-образный или подковообразный вид.

Врожденная аномалия почек

Поскольку речь идет о врожденных пороках развития почек, матери необходимо с самых ранних сроков беременности позаботиться о здоровье будущего ребенка:

• Избавиться от вредных привычек, если они имеются.
• Не принимать никаких лекарств без назначения врача.
• Оградить себя от воздействия химикатов и опасных атмосферных выбросов.
• Не поднимать тяжелые предметы.
• Своевременно проходить назначенные обследования и сдавать анализы.Контролировать уровень артериального давления.
• Предохраняться от простудных заболеваний.
• При малейших подозрениях на патологию ребенку необходимо провести диагностику и сводить на прием к специалисту.

Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей

В процессе эмбриогенеза органы-фильтры проходят три основные фазы:

• предпочка;
• первичная;
• постоянная.

Первая формируется на 2-й неделе его жизни, но очень скоро сильно сокращается в размерах. Вместо нее образуется первичная, в виде вытянутого эллипса, который впоследствии раздваивается.

Один принимает участие в формировании половой системы, другой отвечает за мочевую. Такая тесная взаимосвязь и является причиной совместных патологий мочеполовых путей.

Врожденные аномалии почек у детей редко проходят бесследно для репродуктивных центров.

Если врач заподозрил почечные аномалии, он должен назначить ряд исследований с целью диагностики:

• сбор сведений об анамнезе жизни;
• сдачу общих анализов крови и мочи;
• измерение АД;
• осмотр с пальпацией;
• исследование при помощи ультразвука (УЗИ), в том числе, с допплерометрией для
• установления направления хода крови по сосудам;
• урография с внутривенным введением контрастного раствора;
• компьютерная томография, которая дает обширную информацию о строении, структуре и положении органов;
• ангиография почечных сосудов.

При наличии показаний возможно проведение пренатальной диагностики плода, еще находящегося в материнской утробе, начиная с 13-й недели беременности.

Лучевая диагностика аномалий развития почек

Наиболее полные данные о состоянии мочевыделительной системы можно получить с помощью современных методов исследований — лучевой, или визуализирующей диагностики. Она включает в себя УЗИ, рентген, МРТ и радиоизотопные методики.

При отсутствии противопоказаний — это наиболее эффективные на сегодня способы проверки внутренних органов. Более подробно о них можно узнать из презентаций, часто встречающихся в интернет-пространстве.

Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек

УЗИ необходимо для выявления патологий, включая ранние их стадии. Метод практически не имеет противопоказаний, при этом является одним из самых продуктивных: ультразвук распознает камни и воспаления, дает информацию о расположении и размерах. В некоторых случаях может успешно заменить более дорогие компьютерные исследования.

Лечение аномалий почек

В случаях, когда аномалии развития не осложнены, никакого лечения не требуется. Если же наблюдается возникновение на этом фоне заболевания, пациенту назначается терапия, которая может носить лекарственный или хирургический характер:

• лечебная диета;
• антибиотики;
• антигипертензивные средства;
• пункция кисты;
• ангиопластика почечных артерий, лоханок и мочеточников;
• удаление органа.

Например: при диагнозе “мочекаменная болезнь”, код МКБ-10 №№ 20-23 назначаются рассасывающие камни препараты, обезболивающие и противовоспалительные средства.

Однако, патологическое строение в ряде случаев осложняет отход мочи, что может привести к сложному воспалению с угрозой жизни. В таких условиях необходимо оперативное вмешательство вплоть до нефрэктомии. Предварительно делают рентгеновские снимки в трех проекциях, выясняют состояние второго парного органа.

Больные, составляющие группу риска, должны с повышенным вниманием относиться к собственному здоровью, периодически сдавать анализы и проходить инструментальное обследование, как минимум, УЗИ — раз в год.

Источник: http://rus-urologiya.ru/anomalii-razvitiya-pochek-poroki/

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

• боль в области поясничного отдела позвоночника;
• нарушение оттока мочи;
• специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

• нарушение оттока мочи;
• появление первых признаков пиелонефрита;
• изменения в составе крови и мочи;
• повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

• к отставанию ребенка в развитии;
• к почечной недостаточности;
• к развитию хронического пиелонефрита;
• к нарушению оттока мочи;
• к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

• правильно питаться в период беременности;
• регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
• не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
• избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
• вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/simptomy-lecheniye-prognoz.html